La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una rara malattia polmonare che causa la crescita di tessuto cicatriziale all'interno dei polmoni. Scoprite i fattori di rischio, i sintomi, la diagnosi e il trattamento dell'IPF.
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una grave malattia dei polmoni. Quando si respira, l'ossigeno passa attraverso le piccole sacche d'aria dei polmoni e arriva al flusso sanguigno. Da lì, raggiunge gli organi. L'IPF provoca la crescita di tessuto cicatriziale all'interno dei polmoni e rende difficile la respirazione. La situazione peggiora con il passare del tempo.
Il tessuto cicatriziale dell'IPF è spesso, come le cicatrici che si formano sulla pelle dopo un taglio. Rallenta il flusso di ossigeno dai polmoni al sangue, impedendo al corpo di funzionare come dovrebbe.
Non esiste una cura per l'IPF. Per la maggior parte delle persone i sintomi non migliorano, ma i trattamenti possono rallentare i danni ai polmoni. Le prospettive sono diverse per ogni persona. Alcune persone peggiorano rapidamente, mentre altre possono vivere 10 anni o più dopo la diagnosi. Esistono trattamenti che aiutano a respirare meglio e a gestire i sintomi. È possibile effettuare un trapianto di polmone.
Sintomi della fibrosi polmonare idiopatica
La fibrosi polmonare idiopatica può essere presente per molto tempo senza che si noti alcun sintomo. Dopo molti anni, le cicatrici nei polmoni peggiorano e si possono verificare i seguenti sintomi:
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Tosse secca e stizzosa che non scompare
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Dolore o oppressione al petto
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Gonfiore alle gambe
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Perdita di appetito
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Respiro affannoso, soprattutto quando si cammina o si svolgono altre attività
Altri sintomi dell'IPF sono:
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Sentirsi più stanchi del solito
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Dolori articolari e muscolari
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Perdita di peso senza sforzi
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Clubbing, quando le punte delle dita delle mani e dei piedi diventano più larghe
Cause e fattori di rischio della fibrosi polmonare idiopatica
Alcune persone si ammalano di fibrosi polmonare quando sono esposte a qualcosa come l'inquinamento, alcuni farmaci o un'infezione. Ma i medici non sanno quali siano le cause della IPF. Questo è il significato di "idiopatica".
Alcuni fattori di rischio possono aumentare la probabilità di ammalarsi di IPF:
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Età. Quasi tutti coloro che ricevono una diagnosi di IPF hanno più di 50 anni.
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Respirazione di polvere di legno o di metallo al lavoro o in casa
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Genere. Circa il 75% delle persone con diagnosi di IPF sono uomini.
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Genetica. Fino al 20% delle persone affette da IPF ha un familiare con una malattia polmonare simile.
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Avere una malattia da reflusso acido
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Fumare sigarette
Diagnosi di Fibrosi Polmonare Idiopatica
L'IPF è difficile da distinguere da altre malattie polmonari perché condivide molti degli stessi segni. Possono essere necessari tempo e molte visite mediche per ottenere la diagnosi giusta. Se i problemi di respirazione non migliorano, è probabile che sia necessario rivolgersi a un pneumologo, un medico che si occupa di problemi polmonari.
Il medico userà uno stetoscopio per ascoltare i polmoni. Potrebbe fare domande come:
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Da quanto tempo si sente così?
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Ha mai fumato?
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Nel suo lavoro o a casa lavora con sostanze chimiche? Quali?
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A qualcuno della sua famiglia è stata diagnosticata l'IPF?
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Ha altre condizioni mediche?
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Le è mai stato detto di avere il virus di Epstein-Barr, l'influenza A, l'epatite C o l'HIV?
Il medico vi sottoporrà anche a uno o più di questi esami:
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Radiografia del torace: utilizza radiazioni a basse dosi per ottenere immagini degli organi.
