Il medico spiega le cause, i sintomi e il trattamento della trombocitopenia e dell'ITP, condizioni che causano un numero anormalmente basso di piastrine nel sangue.
Per la maggior parte delle persone non è un grosso problema. Ma se la forma è grave, si può avere un'emorragia spontanea negli occhi, nelle gengive o nella vescica, oppure un'emorragia eccessiva in caso di ferite.
Una persona sana ha di solito una conta piastrinica compresa tra 150.000 e 400.000. Si ha trombocitopenia se il numero di piastrine è inferiore a 150.000.
Se vi state chiedendo cosa significhi questo lungo nome, ecco come si spiega: I "trombociti" sono le piastrine e "penia" significa che non si ha una quantità sufficiente di qualcosa. Se si mettono insieme questi termini, si ottiene la "trombocitopenia".
Cause
La trombocitopenia ha molte cause. Una delle cause più comuni di piastrine basse è una condizione chiamata trombocitopenia immune (ITP). La si può sentire chiamare con il suo vecchio nome, porpora trombocitopenica idiopatica. Sebbene i medici non sappiano quali siano le cause dell'ITP primaria, sanno che si verifica quando il sistema immunitario, la principale difesa dell'organismo contro le malattie, non funziona correttamente. Gli anticorpi, che dovrebbero attaccare le infezioni, distruggono erroneamente le piastrine.
La trombocitopenia può essere familiare, ma può anche essere causata da molte condizioni mediche. Il trattamento della condizione medica può migliorare la ITP.
L'ITP secondaria si verifica quando l'ITP è legata a un'altra condizione, come ad esempio:
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infezioni virali (tra cui varicella, parvovirus, epatite C, Epstein-Barr e HIV)
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Lupus eritematoso sistemico (LES)
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Leucemia linfatica cronica (LLC)
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Trombocitopenia immunitaria indotta da farmaci
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Sepsi, una grave infezione batterica nel sangue
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Helicobacter pylori (H. pylori), un batterio che può vivere nell'apparato digerente
Farmaci
Legati alla ITP
Alcuni farmaci possono aumentare il rischio di ITP, come ad esempio:
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alcuni farmaci per problemi cardiaci, convulsioni e infezioni
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Eparina, un anticoagulante utilizzato per prevenire i coaguli di sangue
Collaborare con il medico per capire se un farmaco sta causando la riduzione della conta piastrinica. Potrebbe essere possibile modificare la dose o cambiare il farmaco.
Altri trattamenti collegati all'ITP
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Intervento di bypass cardiaco
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Trattamento radiante del midollo osseo
Sintomi
Di solito la trombocitopenia non presenta sintomi. Tuttavia, quando si manifestano, possono essere:
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Emorragie, più spesso dalle gengive o dal naso. Le donne affette da trombocitopenia possono avere mestruazioni più abbondanti o più lunghe o sanguinamenti improvvisi. Si può anche vedere sangue nella pipì o nella cacca.
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Macchie rosse e piatte sulla pelle, delle dimensioni di una capocchia di spillo. Si notano soprattutto sulle gambe e sui piedi e possono comparire in gruppi. Il medico potrebbe chiamarle petecchie.
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Macchie e lividi. Potrebbero essere presenti ampie aree di sanguinamento sotto la pelle che non diventano bianche quando si preme su di esse. Potrebbero anche comparire lividi simili a quelli che si formano in seguito a un urto o a un colpo. Potrebbero essere blu o viola e diventare gialli o verdi con il tempo. Sono causati dall'interno, dall'improvvisa fuoriuscita di piccoli vasi sanguigni. Il nome medico è porpora.
Una trombocitopenia grave può causare un forte sanguinamento dopo un infortunio, ad esempio una caduta.
Ottenere una diagnosi
La trombocitopenia viene spesso riscontrata per caso quando il medico esegue un esame del sangue di routine. Potrebbe chiederle:
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Quali sintomi (compreso il sanguinamento) ha notato?
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Quando li ha notati per la prima volta?
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C'è qualcosa che li rende migliori? O peggio?
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Quali farmaci e integratori sta assumendo?
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Nell'ultimo mese si è sottoposto a iniezioni, trasfusioni di sangue o ha fatto uso di farmaci con ago?
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Qualcuno nella sua famiglia ha problemi con il sistema immunitario, emorragie o lividi?
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Cosa ha mangiato di recente?
Il medico può eseguire un esame fisico per verificare se ci sono segni di emorragia e se la milza sembra grande.
