Microtia/Anotia: Problemi all'orecchio nei neonati

Alcuni bambini nascono con un orecchio molto piccolo o mancante. Il medico spiega quali sono le cause della microtia/anotia e come i medici la trattano.

La microtia è un difetto congenito dell'orecchio del bambino. Le orecchie di un bambino iniziano a prendere forma nel grembo materno nel secondo trimestre. Di solito sono complete entro la 28a settimana. A volte, una o entrambe le orecchie non si formano completamente. Quando la parte esterna dell'orecchio è piccola o mancante, si parla di microtia. La parola stessa significa "orecchio piccolo". Quando manca l'intero orecchio esterno, si tratta di un tipo di condizione chiamata anozia.

La microtia è rara. Colpisce solo da 1 a 5 bambini su 10.000.

Di solito colpisce un solo orecchio, il più delle volte l'orecchio destro. Si tratta della cosiddetta microtia unilaterale. Quando colpisce entrambe le orecchie, è bilaterale.

I bambini affetti da questa patologia spesso presentano una perdita dell'udito nell'orecchio colpito. Questo può rendere più difficile l'apprendimento del linguaggio. L'intervento chirurgico può aiutare a risolvere questo problema e a migliorare l'aspetto dell'orecchio.

Gradi di microtia

La microtia ha quattro gradi:

  • Grado 1: l'orecchio ha un aspetto normale, ma è più piccolo del solito.

  • Grado 2: l'orecchio esterno è solo parzialmente formato ed è più piccolo del 50%-66% rispetto all'orecchio esterno dell'altro lato. Il condotto uditivo, che va dall'orecchio esterno all'orecchio medio, è stretto o chiuso.

  • Grado 3: la parte esterna dell'orecchio è un piccolo pezzo di cartilagine (tessuto forte e flessibile) a forma di nocciolina. Non c'è un canale uditivo o un timpano che inviano il suono all'orecchio medio.

  • Grado 4: anozia: Manca l'orecchio esterno.

Cause e fattori di rischio della microtia

Nella maggior parte dei casi, i medici non riescono a trovare una causa. Di solito colpisce i ragazzi. A volte la condizione è familiare e deriva da un'alterazione (mutazione) di un gene, ma questo accade solo nel 5% circa dei casi e può saltare le generazioni.

La microtia può anche far parte di una sindrome, come ad esempio:

  • Microsomia emifacciale: la metà inferiore del viso non cresce correttamente da un lato.

  • Sindrome di Goldenhar: l'orecchio, il naso, il labbro e la mascella non si formano completamente.

  • Sindrome di Treacher Collins: una condizione che influisce sullo sviluppo delle ossa delle guance, della mascella e del mento.

Alcuni fattori possono aumentare il rischio, ad esempio se la madre:

  • ha il diabete

  • Mangia una dieta a basso contenuto di acido folico e carboidrati durante la gravidanza

  • Assume il farmaco antiacne isotretinoina in gravidanza

  • Ha contratto la rosolia durante il primo trimestre di gravidanza

  • Beve alcolici durante la gravidanza.

Microtia e perdita dell'udito

Se un bambino ha una perdita dell'udito a causa della microtia, di solito si tratta di un tipo di ipoacusia detta conduttiva. Il suono non riesce a passare dall'orecchio esterno a quello interno.

Un numero minore di bambini affetti da questa patologia presenta un'ipoacusia neurosensoriale. Ciò può accadere quando i minuscoli peli che trasportano il suono dall'orecchio interno al cervello vengono danneggiati. Questo tipo di ipoacusia è solitamente permanente.

Diagnosi di microtia

Il medico vorrà verificare la capacità del bambino di sentire. Uno dei test più comuni è il test di risposta del tronco encefalico uditivo (ABR). Il medico applica dei piccoli adesivi (chiamati elettrodi) sulla testa e intorno alle orecchie del bambino. Poi un computer misura la risposta del nervo acustico ai suoni.

Il test non è doloroso, ma il bambino dovrà stare sdraiato. Se il bambino ha meno di 6 mesi, il medico può eseguire il test mentre fa un pisolino. Se il bambino ha un'età compresa tra i 6 mesi e i 7 anni, potrebbe aver bisogno di un farmaco che lo aiuti a dormire.

Altri esami per la microtia sono:

  • Ecografia dei reni. Questo esame controlla la crescita degli organi.

  • TAC. Questo esame utilizza una serie di raggi X per fare un'immagine dell'interno del bambino. Il medico probabilmente aspetterà che il bambino sia più grande per eseguirlo. In questo modo si evita l'esposizione alle radiazioni e si dà alle ossa più tempo per formarsi completamente.

Trattamento della microtia

Se il bambino ha una microtia lieve e non ha perdite uditive, potrebbe non aver bisogno di alcun trattamento. I bambini con problemi più gravi potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico per riparare l'orecchio colpito e aiutare l'autostima. L'intervento chirurgico può aiutare a migliorare l'udito se il bambino ha una perdita uditiva di tipo conduttivo.

I medici di solito aspettano di intervenire fino all'età di 5-8 anni, quando l'altro orecchio è cresciuto quasi fino alle dimensioni dell'adulto.

Le opzioni di trattamento comprendono:

Intervento di innesto di cartilagine costale. Il chirurgo crea un nuovo orecchio con un pezzo di cartilagine prelevato dalla gabbia toracica del bambino. Questo intervento viene solitamente eseguito in tre o quattro fasi diverse:

  • Il chirurgo rimuove la cartilagine dalla gabbia toracica del bambino e la utilizza per modellare un nuovo orecchio.

  • Posizionano il nuovo orecchio sul lato della testa del bambino.

  • L'orecchio viene sollevato per allinearlo all'altro orecchio.

  • Il medico potrebbe dover aprire il condotto uditivo per aiutare il bambino a sentire meglio.

Intervento di innesto di Medpor. Questo intervento utilizza un materiale sintetico al posto della cartilagine costale. Il chirurgo ricoprirà l'impianto con tessuto prelevato dal cuoio capelluto del bambino. Il bambino dovrà sottoporsi a un solo intervento e potrà farlo già all'età di 3 anni. L'aspetto negativo è che pochi chirurghi eseguono questo difficile intervento.

Protesi. Uno specialista può realizzare una protesi dell'orecchio dall'aspetto naturale che il bambino indosserà con un adesivo o attaccato a un sistema di ancoraggio, il che richiede un piccolo intervento chirurgico.

Apparecchi acustici. Indossato o impiantato, questo dispositivo può migliorare l'udito del bambino e aiutarlo a parlare.

Se il bambino riceve un nuovo orecchio, non sarà esattamente come l'altro, ma dovrebbe essere molto simile. Se ha bisogno di occhiali, il nuovo orecchio lo aiuterà.

Il bambino deve sottoporsi regolarmente a esami dell'udito. Il medico potrebbe anche suggerire apparecchi acustici, logopedia o un aiuto supplementare a scuola.

Hot