Il medico spiega i vari tipi di malattia polmonare interstiziale. Approfondisci i sintomi, le cause, la diagnosi, il trattamento, i rischi e le complicanze dell'ILD.
La malattia polmonare interstiziale (ILD) è un gruppo di numerose patologie polmonari. Tutte le malattie polmonari interstiziali colpiscono l'interstizio, una parte dei polmoni.
L'interstizio è una rete di tessuto simile a un laccio che attraversa entrambi i polmoni. Sostiene le piccole sacche d'aria dei polmoni, chiamate alveoli. Normalmente, l'interstizio è così sottile che non si vede nelle radiografie o nelle TAC.
Tipi di malattia polmonare interstiziale
Tutte le forme di malattia polmonare interstiziale causano l'ispessimento dell'interstizio. Ciò può avvenire a causa di un'infiammazione, di una cicatrizzazione o di un accumulo di liquido. Alcune forme di ILD durano poco (acute), altre sono a lungo termine (croniche) e non scompaiono.
Alcuni tipi di malattia polmonare interstiziale comprendono:
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Polmonite interstiziale: batteri, virus o funghi possono infettare l'interstizio. Un batterio chiamato Mycoplasma pneumoniae è la causa più comune.
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Fibrosi polmonare idiopatica. Fa crescere il tessuto cicatriziale nell'interstizio. Gli esperti non ne conoscono le cause.
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Polmonite interstiziale aspecifica: si tratta di una malattia polmonare interstiziale che spesso colpisce persone affette da patologie autoimmuni come l'artrite reumatoide o la sclerodermia.
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Polmonite da ipersensibilità: si verifica quando polvere, muffa o altre sostanze respirate irritano i polmoni per lungo tempo.
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La polmonite criptogenetica (COP) è una malattia polmonare interstiziale simile alla polmonite senza infezione. Il medico potrebbe chiamarla bronchiolite obliterante con polmonite da organizzazione (BOOP).
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Polmonite interstiziale acuta: si tratta di una malattia polmonare interstiziale improvvisa e grave. Le persone che ne sono affette spesso devono essere collegate a una macchina chiamata ventilatore che respira per loro.
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Polmonite interstiziale desquamativa: è una malattia polmonare interstiziale che deriva in parte dal fumo.
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Sarcoidosi: causa una malattia polmonare interstiziale e l'ingrossamento dei linfonodi. Può colpire anche cuore, pelle, nervi e occhi.
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Asbestosi: malattia polmonare interstiziale causata dalla respirazione dell'amianto, una fibra utilizzata nei materiali da costruzione.
Sintomi della malattia polmonare interstiziale
Il sintomo più comune di tutte le forme di malattia polmonare interstiziale è la mancanza di respiro. Quasi tutti i soggetti affetti da ILD presentano dispnea, che può peggiorare nel tempo.
Altri sintomi della malattia polmonare interstiziale sono:
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Tosse, di solito secca e senza muco.
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Perdita di peso, più frequente nelle persone con BPCO o BOOP.
Nella maggior parte delle forme di ILD, la mancanza di respiro si sviluppa lentamente (nell'arco di mesi). Se si tratta di polmonite interstiziale o di polmonite interstiziale acuta, i sintomi si manifestano rapidamente (in ore o giorni).
Cause e rischi della malattia polmonare interstiziale
La causa della maggior parte delle malattie polmonari interstiziali è sconosciuta.
Batteri, virus e funghi possono causare la polmonite interstiziale. La malattia polmonare interstiziale può anche essere causata dall'inalazione regolare di sostanze che possono dare fastidio ai polmoni. Tra questi vi sono:
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Amianto
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Proteine di uccelli (come quelle provenienti da uccelli esotici, polli o piccioni)
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Polvere di carbone o varie altre polveri metalliche derivanti dal lavoro in miniera
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Polveri di cereali provenienti dall'agricoltura
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Polvere di silice
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Talco
È raro, ma alcuni farmaci possono causare ILD:
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Alcuni antibiotici, come la nitrofurantoina
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Alcuni farmaci antinfiammatori, come il rituximab
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Farmaci chemioterapici come la bleomicina
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Farmaci per il cuore come l'amiodarone
Tutti possono ammalarsi di malattia polmonare interstiziale, ma alcuni fattori possono aumentare il rischio:
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Età. Gli adulti hanno maggiori probabilità di ammalarsi di ILD, ma anche i bambini possono esserne affetti.
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Malattie autoimmuni come il lupus, l'artrite reumatoide e la sclerodermia.
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Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD)
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Genetica. Alcune condizioni si trasmettono tra i membri della famiglia.
