Cos'è l'arterite di Takayasu?

Il medico spiega l'arterite di Takayasus, una condizione non comune in cui l'infiammazione danneggia i vasi sanguigni.

Arterite è un termine generale che si riferisce all'infiammazione delle arterie, i vasi sanguigni che trasportano il sangue dal cuore al resto del corpo. Una condizione strettamente correlata, chiamata vasculite, è l'infiammazione dei vasi sanguigni in generale, comprese vene e arterie.

Che cos'è l'arterite di Takayasu?

L'arterite di Takayasu è una condizione non comune in cui l'infiammazione danneggia le arterie di grandi e medie dimensioni. Le arterie più comunemente colpite sono i rami dell'aorta (il principale vaso sanguigno che parte dal cuore), compresi i vasi sanguigni che forniscono sangue alle braccia e attraversano il collo per fornire sangue al cervello. Spesso è colpita anche l'aorta stessa.

Meno comunemente, possono essere coinvolte le arterie che forniscono sangue al cuore, all'intestino, ai reni e alle gambe.

L'infiammazione dei vasi sanguigni di grandi dimensioni può causare l'indebolimento e l'allungamento di segmenti dei vasi stessi, con conseguente formazione di un aneurisma (vaso sanguigno rigonfio). I vasi possono anche restringersi o addirittura bloccarsi completamente (detta occlusione).

L'arterite di Takayasu prende il nome dal dottor Mikoto Takayasu, il medico che per primo descrisse il disturbo nel 1908.

Quali sono i sintomi dell'arterite di Takayasu?

Circa la metà delle persone affette da arterite di Takayasu presenta un senso di malessere generalizzato. Questo può includere febbre di basso grado, ghiandole gonfie, anemia, vertigini, sudorazione notturna, dolori muscolari e/o artrite.

I cambiamenti che si verificano nell'arterite di Takayasu sono spesso graduali e consentono lo sviluppo di vie alternative (collaterali) di flusso sanguigno. Queste vie alternative sono in genere costituite da vasi sanguigni più piccoli. I vasi collaterali possono non essere in grado di trasportare una quantità di sangue pari a quella dei vasi normali.

In generale, tuttavia, il flusso sanguigno che si verifica al di là di un'area di restringimento è quasi sempre adeguato per consentire la sopravvivenza dei tessuti. In rari casi, se i vasi sanguigni collaterali non sono disponibili in quantità sufficiente, il tessuto che viene normalmente rifornito di sangue e ossigeno da quei vasi muore.

Il restringimento dei vasi sanguigni delle braccia o delle gambe può causare affaticamento, dolore o dolori dovuti al ridotto apporto di sangue, soprattutto durante attività come lo shampoo, l'esercizio fisico o la camminata. È molto meno comune che la riduzione del flusso sanguigno causi un ictus o un infarto. In alcune persone, la riduzione dell'afflusso di sangue all'intestino può provocare dolore addominale, soprattutto dopo i pasti.

La riduzione del flusso sanguigno ai reni può causare ipertensione arteriosa, ma raramente causa insufficienza renale.

Alcune persone affette da arterite di Takayasu possono non presentare alcun sintomo. La diagnosi può essere scoperta quando il medico tenta di misurare la pressione arteriosa e ha difficoltà a ottenere una lettura in una o entrambe le braccia. Allo stesso modo, il medico può notare che la forza delle pulsazioni ai polsi, al collo o all'inguine non è uguale, oppure che il polso da un lato è assente.

Quali sono le cause dell'arterite di Takayasu?

La causa esatta dell'arterite di Takayasu è sconosciuta.

Chi si ammala di arterite di Takayasu?

L'arterite di Takayasu colpisce più spesso le giovani donne asiatiche, ma può colpire anche bambini e adulti di ogni età ed etnia. Al momento della diagnosi, i pazienti affetti da arterite di Takayasu hanno spesso un'età compresa tra i 15 e i 35 anni.

Ogni anno, negli Stati Uniti, l'arterite di Takayasu viene diagnosticata a due o tre persone per ogni milione di americani.

Come viene diagnosticata l'arterite di Takayasu?

La diagnosi di arterite di Takayasu si basa su una combinazione di fattori, tra cui:

• Un'anamnesi completa e un attento esame fisico per escludere altre malattie che potrebbero avere sintomi simili

• Studi di imaging (come risonanza magnetica, radiografie e angiogrammi), che mostrano la posizione e la gravità del danno vascolare

• Presenza di un bruit. Un restringimento significativo dei vasi sanguigni può provocare un flusso sanguigno turbolento attraverso l'area ristretta che crea un suono insolito chiamato "bruit".

