Trattamento della sindrome di Churg-Strauss

Se siete affetti dalla sindrome di Churg-Strauss, scoprite quali sono i farmaci che riducono l'infiammazione, controllano i sintomi e portano alla remissione.

La sindrome di Churg-Strauss è chiamata anche granulomatosi eosinofila con poliangioite o EGPA. Non esiste una cura, ma gli steroidi e altri farmaci possono aiutare a controllare i sintomi.

Questi farmaci riducono rapidamente il gonfiore e impediscono al sistema immunitario - la difesa del corpo contro i germi - di attaccare gli organi e i tessuti. Il tipo di farmaco da assumere dipende dal fatto che la malattia sia lieve o grave.

Glucocorticoidi

I glucocorticoidi, un tipo di "steroide", sono versioni artificiali degli ormoni prodotti dal corpo. Il prednisone e altri farmaci steroidei riducono rapidamente l'infiammazione nel corpo.

Il medico probabilmente vi somministrerà una pillola di prednisone ad alto dosaggio, da 40 a 60 milligrammi al giorno. Questo farmaco può portare la malattia in remissione, cioè quando non si hanno più sintomi o segni della sindrome di Churg-Strauss.

Se i sintomi sono gravi e le pillole di steroidi non li migliorano, si possono somministrare dosi molto elevate di steroidi per via venosa (IV). Gli steroidi nasali e per via inalatoria sono utili per i problemi sinusali e i sintomi dell'asma.

Il medico monitorerà la malattia con regolari esami di laboratorio e visite di controllo. Una volta che i sintomi saranno migliorati, si procederà alla riduzione della dose di steroidi. Il medico ridurrà la dose lentamente, nell'arco di alcuni mesi, per alleggerire l'organismo dal farmaco.

I farmaci steroidei possono causare effetti collaterali quali:

  • ossa deboli

  • Aumento di peso

  • Glicemia elevata

  • Cataratta

  • Maggiore possibilità di infezioni

Per prevenire questi effetti collaterali, il medico somministrerà la dose di steroidi più bassa possibile per controllare i sintomi.

Terapia con risparmio di glucocorticoidi

Se lo steroide da solo non riesce a controllare i sintomi, potrebbe essere necessario assumere insieme ad esso farmaci noti come "terapia risparmiatrice di glucocorticoidi". Come gli steroidi, questi farmaci sono "immunosoppressori". Chiamati anche immunosoppressori, calmano il sistema immunitario per impedirgli di produrre sostanze chimiche che danneggiano gli organi e i tessuti.

È possibile che uno di questi farmaci venga somministrato insieme a uno steroide:

  • Azatioprina (Azasan, Imuran)

  • Ciclofosfamide

  • Metotrexato (Trexall)

  • Micofenolato mofetile (CellCept)

  • Rituximab (Rituxan)

Questi farmaci possono rendere più difficile per l'organismo combattere le infezioni. Il medico la terrà sotto controllo durante l'assunzione.

Mepolizumab (Nucala)

Nel 2017 la FDA ha approvato il primo farmaco specifico per il trattamento della sindrome di Churg-Strauss. Mepolizumab (Nucala) è un farmaco biologico. Ha come bersaglio le parti del sistema immunitario che causano l'infiammazione. È approvato anche per il trattamento dell'asma eosinofila, una forma grave di asma collegata alla sindrome di Churg-Strauss.

Mepolizumab riduce il numero di globuli bianchi dell'organismo chiamati eosinofili, che combattono le infezioni. Le persone affette dalla sindrome di Churg-Strauss producono troppi eosinofili, che causano infiammazioni e danni.

Mepolizumab può ridurre la necessità di farmaci steroidei e aiutare a mantenere la remissione più a lungo.

Il farmaco si presenta come un'iniezione che il medico somministra nel braccio, nella coscia o nella pancia una volta al mese.

Il mepolizumab può causare effetti collaterali quali:

  • Mal di testa

  • Mal di schiena

  • Stanchezza

Globulina immune

Nella sindrome di Churg-Strauss, il sistema immunitario produce sostanze chimiche che danneggiano gli organi e i tessuti. La globulina immunitaria previene questo attacco immunitario. Si può ricorrere a questo trattamento se gli steroidi e altri farmaci non sono riusciti a controllare i sintomi.

L'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa. Il trattamento può avere effetti collaterali simili a quelli dell'influenza, tra cui:

  • febbre

  • Brividi

  • Pelle arrossata

  • Dolori muscolari e articolari

  • Stanchezza

  • Nausea e vomito

Chi tratta la sindrome di Churg-Strauss

A seconda dei sintomi che si manifestano, potrebbero essere necessari diversi medici nel team medico, come ad esempio:

  • Reumatologo, che si occupa di malattie autoimmuni come la sindrome di Churg-Strauss

  • Cardiologo, che cura le malattie del cuore e dei vasi sanguigni

  • Allergologo, immunologo o pneumologo, che si occupa di asma e allergie

  • Otorinolaringoiatra, o specialista dell'orecchio-naso-gola (ORL), che tratta i problemi dei seni paranasali

  • Dermatologo, che tratta eruzioni cutanee, protuberanze e altri problemi della pelle

  • Gastroenterologo, che tratta i problemi dell'apparato digerente, che comprende lo stomaco e l'intestino

  • Neurologo, che tratta i problemi del cervello e del midollo spinale, compresi i problemi ai nervi

Cosa aspettarsi

Un tempo la sindrome di Churg-Strauss era difficile da trattare. Ma oggi gli steroidi e altri farmaci immunosoppressori possono aiutare a vivere più a lungo e a sentirsi meglio.

L'obiettivo del trattamento della sindrome di Churg-Strauss è la remissione della malattia. Potrebbe essere necessario assumere steroidi o altri farmaci per un anno o più prima che i sintomi migliorino. La durata del trattamento dipende dalla gravità della malattia e dalla rapidità con cui questa migliora.

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