Scoprite il legame tra l'enteropatia da perdita di proteine e il sistema linfatico. Scoprite le cause, i sintomi e i trattamenti della PLE.
La PLE è di solito il risultato di una condizione cronica separata, cioè a lungo termine, ed è più un sintomo che una malattia indipendente. Può essere una condizione difficile da diagnosticare e da trattare, ma c'è speranza.
In definitiva, il modo in cui l'équipe medica si occuperà di questa condizione dipenderà dalla causa sottostante.
Cosa causa l'enteropatia da perdita di proteine?
Quando si è affetti da enteropatia da perdita di proteine, in particolare, si perdono più proteine attraverso l'intestino di quante il corpo ne produca. Questo lascia il paziente in uno stato chiamato ipoproteinemia.
Sono note oltre 60 condizioni diverse che possono portare all'enteropatia da perdita di proteine.
In generale, esistono tre grandi categorie di malattie che possono provocare la PLE. La prima comprende i disturbi gastrointestinali erosivi e ulcerativi.
Alcuni esempi sono:
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Colite ulcerosa
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Malattia di Crohn
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Colite da Clostridium difficile
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Ulcera allo stomaco
La seconda categoria comprende i disturbi gastrointestinali non erosivi o ulcerosi. Ne sono un esempio:?
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Malattia celiaca
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Infezioni parassitarie nell'intestino
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AIDS
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Malattia di Whipples
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Artrite reumatoide
L'ultima categoria comprende le condizioni che aumentano la pressione sul liquido interstiziale che si trova tra le cellule o che interferiscono con il sistema linfatico.
Esempi di queste condizioni sono:?
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Malattie cardiache congenite
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Linfoma cancro del sistema linfatico
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Alcuni tipi di cirrosi epatica
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Tubercolosi mesenterica
Le ragioni esatte per cui ciascuna di queste condizioni porta alla PLE non sono ancora chiare, ma nuove ricerche stanno facendo luce su alcune connessioni sottostanti. In tutti i casi, il modo principale in cui queste proteine sembrano arrivare nell'intestino è attraverso i fluidi linfatici.
Nel caso delle cardiopatie congenite, ad esempio, le ricerche indicano che questa condizione porta a un aumento della pressione all'interno del cuore che finisce per congestionare il fegato. Questo fa sì che il fegato crei troppo liquido linfatico, ricco di una proteina chiamata albumina. Questo fluisce poi nell'intestino, dove si collega allo stomaco".
Nelle patologie che colpiscono il tratto gastrointestinale, la perdita di proteine è dovuta al fatto che l'organismo non è in grado di riassorbirle e riciclarle. Gli stessi problemi di membrana intestinale che rendono difficile il riassorbimento portano a una perdita di proteine ancora maggiore. Si tratta di una doppia perdita di aminoacidi, i mattoni che l'organismo utilizza per produrre proteine fresche?
Questi meccanismi esemplificativi non sono gli unici modi in cui le condizioni sottostanti possono causare la perdita di proteine, il che è parte del motivo per cui la condizione è così difficile da gestire. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere le connessioni tra la PLE e tutte le sue potenziali cause.
Che cos'è il sistema linfatico?
Poiché le proteine presenti nel fluido linfatico sono le principali perdute a causa della PLE, è importante capire cos'è il sistema linfatico e come si relaziona con gli altri organi.
Il sistema linfatico è una parte fondamentale del sistema immunitario ed è composto da:?
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Organi come le tonsille e la milza, alcuni dei quali producono liquido linfatico.
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Linfonodi che producono globuli bianchi
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Vasi linfatici che collegano tutti gli organi ai vasi sanguigni
I linfonodi sono piccoli centri del sistema linfatico e si trovano in tutto il corpo in aree come:?
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Ascella
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Inguine
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Collo
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Al centro del petto
Il liquido linfatico è composto da globuli bianchi che attaccano i batteri e da un liquido intestinale chiamato chile che contiene proteine e grassi.
È normale che il sistema linfatico interagisca con tutte le parti del corpo, compreso l'intestino, ma nei casi di PLE la condizione di base ha influenzato in qualche modo il sistema linfatico. Non è più in grado di interagire con gli organi nel modo in cui dovrebbe?
Chi si ammala di PLE?
La prevalenza dell'enteropatia da perdita di proteine è sconosciuta sia negli Stati Uniti sia a livello globale. Un singolo studio, tuttavia, ha stimato un tasso di PLE di circa il 3,8% nei pazienti europei sottoposti a un intervento Fontan, un tipo di chirurgia cardiaca?
Molte delle malattie che portano a questa condizione possono colpire persone di qualsiasi età, sesso o razza. Alcune sono ereditarie, ma altre possono svilupparsi anche senza una storia familiare nota.
Se vi è già stata diagnosticata una delle tante malattie croniche associate a questa condizione, il rischio di sviluppare la PLE è maggiore. Tenete presente, però, che per la maggior parte di queste malattie si tratta di un effetto collaterale raro.
La PLE può essere particolarmente accentuata nelle persone che non sanno di avere una di queste altre malattie. Questo perché non hanno iniziato a sottoporsi a trattamenti per la loro patologia di base o per la PLE?
Come viene diagnosticata la PLE?
Per ottenere una diagnosi completa di enteropatia proteico-disperdente sono necessarie due fasi. La prima fase consiste nel determinare se si è affetti da PLE o da una condizione con sintomi simili. Le possibilità alternative che il medico dovrà escludere sono:?
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Malattia epatica cronica
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Condizioni renali, compresa la sindrome nefrosica
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Malnutrizione proteico-calorica
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Sindromi da malassorbimento
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Insufficienza cardiaca
Il medico può misurare i livelli di proteine totali e della specifica proteina albumina con un esame del sangue. L'albumina è prodotta dal fegato e può essere persa in grandi quantità a causa della PLE.