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Il fumo
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Trattamenti con radiazioni per il cancro
Diagnosi di malattia polmonare interstiziale
Le persone affette da malattia polmonare interstiziale di solito si recano dal medico a causa della mancanza di respiro o della tosse. Il medico probabilmente ricorrerà a esami di diagnostica per immagini dei polmoni per individuare il problema.
Una semplice radiografia del torace è il primo esame per la maggior parte delle persone con problemi respiratori. La radiografia del torace nelle persone affette da malattia polmonare interstiziale può mostrare linee sottili nei polmoni.
TAC: la TAC esegue più radiografie del torace e un computer crea immagini dettagliate dei polmoni e delle strutture circostanti. Questi esami sono solitamente in grado di individuare la malattia polmonare interstiziale.
TAC ad alta risoluzione: se il medico ritiene che il paziente abbia una malattia polmonare interstiziale, alcune impostazioni della TAC consentono di ottenere immagini di migliore qualità dell'interstizio. Questo può aiutare il medico a formulare la diagnosi.
Test di funzionalità polmonare: ci si siede in una cabina di plastica sigillata e si respira attraverso un tubo per misurare la capacità polmonare totale, che potrebbe essere ridotta in caso di ILD. È anche possibile che la capacità di trasferire l'ossigeno dai polmoni al sangue sia minore.
La biopsia polmonare: l'esame del tessuto polmonare al microscopio è spesso l'unico modo per sapere quale tipo di malattia polmonare interstiziale avete. Il tessuto polmonare viene raccolto con una procedura chiamata biopsia polmonare, che può essere eseguita in diversi modi:
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Broncoscopia. Il medico farà passare un tubo chiamato "endoscopio" attraverso la bocca o il naso e nelle vie respiratorie. Piccoli strumenti sull'endoscopio possono prelevare un campione di tessuto polmonare.
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Chirurgia toracoscopica video-assistita (VATS). Il medico eseguirà piccoli tagli per inserire strumenti che prelevano campioni da diverse aree del tessuto polmonare.
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Biopsia polmonare a cielo aperto (toracotomia). In alcuni casi, per effettuare una biopsia polmonare potrebbe essere necessario un intervento chirurgico tradizionale con un'ampia incisione nel torace.
Trattamenti per la malattia polmonare interstiziale
Il trattamento dipende dal tipo di ILD e dalla sua causa.
Antibiotici. Trattano la maggior parte delle polmoniti interstiziali. Le polmoniti causate da un virus di solito migliorano da sole. Le polmoniti causate da un fungo sono rare, ma vengono trattate con farmaci antimicotici.
Corticosteroidi: in alcune forme di malattia polmonare interstiziale, l'infiammazione dei polmoni causa danni e cicatrici. I corticosteroidi rallentano l'attività del sistema immunitario. Questo riduce la quantità di infiammazione nei polmoni e nel resto del corpo.
Ossigeno inalato: se i livelli di ossigeno sono bassi a causa della malattia polmonare interstiziale, l'ossigeno inalato può aiutare i sintomi. L'uso regolare di ossigeno può anche proteggere il cuore dai danni causati da bassi livelli di ossigeno.
Trapianto di polmone. In caso di malattia polmonare interstiziale avanzata, che ha compromesso gravemente il paziente, potrebbe essere necessario un trapianto di polmone. La maggior parte delle persone sottoposte a trapianto di polmone per la malattia polmonare interstiziale migliora notevolmente la qualità della vita e la capacità di fare esercizio fisico.
Azatioprina (Imuran): anche questo farmaco rallenta il sistema immunitario. Non è dimostrato che migliori la malattia polmonare interstiziale, ma alcuni studi suggeriscono che potrebbe essere utile.
N-acetilcisteina (Mucomyst): questo potente antiossidante può rallentare il declino della funzione polmonare in alcune forme di malattia polmonare interstiziale. Si assume in combinazione con altri trattamenti.
Altri farmaci sono considerati controversi per il trattamento della malattia polmonare interstiziale, tra cui:
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Ciclofosfamide (Cytoxan)
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Ciclosporina
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Metotrexato
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Nintedanib (Ofev)
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Pirfenidone (Esbriet)
Questi farmaci agiscono sul funzionamento del sistema immunitario. Se il medico ritiene che ne abbia bisogno, la terrà sotto stretto controllo durante l'assunzione. Questi farmaci possono avere effetti collaterali gravi.
Complicazioni della malattia polmonare interstiziale
Le complicanze della malattia polmonare interstiziale grave possono essere pericolose per la vita:
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Alta pressione sanguigna nei polmoni, nota come ipertensione polmonare
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Insufficienza respiratoria
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Insufficienza cardiaca destra, nota come "cor pulmonale".
