Sinovite villonodulare pigmentata: patologia, sintomi e trattamento

Conoscere la sinovite villonodulare pigmentata, una condizione che colpisce il rivestimento delle articolazioni. Scoprite la sua patologia, i sintomi e il trattamento.

Di solito, la PVNS si trova in una sola articolazione. Nell'80% dei casi si tratta di una delle articolazioni del ginocchio. Può colpire anche fianchi, spalle, gomiti, caviglie, mani, piedi e, più raramente, la mascella.

La PVNS può essere molto dolorosa e può interferire con la vita quotidiana. Nella maggior parte dei casi, è necessario un intervento chirurgico per alleviare i sintomi.

Quali sono le cause della sinovite villonodulare pigmentata (PVNS)?

La causa esatta della PVNS è sconosciuta.

In un'articolazione normale, la sinovia è un sottile strato di tessuto che circonda tutte le articolazioni e i tendini, i tessuti connettivi tra muscoli e ossa. Quando è sana, la sinovia produce una piccola quantità di liquido che aiuta il movimento lubrificando le articolazioni.

In caso di sinovite villonodulare pigmentata, la sinovia inizia a ispessirsi e le cellule si dividono producendo più cellule del dovuto. Inoltre, produce una quantità eccessiva di liquido lubrificante, che provoca un gonfiore doloroso".

Esistono due tipi principali di PVNS:?

• PVNS localizzato. In questa forma, sono interessate solo alcune parti dell'articolazione. È anche il tipo di PVNS che si verifica quando è colpito il tendine.

• PVNS diffuso. In questa forma, l'intera articolazione presenta sintomi. Questa forma è più rara, più dolorosa e più difficile da trattare rispetto alla PVNS localizzata.

Quali sono i sintomi della sinovite villonodulare pigmentata (PVNS)?

I sintomi della PVNS sono molto più gravi nella versione diffusa della patologia.

La PVNS è progressiva, quindi i sintomi peggiorano lentamente nel tempo. I sintomi inoltre vanno e vengono. Non è necessario affrontarli tutti in ogni momento.

I sintomi della PVNS comprendono:?

• Gonfiore significativo dell'articolazione

• Dolore articolare. Fino al 99% dei pazienti con PVNS presenta dolori articolari?

• Calore e tenerezza in corrispondenza e in prossimità dell'articolazione

• Movimento limitato dell'articolazione

• Bloccaggio o incastro dell'articolazione

• Scatto dell'articolazione

• Emartrosi. Il sangue si raccoglie nell'articolazione anche se non è danneggiata?

Se la PVNS non viene trattata per molto tempo, causerà sempre più danni all'articolazione. Alla fine, inizierà a danneggiare le ossa e i tendini ad esse collegati.

Come viene diagnosticata la sinovite villonodulare pigmentata (PVNS)?

La maggior parte dei casi di PVNS viene diagnosticata mediante risonanza magnetica (RM). Il gonfiore e la crescita dell'articolazione sono visibili quando i medici utilizzano questa tecnica?

I ricercatori hanno anche trovato alcuni collegamenti suggestivi alla PVNS che potrebbero essere utilizzati per diagnosticare la condizione in futuro. Queste possibili cause includono

• Cambiamenti genetici. I ricercatori hanno notato che nel genoma delle persone affette da PVNS si verificano alcuni cambiamenti. Finora, però, non è stato individuato un nesso causale tra la patologia e questi cambiamenti.

• Proteine. In caso di PVNS, un piccolo numero di cellule della sinovia inizia a produrre una proteina che non dovrebbe essere prodotta. Questa proteina si chiama CSF-1R. I ricercatori sanno che questa proteina è in qualche modo legata alla patologia, ma non ne capiscono chiaramente il motivo.

• Lesioni precedenti. Esistono anche alcune prove che la PVNS si sviluppi in articolazioni danneggiate da precedenti lesioni?

Qual è il trattamento della sinovite villonodulare pigmentata (PVNS)?

Se si è affetti da PVNS, è necessario un intervento chirurgico per alleviare i sintomi e prevenire ulteriori danni all'articolazione. Se il tendine è già stato danneggiato, il chirurgo riparerà anche quello durante l'intervento.

I tipi di intervento chirurgico comprendono:?

• Chirurgia artroscopica. Si tratta di un tipo di intervento in cui il chirurgo effettua piccole incisioni intorno all'articolazione. Attraverso queste incisioni verrà inserita una piccola telecamera. Questa viene utilizzata come guida mentre il chirurgo taglia e rimuove tutte le parti interessate della sinovia. Questo è l'intervento più comune per la PVNS localizzata.

• Intervento a cielo aperto: viene praticato un taglio ampio per consentire al chirurgo di raggiungere l'intera articolazione. È l'intervento migliore in caso di PVNS diffuso, perché il chirurgo dovrà estrarre l'intero rivestimento e il tumore dall'articolazione.

• Chirurgia combinata.?Questo intervento è più spesso utilizzato quando il PVNS è localizzato nella parte posteriore dell'articolazione del ginocchio. La parte posteriore sarà sottoposta a un ampio taglio per l'intervento a cielo aperto, mentre la parte anteriore sarà trattata in artroscopia per evitare lo stress sull'articolazione causato da un intervento completamente aperto.

• Sostituzione totale dell'articolazione. Se la PVNS è in fase avanzata, potrebbe essere necessaria una nuova articolazione, realizzata in metallo o plastica. Dopo questi interventi, la PVNS localizzata raramente si ripresenta. Tuttavia, la PVNS diffusa si ripresenta nel 10%-30% di tutte le persone affette da questa patologia. È necessario fissare appuntamenti di controllo con il medico per assicurarsi che il disturbo non si sia ripresentato. In tal caso, il medico potrebbe consigliare una forma di trattamento alternativa, tra cui:?

• Radiazioni. Viene utilizzata per ridurre i tumori, compresi quelli non cancerosi creati dalla PVNS. Esistono diversi modi per somministrare le radiazioni. Il più recente è la radiazione intra-articolare, in cui il liquido radioattivo viene iniettato direttamente nell'articolazione. Il fluido radioattivo emette particelle ad altissima energia in momenti casuali?

• Attualmente esiste un solo farmaco approvato dalla FDA per il trattamento della PVNS. È stato progettato per colpire la proteina CSF-1R. Attualmente sono in corso o si sono appena conclusi nove studi clinici. L'obiettivo è quello di sviluppare nuovi farmaci per questa patologia. Il vostro medico saprà se siete idonei a partecipare a una di queste sperimentazioni.

Rivolgersi al medico in caso di gonfiore e dolore articolare ricorrente o intenso?