Se l'esame del sangue mostra bassi livelli di proteine, il medico eseguirà un esame delle feci. Questo test è specificamente progettato per cercare i livelli della proteina Alfa 1 antitripsina (A1AT) nelle feci.
L'A1AT è un buon punto di riferimento per misurare le quantità di proteine perse, perché viene escreta intatta dal tratto gastrointestinale su base giornaliera. Le quantità sono costanti nella maggior parte degli esseri umani e la proteina è relativamente facile da rilevare. Ciò significa che se i livelli di A1AT nelle feci sono elevati, è probabile che si stia perdendo anche una quantità maggiore di altre proteine.
Esistono altri test che possono confermare la diagnosi di PLE se i test A1AT non sono conclusivi, ma sono più costosi e non disponibili in tutti gli ospedali. Un esempio è un test che controlla il modo in cui l'albumina marcata radioattivamente viene eliminata dal corpo.
Una volta che il medico ha confermato la presenza di PLE, il secondo passo è quello di sottoporsi ad altri esami per scoprire quale sia la malattia di base che causa questa complicazione. I possibili esami aggiuntivi includono:?
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Analisi di imaging come radiografie, TAC e risonanza magnetica.
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Una colonscopia
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Altre tecniche di endoscopia e enteroscopia che prevedono tutte l'uso di minuscole telecamere su tubi
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Endoscopia con capsula wireless, una tecnica più recente che prevede l'ingestione di una telecamera grande come una pillola in grado di trasmettere un segnale visivo senza fili
Sintomi dell'enteropatia da perdita di proteine
È molto probabile che i sintomi esatti dell'enteropatia da perdita di proteine dipendano dalla condizione di base.
Tuttavia, il sintomo più comune riscontrato in tutti i casi di PLE è il gonfiore alle mani e agli arti inferiori, una condizione nota come edema periferico. I bassi livelli di proteine provocano un aumento della pressione nei capillari, i vasi sanguigni più piccoli. Ciò costringe il fluido a infiltrarsi nei tessuti circostanti, creando una sensazione di gonfiore".
Altri sintomi generalizzati sono la difficoltà di digerire il cibo e i problemi di aumento di peso.
I sintomi più comuni nelle persone con cause gastrointestinali per la loro PLE includono:
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Diarrea
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Gonfiore
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Dolore addominale
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Infezioni frequenti causate da fattori autoimmuni associati ad alcune patologie gastrointestinali
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Infezioni opportunistiche anche dalle associazioni autoimmuni
Se la vostra PLE è causata da una patologia cardiaca, potreste avere anche sintomi di insufficienza cardiaca, come:?
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Edema da sifone, un tipo di gonfiore in prossimità della pelle.
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Versamenti pleurici accumulo di liquido intorno ai polmoni?
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Respiro corto?
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Pressione elevata nella giugulare?
Trattamento dell'enteropatia da perdita di proteine
Alcuni dei principali trattamenti per l'enteropatia da perdita di proteine prevedono il reintegro delle proteine nell'organismo. Questo può essere fatto con:?
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Modificando la dieta in modo da consumare più alimenti a basso contenuto di grassi e ad alto contenuto di proteine.
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Aggiungere integratori alimentari alla propria routine
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Infondere proteine per via endovenosa sotto controllo medico?
È inoltre possibile modificare le proprie abitudini per ridurre il gonfiore di mani e gambe. Ad esempio, si possono sollevare le braccia e le gambe al di sopra del cuore quando si è in grado di farlo e si possono indossare calze compressive che stringono delicatamente le gambe.
Altri trattamenti si concentrano sulla gestione o sulla cura della patologia di base, quindi variano molto a seconda dei casi di PLE.
Alcuni esempi sono:?
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Interventi chirurgici per rimuovere escrescenze dall'intestino o da una porzione dell'organo.
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Intervento chirurgico di embolizzazione per tappare i buchi nel duodeno, utilizzato quando la causa è l'ingresso di liquido linfatico nell'intestino in quest'area
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Farmaci per il trattamento delle infezioni
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Intervento radiologico per la correzione di vasi linfatici anomali
Il medico dovrà determinare il piano di trattamento migliore per il paziente in base ai sintomi e alla diagnosi. La prognosi a lungo termine dell'enteropatia proteico-perdente dipenderà in ultima analisi dalla malattia causale. Alcune condizioni hanno esiti migliori di altre?
Enteropatia da perdita di proteine nei bambini
L'enteropatia da perdita di proteine è una condizione rara in generale, quindi non ci sono molti casi di questa complicanza nei bambini. Quando si verifica, però, i problemi nutrizionali causati dalla PLE sono particolarmente pericolosi per le persone il cui organismo è ancora in fase di sviluppo.
Le proteine sono utilizzate in quasi tutte le attività che il corpo svolge, quindi i bambini in crescita ne hanno bisogno in abbondanza. Se il bambino rimane troppo a lungo con la PLE non diagnosticata, i suoi sintomi potrebbero iniziare ad assomigliare a quelli di un bambino malnutrito.
I possibili sintomi includono:?
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Essere di bassa statura per la loro età
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Essere magri per la loro età
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Avere meno energia dei coetanei
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Sistema immunitario indebolito
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Aumento dell'ansia e sbalzi d'umore
La malnutrizione proteica non è positiva a qualsiasi età. Se questi bassi livelli di proteine sono presenti quando il bambino sta attivamente cercando di crescere, è meno probabile che il suo corpo raggiunga il suo pieno potenziale di sviluppo?
È necessario rivolgersi a un medico non appena si notano sintomi che ricordano la PLE o la malnutrizione nel bambino. Prima viene curato, meglio starà.
