Il medico esamina i sintomi e il trattamento della malattia dell'apparato digerente chiamata sindrome di Zollinger-Ellison, che può portare a tumori.
Quali sono le complicazioni della sindrome di Zollinger-Ellison?
Una persona affetta da sindrome di Zollinger-Ellison può avere un solo gastrinoma o può averne diversi. Circa il 25%-30% dei pazienti affetti da ZES presenta anche un disturbo genetico (ereditario) noto come "neoplasia endocrina multipla di tipo 1", che causa anche tumori all'ipofisi e alle paratiroidi.
Un'altra complicazione della ZES è che più della metà dei gastrinomi singoli sono maligni (cancerosi). Questi gastrinomi maligni possono diffondersi ad altre parti del corpo, tra cui fegato, linfonodi, milza, ossa o pelle.
Quali sono i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison?
Le persone affette dalla sindrome di Zollinger-Ellison non sempre presentano sintomi. Quando i sintomi si manifestano, comprendono:
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Dolore addominale
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Dolore bruciante all'addome
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Nausea
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Diarrea
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Perdita di peso
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Vomito
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Sanguinamento dallo stomaco
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Debolezza
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Stanchezza
Come viene diagnosticata la sindrome di Zollinger-Ellison?
Se il medico sospetta la presenza della ZES, esegue un esame del sangue per verificare la presenza di livelli elevati di gastrina (l'ormone secreto dai gastrinomi). Potrà anche eseguire degli esami per misurare la quantità di acido gastrico prodotto dallo stomaco.
Il medico può esaminare la presenza di gastrinomi eseguendo un'endoscopia. Questa procedura viene eseguita con un tubo flessibile e illuminato (un endoscopio) che esamina l'esofago, lo stomaco e il duodeno. Spesso viene eseguita con un'ecografia endoscopica per vedere il tumore.
Altri esami che il medico potrebbe eseguire sono la TAC, uno speciale tipo di radiografia che fornisce immagini trasversali del corpo, la PET per individuare i tumori e l'octreotide per cercare le cellule tumorali neuroendocrine.
Nonostante questi esami, i gastrinomi possono essere difficili da individuare.
Come viene trattata la sindrome di Zollinger-Ellison?
La ZES viene trattata riducendo la quantità di acido prodotto dallo stomaco. Di solito vengono prescritti farmaci chiamati inibitori della pompa protonica. Questi farmaci, che comprendono il dexlansoprazolo (Dexilant), l'esomeprazolo (Nexium), il lansoprazolo (Prevacid), l'omeprazolo (Prilosec, Zegerid), il pantoprazolo (Protonix) e il rabeprazolo (Aciphex), frenano la produzione di acido gastrico e permettono alle ulcere di guarire.
Il trattamento della ZES dipende dal fatto che il gastrinoma sia sporadico o faccia parte della sindrome ereditaria MEN I. Mentre quest'ultima viene solitamente trattata con la sola soppressione dell'acido, i gastrinomi sporadici vengono trattati con la soppressione dell'acido e la rimozione chirurgica del tumore. Anche gli analoghi della somatostatina, come l'octreotide, che sopprimono la produzione di ormoni, sono molto efficaci nel controllare i sintomi.
In caso di malattia metastatica, può essere proposta una combinazione di terapie, tra cui chirurgia, chemioterapia, terapia farmacologica mirata o radiazioni.
Quali sono le prospettive per le persone affette dalla sindrome di Zollinger-Ellison?
I gastrinomi tendono a crescere lentamente e non sono sempre maligni. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dipende dal fatto che i tumori siano cancerosi e che si siano diffusi. Se non si sono diffusi al fegato, il tasso di sopravvivenza a 5 anni può essere del 90%. Se la chirurgia rimuove il gastrinoma, il 20%-25% dei pazienti guarisce completamente".
Follow-up del trattamento per la ZES
Se il paziente è stato trattato per la ZES, deve recarsi regolarmente dal medico per verificare se i gastrinomi si ripresentano.
