Linfoma anaplastico a grandi cellule: Cause, sintomi e trattamenti

Il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) è un raro tipo di cancro dei globuli bianchi.

Cos'è il linfoma anaplastico a grandi cellule?

Il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) è un tipo raro di cancro del sangue. È più comune nei giovani, soprattutto nei ragazzi. Non è familiare.

L'ALCL è una malattia grave. Può crescere rapidamente e spesso ritorna. I trattamenti possono aiutare a combatterlo. Altre terapie possono aiutare a sentirsi meglio.

Gli scienziati sono ancora alla ricerca di modi nuovi e migliori per trattare sia la malattia che i sintomi.

Quando si ha un linfoma, le cellule chiamate linfociti crescono senza controllo. Si tratta di globuli bianchi che di solito combattono le infezioni. Con l'ALCL, si accumulano in piccole ghiandole chiamate linfonodi o in altre parti del corpo, come i polmoni o la pelle.

L'ALCL può manifestarsi in due modi:

• Nella pelle, si chiama

  ALCL cutaneo

  . Di solito cresce lentamente.

• Nei linfonodi e in altri organi, si chiama ALCL sistemico. Spesso si diffonde rapidamente.

I medici dovranno anche scoprire se il tumore presenta una certa proteina, chiamata ALK.

• I tumori ALK-positivi sono più comuni nei giovani e di solito rispondono bene alla chemioterapia.

• I tumori ALK-negativi sono più comuni tra gli ultrasessantenni. Questo tipo di tumore può necessitare di un trattamento più intenso perché ha maggiori probabilità di ripresentarsi.

Cause

I ricercatori non sanno quali siano le cause dell'ALCL, ma sanno che non è ereditario.

Sintomi

Spesso il primo segno di ALCL sistemico è un gonfiore al collo, all'ascella o all'inguine, dove le gambe incontrano il tronco del corpo.

Si possono presentare anche sintomi quali:

• stanchezza

• Febbre

• Perdita di appetito

• Sudorazione notturna

• Perdita di peso

Nel caso dell'ALCL cutaneo, si possono notare innanzitutto una o più protuberanze rosse e sollevate sulla pelle che non scompaiono. Si tratta di tumori. Possono formare piaghe aperte e possono prudere.

Ottenere una diagnosi

Quando ci si presenta per una visita, il medico vorrà sapere:

• Quando ha notato i primi cambiamenti?

• Ci sono ghiandole gonfie?

• C'è dolore? Dove?

• E l'appetito? C'è perdita di peso?

• Più stanco del solito?

• Ci sono protuberanze della pelle? Prurito?

Per verificare se si è affetti da ALCL, i medici possono prelevare una biopsia da un linfonodo ingrossato. È un'operazione rapida e non richiede una degenza in ospedale. I medici praticano un piccolo taglio nella pelle e rimuovono tutto o parte del linfonodo, oppure usano un ago per prelevare un campione. Esaminano le cellule al microscopio.

Potrebbero essere necessari altri esami, quali:

• Esami del sangue

• Biopsia del midollo osseo. I medici utilizzano un ago speciale per prelevare una piccola quantità di materiale morbido all'interno delle ossa e verificare la presenza di cellule tumorali.

• Radiografia del torace, che utilizza radiazioni a basse dosi per ottenere immagini degli organi del torace.

• TAC. Una potente radiografia che consente di ottenere immagini dettagliate dell'interno del corpo.

• Risonanza magnetica, che utilizza potenti magneti e onde radio per ottenere immagini di organi e strutture.

• Scansione PET, in cui materiali radioattivi chiamati traccianti cercano il cancro.

Questi esami cercano di capire dove e quanto si è diffuso il tumore. Si tratta della cosiddetta stadiazione. Aiuta il paziente e il medico a decidere il giusto trattamento.

• Stadio I. Il cancro si trova nei linfonodi di una sola parte del corpo, come il collo o l'inguine.

• Stadio II. Il cancro è presente in due o più gruppi di linfonodi. Tutti i linfonodi si trovano sopra o sotto il diaframma, un lembo di muscolo tra il petto e lo stomaco.

• Stadio III. Il cancro si trova nei linfonodi sopra e sotto il diaframma.

• Stadio IV. L'ALCL si è diffuso ad altri organi, come fegato, ossa o polmoni.

Domande da porre al medico

• Qual è lo stadio del cancro?

