Con il tempo, questo tumore del sangue a crescita lenta può trasformarsi in un'altra malattia come la mielofibrosi, la sindrome mielodisplastica e la leucemia mieloide acuta. Scoprite quali sono i segnali da osservare e come può cambiare il trattamento.
Quando la policitemia vera si trasforma in un altro cancro
Se si è affetti da policitemia vera, significa che si è affetti da un tumore del sangue a crescita lenta che talvolta può trasformarsi in un altro tumore del sangue più grave. Non esiste una cura, ma i trattamenti possono aiutare a controllare i sintomi e possono ridurre le probabilità che si trasformi in una malattia come la mielofibrosi, la sindrome mielodisplastica o la leucemia mieloide acuta.
Come si sviluppa la policitemia vera?
La policitemia vera colpisce il midollo osseo, il tessuto spugnoso al centro delle ossa che produce le cellule del sangue. La malattia fa sì che il midollo osseo produca un numero eccessivo di cellule del sangue, il che può portare a problemi di salute come una circolazione rallentata e coaguli di sangue.
La policitemia vera è causata da un cambiamento genetico (chiamato mutazione) delle cellule staminali, che sono cellule che si sviluppano in altri tipi di cellule nel corpo. In questo caso, le cellule staminali che presentano mutazioni genetiche sono quelle che si trasformano in globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. La mutazione fa sì che si dividano e crescano senza controllo.
Queste cellule staminali fuori controllo iniziano ad affollare il midollo osseo. Quando si rompono, si forma un tessuto cicatriziale che, nel tempo, danneggia il midollo osseo. Questa è la cosiddetta "fase di esaurimento".
Le ricerche suggeriscono che la policitemia vera si trasforma in un altro tumore del sangue in meno del 20% dei casi. Di solito ciò avviene nelle ultime fasi della malattia.
I trattamenti per la policitemia vera aiutano a ridurre il rischio di sintomi e complicazioni. Ma per alcune persone la malattia continua a peggiorare e a trasformarsi in un altro tumore del sangue, nonostante il trattamento.
Come si fa a sapere se la malattia sta cambiando?
Poiché la policitemia vera cresce lentamente, è possibile che non ci si renda conto che si è trasformata in un'altra malattia. Inoltre, molti sintomi di altri tumori del sangue sono gli stessi della policitemia vera. Tra questi vi sono:
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stanchezza, debolezza e mancanza di respiro
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Facilità di sanguinamento ed ecchimosi
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Febbre
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Dolore e gonfiore alle ossa o alle articolazioni
Rivolgersi al medico se si notano cambiamenti nei sintomi o nuovi problemi di salute.
Nell'ambito della cura del tumore, si sottoporrà a regolari visite di controllo ed esami del sangue. Il medico può osservare eventuali cambiamenti, come quelli della milza o della conta delle cellule del sangue, che potrebbero essere segni di un'altra patologia.
Per diagnosticare un nuovo tumore del sangue, il medico ordinerà altri esami. Questi possono includere
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Esami del sangue
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Test genetici
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Test del midollo osseo
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Mielofibrosi
Circa il 10%-15% delle volte la policitemia vera si trasforma in mielofibrosi. Si tratta della cosiddetta mielofibrosi post-policitemia vera.
La mielofibrosi è un tumore del sangue in cui il midollo osseo ha così tanto tessuto cicatriziale da non riuscire a produrre abbastanza cellule sanguigne sane. Provoca anemia, una condizione in cui il corpo non ha abbastanza globuli rossi. Inoltre, comporta la presenza di una milza e di un fegato di grandi dimensioni.
Nella maggior parte dei casi, i trattamenti per la mielofibrosi si concentrano sulla riduzione dell'anemia e dell'ingrossamento della milza. Se la malattia è a crescita lenta, potrebbe non essere necessario un trattamento immediato.
I trattamenti per l'anemia comprendono:
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Terapia con androgeni. Una versione sintetica dell'ormone maschile androgeno può aumentare il numero di globuli rossi.
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Immunomodulatori. Questi farmaci aiutano il sistema immunitario a funzionare e possono ridurre l'anemia.
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Trasfusioni di sangue. Riceverete sangue sano attraverso una flebo.
I trattamenti per la milza ingrossata comprendono:
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Terapia farmacologica mirata. Possono avere come bersaglio un determinato enzima coinvolto nella mielofibrosi.
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Chemioterapia. Queste sostanze chimiche uccidono le cellule tumorali e riducono la milza.
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Radioterapia. I raggi ad alta potenza distruggono le cellule e possono ridurre le dimensioni della milza.
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Intervento chirurgico per rimuovere la milza. È un'opzione se gli altri trattamenti non funzionano.
In rari casi, i medici trattano la mielofibrosi con il trapianto di cellule staminali. In questa procedura, il paziente viene sottoposto a chemioterapia o radioterapia per uccidere le cellule staminali. Le cellule staminali sane vengono prelevate da un donatore attraverso una flebo.
Sindrome mielodisplastica
Se la policitemia vera si trasforma in sindrome mielodisplastica (MDS), si è in presenza di una delle condizioni in cui le cellule staminali del midollo osseo non funzionano correttamente. Producono cellule del sangue anormali che muoiono prima del solito. Di conseguenza, il corpo potrebbe non avere abbastanza cellule del sangue. Questo può creare le condizioni per l'anemia e altri problemi di salute.
Si possono avere contemporaneamente MDS e mielofibrosi.
I trattamenti per la SMD possono attenuare sintomi come l'affaticamento. Possono anche aiutare a evitare che la malattia peggiori. Per esempio, è possibile che si trasformi in leucemia mieloide acuta (AML). Una persona su tre affetta da MDS si ammala di AML, ma alcuni trattamenti possono ridurre le probabilità.
I trattamenti per le SMD comprendono:
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Trasfusioni di sangue
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Fattori di crescita, che sono farmaci che aiutano a produrre più globuli rossi, globuli bianchi o piastrine.
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Chemioterapia, che uccide le cellule tumorali, comprese le cellule staminali anormali che svolgono un ruolo nella SMD
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Farmaci che agiscono sul sistema immunitario, che possono aiutare alcuni tipi di SMD
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Trapianto di cellule staminali
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Leucemia mieloide acuta
Uno studio dimostra che dal 2% al 14% delle volte la policitemia vera si trasforma in AML entro 10 anni. In questa malattia, le cellule staminali del midollo osseo si trasformano in cellule del sangue non sane, compresi i globuli bianchi chiamati mieloblasti. Queste cellule crescono in modo incontrollato, escludendo le cellule sanguigne sane.
Il medico può suggerire trattamenti quali:
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Chemioterapia
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Trattamenti mirati che agiscono contro determinate parti delle cellule tumorali. Un farmaco colpisce un enzima al loro interno, facendole morire.
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Trapianto di cellule staminali
