Scoprite tutto quello che c'è da sapere sulla sindrome di Szary. Scoprite i sintomi, il trattamento e la prognosi.
La sindrome di Szary è una rara forma di linfoma. È un tipo di cancro aggressivo e progredisce rapidamente.
Che cos'è la sindrome di Szary?
La sindrome di Szary è un tipo raro di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL). Si tratta di un gruppo di disturbi che si verificano quando le cellule T diventano cancerose. Queste cellule sono note come cellule di Szary.
Le cellule T sono un tipo di globuli bianchi o linfociti. Si sviluppano da cellule staminali nel midollo osseo e fanno parte del sistema immunitario.
Il linfoma cutaneo a cellule T provoca una moltiplicazione fuori controllo delle cellule T. Nelle persone affette dalla sindrome di Szary, queste cellule possono diventare cancerose e diffondersi dalla pelle al sangue. Il cancro può anche diffondersi in altre parti del corpo, come i linfonodi?
La sindrome di Szary è piuttosto rara. Ogni anno negli Stati Uniti si registrano circa 3.000 nuovi casi di linfoma cutaneo a cellule T, di cui circa il 15% con sindrome di Szary.
La malattia può colpire chiunque, ma è più comune nelle persone di 50 anni e più. È leggermente più comune negli uomini che nelle donne.
Quali sono le cause della sindrome di Szary?
I medici non conoscono la causa esatta di questa malattia, ma un piccolo numero di persone con la sindrome di Szary è affetto da virus T-linfotropico umano di tipo 1 e 2. Questo virus viene trasmesso da una persona all'altra.
Questo virus viene trasmesso da una persona all'altra attraverso il contatto diretto con fluidi corporei infetti. Ciò include il latte materno, il sangue e lo sperma. La maggior parte delle persone affette da questo virus non presenta sintomi, ma i ricercatori ritengono che possa esserci un legame con alcune malattie come il linfoma a cellule T.
Le persone affette dalla sindrome di Szary presentano solitamente alcune anomalie cromosomiche nelle cellule T cancerose. Ciò modifica il DNA delle cellule. Gli esperti non sanno ancora se questi cambiamenti del DNA abbiano un ruolo nello sviluppo della malattia.
Quali sono i sintomi della sindrome di Szary?
La sindrome di Szary può causare problemi cutanei come:
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Eruzione cutanea rossa su almeno l'80% del corpo
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Prurito, pelle secca o desquamata
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Pelle ispessita sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi
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Tumori della pelle?
Potrebbero verificarsi altri sintomi come:
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Gonfiore alle braccia e alle gambe a causa dell'accumulo di liquidi (edema)
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Perdita di capelli (alopecia)
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Crescita anomala delle unghie
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Febbre
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Fegato ingrossato
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Milza ingrossata
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Perdita di peso inspiegabile
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Palpebre inferiori rivolte verso l'esterno, lontano dall'occhio (ectropion)
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Linfonodi ingrossati
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Problemi di controllo della temperatura corporea
Come viene diagnosticata la sindrome di Szary?
La sindrome di Szary è una malattia rara, quindi, di solito, è necessario un ematopatologo o un dermatopatologo per confermare la diagnosi.
Poiché la sindrome di Szary è un tipo di linfoma cutaneo a cellule T, vengono utilizzati molti degli stessi esami diagnostici. Questi includono:?
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Esame fisico e anamnesi
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Esami del sangue per identificare i marcatori (antigeni) sulla superficie delle cellule nel sangue
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Biopsia linfonodale o biopsia cutanea. Un piccolo pezzo di tessuto viene prelevato ed esaminato in laboratorio.
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Esami di diagnostica per immagini per verificare se il tumore si è diffuso ad altri organi o linfonodi. Questi esami comprendono la risonanza magnetica (RM), la tomografia computerizzata (TC) e la tomografia a emissione di positroni (PET).
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Per alcune persone può essere effettuata una biopsia del midollo osseo per verificare lo stadio della malattia.
Qual è il trattamento della sindrome di Szary?
La sindrome di Szary si diffonde rapidamente. Il trattamento può aiutare a gestire i sintomi, ma non esiste una cura. Il trattamento di questa patologia comprende:
Immunoterapia. È nota anche come terapia biologica. Stimola il sistema immunitario a combattere il cancro.
Fotoferesi extracorporea (ECP). Questo trattamento rimuove il sangue dal corpo utilizzando una macchina. Le cellule di Szary vengono trattate con un farmaco che le rende sensibili alla luce. La luce ultravioletta viene utilizzata per uccidere le cellule cancerose. Il sangue viene quindi reimmesso nel corpo.
Fototerapia a raggi ultravioletti: La pelle viene esposta alla luce ultravioletta della gamma A (UVA) o della gamma B (UVB). La PUVA è un trattamento combinato che viene anche utilizzato. Prima di essere esposti alla fototerapia ultravioletta A, si assume un farmaco chiamato psoralene.
Terapia mirata. Questo trattamento utilizza farmaci per colpire alcuni geni o proteine che sono coinvolti nella crescita e nella sopravvivenza delle cellule tumorali.
Radioterapia. La radioterapia a fascio elettronico cutaneo totale somministra dosi elevate di radiazioni alla pelle per uccidere le cellule tumorali.
Chemioterapia. Per la sindrome di Szary, la chemioterapia può essere effettuata sulla pelle o in tutto il corpo. Può essere somministrata attraverso una flebo o una pillola.
Altre terapie farmacologiche. Per impedire alle cellule tumorali di dividersi, il medico può consigliare gli inibitori dell'istone deacetilasi. Gel o creme retinoidi possono rallentare la crescita delle cellule tumorali. Creme o unguenti corticosteroidi possono dare sollievo alla pelle irritata?
Quali sono gli esiti della sindrome di Szary?
La sindrome di Szary è un tumore aggressivo. Solo circa un quarto delle persone affette da questa malattia è ancora vivo 5 anni dopo averla sviluppata. Tuttavia, i nuovi trattamenti hanno contribuito a migliorare i tassi di sopravvivenza.
