Il medico discute le cause, i sintomi e i trattamenti della malattia policistica del fegato.
Ecco i fatti sulla malattia policistica del fegato necessari per comprendere meglio questa condizione.
Quali sono le cause della malattia policistica del fegato?
La maggior parte delle persone affette da epatopatia policistica eredita la condizione, ma la PLD può manifestarsi casualmente senza alcun legame genetico. Le donne sono colpite da una malattia più grave rispetto agli uomini.
La PLD è più comune nelle persone affette da malattia renale policistica (PCKD) e la sua frequenza aumenta con l'età e la malattia renale avanzata.
La maggior parte delle persone scopre di avere la PLD solo in età adulta, quando le cisti diventano abbastanza grandi da poter essere rilevate. Le cisti possono avere dimensioni che variano da non più grandi di una capocchia di spillo a quasi 4 pollici di larghezza. Allo stesso modo, il fegato può mantenere le sue dimensioni normali o diventare estremamente ingrossato. Indipendentemente dal numero o dalle dimensioni delle cisti, il fegato policistico continua a funzionare normalmente e, nella maggior parte dei casi, la malattia non è considerata pericolosa per la vita.
Poiché nella maggior parte dei casi si tratta di una malattia ereditaria, se voi o qualcuno dei vostri parenti stretti è affetto da PLD, gli altri membri della famiglia dovrebbero sottoporsi al test. I medici possono diagnosticare la malattia policistica del fegato con studi di imaging, come ecografia, TAC o risonanza magnetica.
Quali sono i sintomi della malattia policistica del fegato?
Nella maggior parte dei casi, le persone affette da epatopatia policistica non presentano sintomi. Tuttavia, se il fegato diventa molto ingrossato e ingombro di cisti, i sintomi possono essere i seguenti:
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Gonfiore o gonfiore addominale
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Dolore addominale
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Sensazione di sazietà
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Respiro corto
Solo circa una persona su 10 affetta da PLD presenta problemi associati. Oltre ai forti dolori addominali, altre complicazioni possono essere:
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Sanguinamento in una cisti
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Infezione di una cisti
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Ostruzione del dotto biliare e ittero (ingiallimento della pelle e degli occhi)
Come viene diagnosticata la malattia policistica del fegato?
Poiché i sintomi non sempre si manifestano, molte persone scoprono di avere la PLD incidentalmente o dopo una diagnosi di malattia renale correlata alla malattia policistica del rene.
L'ecografia è in genere il primo esame utilizzato per verificare la presenza di cisti epatiche. Il fatto di avere alcune cisti non significa che si sia affetti da malattia policistica del fegato, perché esistono altre cause più comuni di cisti nel fegato. La diagnosi di PLD dipende da molti fattori, tra cui l'anamnesi familiare, l'età e il numero di cisti.
La malattia policistica del fegato può essere diagnosticata se:
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Avete un familiare affetto da PLD, avete meno di 40 anni e avete più di una cisti.
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Avete un familiare affetto da PLD, avete più di 40 anni e avete più di tre cisti.
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Non si hanno familiari affetti da PLD, si ha un'età superiore ai 40 anni e si hanno più di 20 cisti.
Come viene trattata la malattia policistica del fegato?
Di solito il trattamento non è necessario a meno che non si presentino dei sintomi. Il dolore lieve associato alla PLD può essere trattato con farmaci antidolorifici. Tuttavia, se le cisti causano un disagio significativo o altre complicazioni, esistono diverse opzioni di trattamento. L'opzione migliore dipende dall'entità del dolore, dalla localizzazione delle cisti e da altre complicazioni. I trattamenti possono includere:
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Aspirazione della cisti:
Se una cisti ostruisce un dotto biliare o si è infettata, il medico può consigliare di drenarla. Durante l'aspirazione delle cisti, il medico, guidato da un'ecografia o da una tomografia computerizzata, utilizzerà un ago o un catetere per drenare il liquido contenuto nella cisti o nelle cisti. Purtroppo, l'aspirazione delle cisti offre un sollievo solo temporaneo. Spesso le cisti si riempiono di nuovo di liquido. La scleroterapia - una procedura eseguita dopo l'aspirazione in cui la cisti viene iniettata con una sostanza indurente come l'alcol - può essere eseguita per distruggere la parete della cisti e impedire che il liquido si raccolga di nuovo. In caso di infezione, verranno prescritti degli antibiotici.
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Fenestrazione della cisti:
In caso di cisti di grandi dimensioni sulla superficie del fegato, il medico può suggerire di sottoporsi a un intervento chirurgico per rimuovere la parete della cisti, un processo chiamato fenestrazione o disostruzione della copertura.
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Resezione epatica:
Se la maggior parte delle cisti si trova in una particolare area del fegato, il medico può essere in grado di rimuovere chirurgicamente quella parte del fegato per alleviare il dolore e ridurre le dimensioni del fegato. In alternativa, se le cisti sono poche e di grandi dimensioni, il medico può essere in grado di rimuoverle chirurgicamente. Tuttavia, se si hanno migliaia di piccole cisti sparse in tutto il fegato, la resezione epatica probabilmente non funzionerà.
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Trapianto di fegato:
Nei casi più gravi, il trapianto di fegato può essere un'opzione. Questo trattamento è in genere riservato alle persone che accusano forti dolori addominali, hanno difficoltà a mangiare e la cui qualità di vita complessiva ne risente. Il trapianto di fegato per la malattia policistica del fegato viene eseguito raramente. Negli Stati Uniti, meno di 100 persone all'anno necessitano di un trapianto di fegato a causa della malattia policistica.
La malattia policistica del fegato può essere prevenuta?
Non c'è molto che si possa fare per prevenire la crescita delle cisti epatiche se si è affetti da PLD. I ricercatori stanno attualmente studiando se i farmaci lanreotide (Samutuline) e octreotide (Sandostatin), somministrati per via endovenosa o per iniezione, possano ridurre il numero di cisti epatiche associate alla PLD. Finora i risultati sono stati contrastanti.
Se vi è stata recentemente diagnosticata la malattia policistica del fegato, non preoccupatevi. La maggior parte delle persone affette da questa patologia presenta pochi o nessun sintomo e vive una vita normale e produttiva. Se avete dolore e siete affetti da PLD, informate il vostro medico. Il medico sarà in grado di guidarvi verso il trattamento più appropriato.