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Test da sforzo: si cammina su un tapis roulant o su una cyclette mentre qualcuno controlla i livelli di ossigeno nel sangue attraverso una sonda sul polpastrello o sulla fronte.
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Questa potente radiografia consente di ottenere immagini dettagliate dei polmoni. Può aiutare a scoprire la gravità della IPF ed eventualmente le sue cause.
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Biopsia: il medico rimuove piccoli pezzi di tessuto polmonare e li esamina al microscopio. Questa operazione può essere eseguita con un intervento chirurgico o con un tubo flessibile riempito con una piccola telecamera che guarda nella gola e nei polmoni. L'approccio con il tubo flessibile si chiama broncoscopia. Durante la broncoscopia, il medico usa un liquido per lavare i polmoni e rimuovere le cellule per studiarle. Di solito questa operazione viene eseguita in ospedale e il paziente dovrà essere addormentato.
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La pulsossimetria e l'emogasanalisi arteriosa misurano la quantità di ossigeno presente nel sangue.
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Spirometria: si soffia più forte che si può in un boccaglio collegato a un dispositivo chiamato spirometro. Questo strumento misura il funzionamento dei polmoni mostrando quanta aria si riesce a espellere.
Domande per il medico
Potreste chiedere:
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Come fate a sapere che ho la IPF?
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Ho bisogno di altri esami?
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Devo rivolgermi ad altri medici?
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Quali trattamenti potrebbero essere più efficaci per me?
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Come mi faranno sentire?
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Mi aiuterà a respirare meglio da subito?
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Ci sono studi clinici che potrebbero fare al caso mio?
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Con quale frequenza dovrei vederla?
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Avrò bisogno di un trapianto di polmone?
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I miei figli si ammaleranno di IPF?
Trattamento della fibrosi polmonare idiopatica
I trattamenti per la fibrosi polmonare idiopatica non curano la malattia, ma possono facilitare la respirazione. Alcuni possono evitare che i polmoni peggiorino rapidamente. Il medico può suggerire
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Due farmaci, il nintedanib (Ofev) e il pirfenidone (Esbriet), sono approvati per il trattamento della IPF. Gli scienziati stanno ancora scoprendo esattamente come agiscono nei polmoni, ma sanno che questi trattamenti possono rallentare la cicatrizzazione e il danno polmonare. I corticosteroidi possono alleviare l'infiammazione polmonare in alcune persone durante una riacutizzazione della malattia.
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Ossigenoterapia: si respira l'ossigeno attraverso una maschera o delle punte che si inseriscono nel naso. In questo modo si aumenta l'ossigeno nel sangue e si riduce la mancanza di respiro e si può essere più attivi. La necessità di indossare l'ossigeno dipende dalla gravità della condizione. Alcune persone con IPF ne hanno bisogno solo quando dormono o fanno esercizio fisico. Altre ne hanno bisogno 24 ore su 24.
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Riabilitazione polmonare: si lavora con un team di medici, infermieri e terapisti su come gestire i sintomi. Potreste concentrarvi sull'esercizio fisico, sull'alimentazione sana, sul rilassamento, sulla riduzione dello stress e sui modi per risparmiare le energie. Potreste recarvi in ospedale per un programma di riabilitazione o svolgerne uno a casa.
Trapianto di polmone per IPF
Alcune persone affette da IPF possono ricevere un trapianto di polmone. I medici di solito lo consigliano se la IPF è grave o peggiora rapidamente. Ottenere uno o più polmoni nuovi può aiutare a vivere più a lungo, ma si tratta di un intervento chirurgico importante.
Se rientrate nei criteri per un trapianto di polmone, il vostro medico vi metterà in lista d'attesa per un polmone da un donatore. Dopo il trapianto, potreste rimanere in ospedale per 3 o più settimane. Dovrete assumere farmaci per il resto della vostra vita per evitare che il vostro corpo rigetti il nuovo polmone. Dovrà inoltre sottoporsi a esami di routine per verificare il buon funzionamento dei polmoni e a una regolare fisioterapia.
