Il medico spiega il linfoma di Burkitt, una malattia rara diffusa soprattutto in Africa.
Il linfoma di Burkitt è una forma di linfoma non-Hodgkin in cui il tumore ha inizio nelle cellule immunitarie chiamate cellule B. Riconosciuto come un tumore umano a rapida crescita, il linfoma di Burkitt è associato a un'immunità compromessa ed è rapidamente fatale se non viene trattato. Tuttavia, la chemioterapia intensiva permette di ottenere una sopravvivenza a lungo termine in più della metà delle persone affette da linfoma di Burkitt.
Il linfoma di Burkitt prende il nome dal chirurgo britannico Denis Burkitt, che per primo identificò questa insolita malattia nel 1956 tra i bambini africani. In Africa, il linfoma di Burkitt è comune nei bambini piccoli che hanno anche la malaria e l'Epstein-Barr, il virus che causa la mononucleosi infettiva. Un meccanismo potrebbe essere che la malaria indebolisca la risposta del sistema immunitario all'Epstein-Barr, consentendogli di trasformare le cellule B infette in cellule cancerose. Circa il 98% dei casi africani è associato all'infezione di Epstein-Barr.
Al di fuori dell'Africa, il linfoma di Burkitt è raro. Negli Stati Uniti, ogni anno vengono diagnosticate circa 1.200 persone e circa il 59% dei pazienti ha più di 40 anni. Il linfoma di Burkitt è particolarmente probabile che si sviluppi nelle persone infettate dall'HIV, il virus che causa l'AIDS. Prima che la terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) diventasse un trattamento diffuso per l'HIV/AIDS, l'incidenza del linfoma di Burkitt era stimata a 1.000 volte superiore nelle persone sieropositive rispetto alla popolazione generale.
Tipi di linfoma di Burkitt
Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, esistono tre tipi di linfoma di Burkitt:
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Endemico (africano). Il linfoma di Burkitt endemico colpisce principalmente i bambini africani di età compresa tra i 4 e i 7 anni ed è due volte più frequente nei maschi.
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Sporadico (non africano). Il linfoma di Burkitt sporadico è diffuso in tutto il mondo. A livello globale, rappresenta dall'1% al 2% dei casi di linfoma dell'adulto. Negli Stati Uniti e in Europa occidentale, rappresenta fino al 40% dei casi di linfoma pediatrico.
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Associato a immunodeficienza. Questa variante del linfoma di Burkitt è più comune nelle persone affette da HIV/AIDS. Rappresenta il 30%-40% dei linfomi non-Hodgkin nei pazienti con HIV e può essere una malattia che definisce l'AIDS. Può anche manifestarsi in persone con condizioni congenite che causano immunodeficienza e in pazienti sottoposti a trapianto d'organo che assumono farmaci immunosoppressori.
Rispetto al tipo endemico, l'incidenza dell'infezione da Epstein-Barr è notevolmente inferiore negli altri due tipi di linfoma di Burkitt. Nella malattia sporadica, l'infezione da Epstein-Barr si verifica in circa il 20% dei pazienti. Nel tipo associato a immunodeficienza, si verifica in circa il 30%-40% dei pazienti. Pertanto, l'associazione di Epstein-Barr con questi due tipi di linfoma di Burkitt non è chiara.
Sintomi del linfoma di Burkitt
I sintomi del linfoma di Burkitt dipendono dal tipo. La variante endemica (africana) di solito esordisce con tumori della mascella o di altre ossa facciali. Può colpire anche il tratto gastrointestinale, le ovaie e il seno e può diffondersi al sistema nervoso centrale, causando danni ai nervi, debolezza e paralisi.
I tipi più comunemente osservati negli Stati Uniti - sporadici e associati all'immunodeficienza - di solito iniziano nell'intestino e formano una massa tumorale voluminosa nell'addome, spesso con un coinvolgimento massiccio di fegato, milza e midollo osseo. Queste varianti possono anche iniziare nelle ovaie, nei testicoli o in altri organi e diffondersi al cervello e al liquido spinale.
Altri sintomi associati al linfoma di Burkitt includono:
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Perdita di appetito
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Perdita di peso
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Stanchezza
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Sudorazione notturna
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Febbre inspiegabile
Diagnosi del linfoma di Burkitt
Poiché il linfoma di Burkitt si diffonde così rapidamente, è essenziale una diagnosi tempestiva.
Se si sospetta un linfoma di Burkitt, si procede a una biopsia di tutto o parte di un linfonodo ingrossato o di un'altra sede sospetta della malattia. In una biopsia, un campione di tessuto viene esaminato al microscopio. In questo modo si conferma o si esclude il linfoma di Burkitt.
Ulteriori esami possono includere:
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tomografia computerizzata (TC) del torace, dell'addome e del bacino
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Radiografia del torace
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PET o scansione al gallio
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Biopsia del midollo osseo
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Esame del liquido spinale
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Esami del sangue per misurare la funzionalità renale ed epatica
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Test per la malattia da HIV
Trattamenti per il linfoma di Burkitt
La chemioterapia intensiva per via endovenosa, che di solito comporta una degenza ospedaliera, è il trattamento preferito per il linfoma di Burkitt. Poiché il linfoma di Burkitt può diffondersi al liquido che circonda il cervello e il midollo spinale, i farmaci chemioterapici possono anche essere iniettati direttamente nel liquido cerebrospinale, un trattamento noto come chemioterapia intratecale.
Esempi di farmaci che possono essere utilizzati in varie combinazioni per il linfoma di Burkitt sono:
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ciclofosfamide
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citarabina
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doxorubicina (Adriamycin)
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etoposide (Etopophos, Toposar, VePesid)
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metotrexato (Ortrexup, Rasuvo, Rheumatrex, Trexall, Xatmep)
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vincristina
Altri trattamenti per il linfoma di Burkitt possono includere la chemioterapia intensiva in combinazione con:
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Rituximab (Rituxan), un anticorpo monoclonale che si attacca alle proteine delle cellule tumorali e stimola il sistema immunitario ad attaccare le cellule cancerose
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Trapianto autologo di cellule staminali, in cui le cellule staminali del paziente vengono prelevate, conservate e reinserite nell'organismo
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Radioterapia
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Terapia con steroidi
In alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere parti dell'intestino bloccate, sanguinanti o rotte.
Prognosi del linfoma di Burkitt
Il linfoma di Burkitt è fatale se non viene trattato. Nei bambini, la chemioterapia intensiva tempestiva di solito cura il linfoma di Burkitt, portando a tassi di sopravvivenza a lungo termine compresi tra il 60% e il 90%. Nei pazienti adulti, i risultati sono più variabili. Nel complesso, un trattamento tempestivo è associato a tassi di sopravvivenza a lungo termine del 70-80%.