Nota:

Nella maggior parte delle altre forme di vasculite, una biopsia (campione di tessuto) dell'area interessata conferma la presenza di infiammazione dei vasi sanguigni. La biopsia è più appropriata quando sono interessate aree facilmente accessibili, come la pelle. Tuttavia, quando sono interessati vasi sanguigni di grandi dimensioni, la biopsia spesso non è praticabile a causa dei rischi associati all'intervento chirurgico.

Come viene trattata l'arterite di Takayasu?

I corticosteroidi, spesso chiamati semplicemente "steroidi", sono il trattamento più comune per l'arterite di Takayasu. Gli steroidi agiscono entro poche ore dalla somministrazione della prima dose. Sebbene questo farmaco sia spesso estremamente efficace, per alcune persone può esserlo solo in parte.

Una volta constatato che la malattia è sotto controllo, i medici riducono lentamente il dosaggio del prednisone (uno steroide) per sostenere il miglioramento, cercando così di ridurre al minimo gli effetti collaterali del trattamento. In alcune persone è possibile interrompere gradualmente la terapia senza che si verifichi una ricaduta.

Quando il dosaggio del prednisone viene gradualmente ridotto, circa la metà dei pazienti presenta sintomi ricorrenti o una progressione della malattia. Ciò ha indotto i ricercatori a esplorare ulteriori trattamenti per ottenere la remissione. Tra i farmaci che sono stati provati, con vari gradi di successo, ci sono gli immunosoppressori come il metotrexato.

Quando questi farmaci vengono aggiunti al prednisone per trattare l'arterite di Takayasu, il 50% dei pazienti che in precedenza avevano avuto una ricaduta raggiunge la remissione e può sospendere gradualmente il prednisone. Complessivamente, circa il 25% dei pazienti avrà una malattia non completamente controllata senza l'uso continuato di questi trattamenti. Ciò sottolinea la necessità di continuare la ricerca per identificare trattamenti migliori e meno tossici per l'arterite di Takayasu e altre forme di vasculite.

Molti pazienti con arterite di Takayasu hanno la pressione alta. Un attento controllo della pressione arteriosa è molto importante. Un trattamento inadeguato dell'ipertensione può provocare ictus, malattie cardiache o insufficienza renale. In alcuni casi, è auspicabile allargare le aperture dei vasi sanguigni con un palloncino (una tecnica nota come "angioplastica") o eseguire un'operazione di bypass per ripristinare il normale flusso al rene. In questo modo si può ottenere una pressione sanguigna normale senza dover ricorrere a farmaci per la pressione sanguigna.

Alcuni pazienti possono presentare gravi disabilità a causa del restringimento dei vasi sanguigni che riforniscono altre sedi, come le braccia o le gambe. Gli interventi di bypass possono correggere queste anomalie. Anche gli aneurismi possono essere riparati chirurgicamente.

Quali sono le prospettive per le persone affette da arterite di Takayasu?

Negli Stati Uniti e in Giappone, l'arterite di Takayasu è fatale solo nel 3% circa dei pazienti affetti dalla malattia da una media di cinque anni. Questo dato incoraggiante è il risultato del riconoscimento della malattia e del trattamento adeguato. I rapporti provenienti da altre parti del mondo sono stati meno ottimistici, forse perché la malattia non è così prontamente riconosciuta e trattata.

Le persone affette da arterite di Takayasu saranno in grado di vivere una vita normale?

Circa il 25% dei pazienti con arterite di Takayasu visitati alla Cleveland Clinic ha uno stile di vita del tutto normale. Un altro 25% ha dovuto apportare alcune modifiche alle proprie attività. Circa la metà ha dovuto modificare il proprio lavoro e un piccolo numero di questo gruppo è diventato disoccupato.

L'arterite di Takayasu è chiaramente una malattia curabile e la maggior parte dei pazienti migliora. Tuttavia, è evidente che molti pazienti devono affrontare le conseguenze di questa malattia che possono essere parzialmente o, meno spesso, completamente invalidanti. È necessario un attento monitoraggio, poiché i farmaci utilizzati per trattare la malattia hanno effetti collaterali che devono essere regolarmente monitorati dal medico.