Sindrome di Eisenmenger: Sintomi, cause, trattamento

I difetti cardiaci congeniti sono il tipo più comune di difetto alla nascita e possono avere gravi complicazioni, come la sindrome di Eisenmenger. Il medico vi spiega cosa c'è da sapere su questa grave patologia cardiaca.

I sintomi possono richiedere molti anni prima di manifestarsi, ma una volta che si sviluppa, si può fare ben poco.

I sintomi

Il segno più evidente è la pelle bluastra. Le dita delle mani e dei piedi possono essere arrotondate o a forma di clava; inoltre, è probabile che si notino affaticamento e mancanza di respiro, soprattutto durante l'esercizio fisico.

A volte i neonati e i bambini piccoli mostrano sintomi causati dal problema cardiaco. Questi includono:

  • Problemi di alimentazione

  • Crescita lenta

  • Infezioni polmonari

  • Sudorazione insolita

Altri sintomi possono comparire quando la malattia colpisce diverse parti del corpo. Se ne siete affetti, potreste avere:

  • Dolore al ventre

  • Dolore al petto

  • Svenimento

  • Mal di testa

  • Palpitazioni cardiache

  • Gonfiore alle gambe e alle caviglie

  • Aumento di peso

Perché accade

La sindrome di Eisenmenger è un tipo di pressione sanguigna elevata nei polmoni, chiamata ipertensione arteriosa polmonare. È causata da un difetto cardiaco che permette al sangue proveniente dai lati opposti del cuore di mescolarsi. Di solito, questo accade quando c'è un foro tra le due camere inferiori del cuore, chiamate ventricoli, o un foro tra le camere superiori, chiamate atri.

Il lato destro del cuore pompa il sangue per un breve tratto fino ai polmoni, dove raccoglie l'ossigeno. Il lato sinistro invia il sangue al resto del corpo, quindi pompa molto più forte. Quando c'è un'apertura tra i due lati, il lato sinistro più forte spinge il sangue verso il lato destro. In questo modo viene inviato troppo sangue nei polmoni.

Con il tempo, i vasi sanguigni dei polmoni si danneggiano. Diventano rigidi e spessi e la pressione al loro interno aumenta. Alla fine, la pressione aumenta anche nel lato destro del cuore. Questo costringe il sangue dal lato destro a quello sinistro, così il sangue che non è ancora arrivato ai polmoni si mescola a quello ricco di ossigeno che viene pompato verso il corpo. Gli organi e i tessuti non ricevono abbastanza ossigeno e questo causa gravi problemi.

Il danno avviene lentamente e i sintomi possono richiedere molti anni prima di manifestarsi. Il processo inizia prima che un bambino compia 2 anni, e durante l'adolescenza il sangue inizia a scorrere in senso opposto attraverso il foro del cuore e i livelli di ossigeno diminuiscono. I problemi di salute iniziano a partire dall'adolescenza e dai 20 anni.

Diagnosi

Il medico può notare un problema ascoltando il cuore. Cercherà i segni di un difetto cardiaco e di bassi livelli di ossigeno nel sangue. Metterà un sensore sul dito o sul lobo dell'orecchio per misurare la quantità di ossigeno nel sangue.

Potrebbero anche prelevare un campione di sangue per vedere se i globuli rossi sono più numerosi del normale. Sono la parte del sangue che trasporta l'ossigeno. Quando il corpo non riceve abbastanza ossigeno, produce globuli rossi in più.

Il medico può confermare la presenza della sindrome di Eisenmenger con una radiografia del torace o un ecocardiogramma, che può mostrare la presenza di fori tra le camere. Potrebbe anche suggerire un elettrocardiogramma (ECG), che verifica la presenza di problemi nell'attività elettrica del cuore.

Condizioni correlate

Con il progredire della malattia, la mancanza di ossigeno colpisce gli organi e i tessuti di tutto il corpo. Questo può comportare un rischio maggiore di:

  • Anemia

  • Aritmia (battito cardiaco irregolare)

  • Calcoli biliari

  • Gotta

  • Insufficienza cardiaca

  • Infezione del cuore, dei polmoni, della pelle o del cervello

  • Malattia renale

  • Problemi di emorragia e coagulazione del sangue

  • Ictus

Trattamento

Quando i vasi sanguigni dei polmoni sono danneggiati, la sola chirurgia cardiaca non può risolvere il problema. Alcune persone possono subire un trapianto di polmone. Altri ottengono un trapianto sia di cuore che di polmoni.

Ma l'intervento è molto rischioso e può essere difficile trovare organi da donare. Se l'intervento chirurgico non è un'opzione, il medico tratterà i sintomi e cercherà di prevenire altri problemi di salute. Alcuni farmaci possono ridurre la pressione sanguigna nei polmoni e limitare o ritardare i danni al cuore e ai vasi sanguigni.

Altri farmaci possono aiutare a risolvere sintomi specifici, come gli integratori di ferro per l'anemia o i diuretici per il gonfiore. L'ossigeno può farvi sentire meglio.

Cosa si può fare

Le scelte che si fanno sono importanti per gestire la sindrome di Eisenmenger. Per esempio, la gravidanza è estremamente pericolosa per le donne che ne sono affette. Può portare alla morte della madre o del bambino.

Ecco alcune cose da fare per mantenersi in salute:

  • Non fumare e non bere alcolici.

  • Non esagerare con l'esercizio fisico. Non praticare sport competitivi. Non fare mai immersioni subacquee.

  • Evitare il sale, che può aumentare la pressione sanguigna.

  • Bevete molta acqua.

  • Non utilizzare farmaci che sollecitano i reni, a meno che non sia il medico a dirlo. Ciò include gli antidolorifici antinfiammatori. Anche l'aspirina è pericolosa per il rischio di emorragie.

  • Evitare le altezze elevate.

  • Sottoporsi al vaccino antinfluenzale e contro la polmonite.

  • Prendetevi cura di denti, gengive e pelle e assumete antibiotici prima delle visite dentistiche. I germi che entrano in circolo possono danneggiare il cuore.

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