• Dove è stato trovato esattamente il cancro?

• È positivo all'ALK?

• Ha già trattato qualcuno con ALCL?

• Quale trattamento consiglia?

• Quali sono gli effetti collaterali?

• Come e quando sapremo se funziona?

• E se non funziona?

• Potrei partecipare a uno studio clinico?

• Come posso entrare in contatto con altre famiglie affette da ALCL?

Trattamento

Indipendentemente dalla forma di ALCL che si ha, esistono trattamenti che possono aiutare. E i ricercatori sperano che in futuro ci saranno nuove e migliori opzioni.

Le scelte terapeutiche dipendono dal tipo di ALCL e dalla sua localizzazione nell'organismo.

La chemioterapia è il trattamento principale per l'ALCL sistemico, quando il tumore si trova nei linfonodi e in altre parti del corpo.

Un tipo di chemioterapia chiamata CHOP è utilizzata sia per l'ALCL positivo che per quello negativo. Il nome della terapia deriva dalle prime lettere dei farmaci utilizzati: Cytoxan, idrossidaunorubicina, Oncovin e prednisolone.

Se il tumore è ALK-negativo, i medici possono utilizzare CHOP a dosi più elevate.

Se il tumore non risponde alla CHOP, si può ricorrere a un altro farmaco chiamato brentuximab vedotin (Adcetris).

Anche il trapianto di cellule staminali può essere un'opzione, ma è una procedura complicata e rischiosa. Di solito viene effettuato solo quando gli altri trattamenti sono falliti. I medici iniettano cellule staminali nel vostro corpo per aiutarvi a far crescere nuove cellule libere dal cancro. Le cellule staminali provengono dal vostro stesso corpo o da un donatore compatibile.

Per l'ALCL cutaneo primario, il trattamento può comprendere:

• radiazioni, che utilizzano raggi ad alta energia per uccidere le cellule tumorali

• Intervento chirurgico per rimuovere il tumore

Se il tumore è presente in molte aree della pelle, potrebbe essere necessaria una combinazione di farmaci chemioterapici.

Prendersi cura di sé

La diagnosi di cancro può farvi sentire come se aveste perso il controllo. Ricordate che siete voi a prendere le decisioni sul trattamento e su come vivere la vostra vita.

Durante il trattamento, potreste non sentirvi al meglio. Alcuni trattamenti, come la chemioterapia, hanno effetti collaterali. Potreste sentirvi deboli o stanchi e avere mal di stomaco.

Per aiutarvi a sentirvi meglio:

• Mangiate abbastanza calorie e proteine ogni giorno per mantenere il peso e la forza. Provate a fare diversi piccoli pasti invece di pochi pasti più grandi.

• Chiedere al medico o all'infermiere come alleviare la nausea e gli altri effetti collaterali del trattamento.

• Cercate il sostegno di amici, familiari, consulenti o membri della vostra comunità spirituale. Potete anche unirvi a un gruppo di sostegno di altre persone affette da ALCL.

• Rimanere attivi. Fate esercizio fisico quando ve la sentite. Parlate con il vostro medico di ciò che è giusto per voi.

• Cercate di riposare bene.

• Lavatevi spesso le mani e state lontani da persone che potrebbero essere malate.

Non perdete le visite mediche regolari. Sono fondamentali per sapere come procede il trattamento e per decidere se è necessario apportare modifiche.

Cosa aspettarsi

Ogni situazione è diversa, ma il trattamento per combattere l'ALCL può funzionare bene. A volte il cancro si ripresenta. Chiedete al vostro medico che cosa dovete tenere d'occhio e ascoltate il vostro corpo.

I trattamenti possono causare disagi. Assicuratevi che il vostro medico sappia come vi sentite. Approfittate di altre terapie che possono alleviare i sintomi e aiutarvi a sentirvi meglio.

Una malattia grave è difficile per tutta la famiglia. È naturale che abbiate domande, preoccupazioni e frustrazioni. Trovate il sostegno necessario e chiedete aiuto quando ne avete bisogno.

Tenetevi informati sulle ricerche in corso. Potrebbe essere possibile partecipare a una sperimentazione clinica.

Ottenere supporto

Per maggiori informazioni sul linfoma anaplastico a grandi cellule è possibile consultare il sito web della Lymphoma Research Foundation. Il sito contiene link che aiutano a trovare il sostegno di persone e famiglie affette da ALCL e informazioni sugli studi clinici.