Se state pensando a un trapianto di polmone, avrete bisogno del sostegno emotivo di familiari e amici. I gruppi di sostegno possono aiutarvi mettendovi in contatto con persone che stanno per essere trapiantate o che sono state trapiantate. Chiedete al vostro medico informazioni sui programmi che possono aiutarvi a capire cosa aspettarvi prima e dopo l'intervento.
Gli scienziati stanno anche studiando nuovi trattamenti per l'IPF nell'ambito di sperimentazioni cliniche. Queste sperimentazioni testano nuovi farmaci per vedere se sono sicuri e se funzionano. Spesso sono un modo per provare nuovi farmaci che non tutti possono ottenere. Il medico può dirvi se una di queste sperimentazioni potrebbe essere adatta a voi.
Vivere con la fibrosi polmonare idiopatica
La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia grave. Avrà un forte impatto sulla vostra vita e su quella dei vostri cari. Per rimanere il più possibile in salute, seguite il vostro piano terapeutico e consultate regolarmente il medico per assicurarvi che il trattamento stia funzionando.
Altre cose che potete fare per sentirvi meglio sono:
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Mangiare sano: una dieta equilibrata a base di frutta, verdura, cereali integrali, latticini a basso contenuto di grassi o privi di grassi e proteine magre fa bene all'organismo in generale. Mangiare più spesso pasti piccoli darà anche ai polmoni più spazio per respirare.
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Esercizio fisico.?Fate una passeggiata quotidiana o un giro in bicicletta. Può rafforzare i polmoni e ridurre lo stress. Se è difficile respirare quando si è attivi, chiedere al medico di usare l'ossigeno durante gli allenamenti.
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I vaccini possono proteggere da infezioni come l'influenza o la polmonite, che possono danneggiare i polmoni. È necessario fare il vaccino antinfluenzale ogni anno. Sono necessari anche due vaccini per proteggersi da un grave tipo di polmonite. Chiedete al vostro medico quando dovete fare questi vaccini. Cercate di stare lontani dalle persone che hanno il raffreddore.
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Trovare modi per rilassarsi: le cose che piacciono a poco sono un ottimo modo per combattere lo stress. Provate a leggere, disegnare o meditare.
Può essere difficile gestire una malattia come l'IPF. Ricordate che è giusto chiedere aiuto a un medico, a un consulente, a un amico o a un familiare per affrontare lo stress, la tristezza o la rabbia che provate. I gruppi di sostegno sono ottimi luoghi per parlare con altre persone che convivono con l'IPF o con una patologia simile. Possono dare a voi e alla vostra famiglia consigli e comprensione.
Cosa aspettarsi
Il tessuto cicatriziale nei polmoni rende difficile l'apporto di ossigeno all'organismo, mettendo a dura prova gli altri organi. L'IPF può aumentare le probabilità di contrarre altre patologie, tra cui:
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Pressione sanguigna elevata nei polmoni, detta ipertensione polmonare
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Attacco di cuore
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Ictus
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Coaguli di sangue nei polmoni
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Cancro ai polmoni
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Infezioni polmonari
Chiedete al vostro medico cosa potete fare per ridurre le probabilità di avere questi problemi. Possono esistere anche trattamenti che possono aiutare a risolvere queste condizioni.
Ogni persona affetta da IPF è diversa.
Per alcuni la malattia peggiora rapidamente. Per altri, il processo può essere lento e i polmoni rimangono invariati per molto tempo. Parlate con il vostro medico della vostra condizione e di ciò che potete fare per gestirla.
La sopravvivenza media è di 3-5 anni, ma alcune persone vivono molto più a lungo. Anche un trapianto di polmone può cambiare l'aspettativa di vita.
Per saperne di più sulla IPF o per trovare un gruppo di sostegno nella vostra zona, visitate il sito web della Pulmonary Fibrosis Foundation.