Alcuni esami verificano la presenza di bassi livelli di piastrine:
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Emocromo (emocromo completo). Misura la quantità di globuli rossi, bianchi e piastrine.
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Striscio di sangue. Mostra l'aspetto delle piastrine al microscopio.
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Esame del midollo osseo. Il medico utilizza un ago molto sottile per prelevare una piccola quantità di midollo osseo liquido e verificare la presenza di cellule che potrebbero non funzionare correttamente. In alternativa, è possibile sottoporsi a una biopsia, utilizzando un altro tipo di ago, in modo che il medico possa controllare il tipo e il numero di cellule presenti nel midollo osseo.
Potrebbero essere necessari altri esami per aiutare il medico a capire cosa sta succedendo.
Domande per il medico
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Qual è la causa del problema?
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Quali sono le opzioni di trattamento? Quali mi consiglia?
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Questi trattamenti hanno effetti collaterali? Cosa posso fare per evitarli?
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Come sapremo se il trattamento sta funzionando?
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Quando inizierò a sentirmi meglio?
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Cosa vi aspettate per il mio caso?
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Questa condizione mi mette a rischio per qualcos'altro?
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Devo rivolgermi a uno specialista?
Trattamento
Esistono numerose opzioni di trattamento per la trombocitopenia e l'ITP. Dovrete collaborare con il vostro medico per valutare i pro e i contro di ciascuna e trovare la terapia più adatta a voi.
Se si è affetti da ITP, il trattamento dipende dalla gravità del caso. Se è lieve, potrebbe essere sufficiente sottoporsi a controlli regolari dei livelli di piastrine.
Quando è necessario un trattamento, l'obiettivo è portare la conta piastrinica a un livello sufficientemente alto da prevenire gravi emorragie intestinali o cerebrali.
Il medico probabilmente suggerirà per prima cosa questi trattamenti per l'ITP:
Corticosteroidi: il desametasone o il prednisone sono in genere prescritti per aumentare la conta piastrinica. Viene assunto una volta al giorno sotto forma di pillola o compressa. L'aumento o la normalizzazione della conta piastrinica si osserva generalmente entro 2 settimane di terapia, in particolare con il desametasone ad alte dosi. Il medico probabilmente ridurrà gradualmente la dose nelle successive 4-8 settimane. Potrebbe essere necessario ripetere il trattamento, ma una volta che la conta piastrinica è normale, non è più necessario.
Il prednisone presenta alcuni effetti collaterali, soprattutto se utilizzato per lungo tempo. Anche dopo poco tempo, si può diventare irritabili, avere disturbi di stomaco e avere altri problemi come:
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Problemi di sonno
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Aumento di peso
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Guance gonfie
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Fare molta pipì
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Riduzione della densità ossea
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Acne
Oltre agli effetti collaterali, un altro svantaggio del prednisone è che la conta piastrinica può diminuire una volta terminato il trattamento.
IVIG (immunoglobulina per via endovenosa). Se non si riesce ad aumentare la conta piastrinica con il prednisone, se non si tollerano gli steroidi o se la conta diminuisce al termine del trattamento, il medico può suggerire l'IVIG. Questo farmaco viene somministrato per via endovenosa, di solito per diverse ore al giorno per 1-5 giorni.
Il vantaggio dell'IVIG è che può aumentare rapidamente la conta piastrinica. Ma l'aumento delle piastrine è solo temporaneo. È utile per le persone che hanno bisogno di aumentare rapidamente i propri livelli o che non tollerano gli steroidi. Gli effetti collaterali comprendono:
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Nausea e vomito
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Mal di testa
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Febbre e brividi
Intervento chirurgico. Se si soffre di ITP e gli altri trattamenti non hanno aumentato a sufficienza i livelli di piastrine, si può beneficiare di un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Si tratta dell'organo che distrugge le piastrine, quindi la sua asportazione può dare una spinta alla conta piastrinica. Ma non sempre funziona.
L'asportazione della milza può rendere più difficile combattere le infezioni. Il rischio di infezioni è maggiore nei primi 3 mesi dopo l'intervento.
Rituximab (Rituxan). Questo farmaco è un tipo di trattamento noto come terapia biologica. Attacca i linfociti B, un tipo di globuli bianchi che può distruggere le piastrine. Viene talvolta utilizzato se l'ITP è grave nonostante il trattamento con steroidi e non è possibile sottoporsi a un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Il medico può anche suggerirlo se la milza è stata asportata ma la conta delle piastrine è ancora bassa.
Gli effetti collaterali del rituximab includono:
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La febbre
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Brividi
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Debolezza
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Nausea
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Mal di testa
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Sistema immunitario indebolito
Immunoglobulina Rho(D). Questo trattamento, che viene somministrato anche per via endovenosa, è un'alternativa alla tradizionale IVIG nelle persone con sangue Rh+. In genere dura meno di mezz'ora. Gli effetti collaterali sono simili a quelli dell'IVIG.
Se i corticosteroidi, l'IVIG e la Rho(D) non migliorano la conta piastrinica e si verificano problemi di sanguinamento, il medico può passare a una seconda serie di opzioni. Ciascuna di esse presenta vantaggi e svantaggi. Esse comprendono:
Agonisti del recettore della trombopoietina (TPO). Questi farmaci sono chiamati anche fattori di crescita piastrinici. Se le piastrine sono molto basse anche dopo il trattamento con steroidi, l'intervento chirurgico di rimozione della milza o il rituximab, è probabile che questi farmaci vadano bene, ma potrebbe essere necessario assumerli a lungo termine.
Un farmaco TPO può essere utilizzato anche per chi ha bisogno di un aumento della conta piastrinica per un certo periodo di tempo, ad esempio durante un episodio di emorragia acuta, in preparazione di un intervento chirurgico elettivo o durante la decisione, la pianificazione o l'attesa di una splenectomia.
Sono disponibili tre farmaci TPO: avatrombopag (Doptelet), eltrombopag (Promacta) e romiplostim (Nplate).
L'eltrombopag è una pillola da assumere una volta al giorno, il romiplostim viene somministrato per iniezione una volta alla settimana e l'avatrombopag (Doptelet) viene assunto una volta al giorno e la dose viene regolata in base alla conta piastrinica.
Questi farmaci inducono il midollo osseo a produrre più piastrine. Gli effetti collaterali includono nausea, vomito, mal di testa e una maggiore probabilità di coaguli di sangue.
Se avete provato questi farmaci e non riuscite a portare la vostra conta piastrinica al livello giusto, il medico può suggerirvi questi farmaci:
Un nuovo farmaco chiamato fostamatinib (Tavalisse), un inibitore della tirosin-chinasi della milza, è stato ideato per trattare la trombocitopenia negli adulti con ITP cronica che non sono migliorati con altri trattamenti. La dose iniziale è una pillola due volte al giorno.
Immunosoppressori, come azatioprina (Imuran), ciclosporina e micofenolato mofetile (CellCept). Agiscono tenendo sotto controllo il sistema immunitario.
Androgeni, come il danazolo (Danocrine). Non è usato nelle donne perché può causare una crescita indesiderata di peli, chiamata irsutismo.
Alcaloidi della vinca, come vinblastina, vincristina (Vincasar) e, raramente, ciclofosfamide (Cytoxan). I medici li consigliano a volte in caso di gravi emorragie e se la conta piastrinica non viene incrementata da altri trattamenti.
Prendersi cura di sé
Si possono ancora fare molte cose, ma potrebbe essere necessario apportare alcune modifiche al proprio stile di vita per evitare di ferirsi o tagliarsi. Per esempio, evitare sport come il calcio e lo sci alpino.
Mangiate una dieta sana con molta frutta e verdura, soprattutto a foglia verde, per dare al vostro corpo i nutrienti di cui ha bisogno. Chiedete al vostro medico se dovete evitare gli alimenti contenenti chinino e aspartame, come l'acqua tonica, il limone amaro, il melone amaro, alcune bibite dietetiche e gli alimenti senza zucchero.
Probabilmente non dovrebbe assumere farmaci che facilitano il sanguinamento, come l'aspirina e l'ibuprofene.
Verificare con il medico se è possibile bere alcolici e, in caso affermativo, in che quantità.
Cosa aspettarsi
Il vostro caso può essere diverso da quello di un'altra persona. Il medico vi osserverà per vedere come state. Se il vostro caso è lieve, potreste non aver bisogno di alcun trattamento. Ma anche le persone che hanno bisogno di cure possono condurre una vita piena.
Informatevi il più possibile sulla vostra condizione per poterla gestire al meglio.
Ottenere supporto
La Platelet Disorder Support Association offre informazioni sulla ITP e modi per entrare in contatto con altre persone affette dal disturbo.
