La sindrome di Netherton è una condizione genetica che provoca alterazioni della pelle e dei capelli. Scoprite le cause, i sintomi, il trattamento e altro ancora.
Le persone che hanno i capelli di bambù di solito trovano che i capelli sul cuoio capelluto sono radi e fragili. Anche le sopracciglia e le ciglia sono interessate, mentre le unghie non lo sono. L'insolita struttura dei capelli è dovuta alla dispersione irregolare della cheratina, la proteina che conferisce ai capelli la loro forza.
Chi soffre di questa rara condizione può essere soggetto ad altri problemi cutanei e infezioni.
Cause dei capelli di bambù
I capelli di bambù sono un sintomo caratteristico di una condizione genetica della pelle chiamata sindrome di Netherton. Questa condizione colpisce la pelle e i capelli, causando chiazze secche e squamose insieme ai caratteristici capelli di bambù. La sindrome di Netherton è una condizione che dura tutta la vita ed è causata da un tratto genetico autosomico recessivo?
Le condizioni genetiche autosomiche recessive si verificano quando entrambi i genitori hanno lo stesso tratto genetico recessivo. I genitori non mostrano i sintomi della condizione e non tutti i loro figli svilupperanno necessariamente la condizione. Si verifica solo se il bambino riceve il gene recessivo da entrambi i genitori. C'è una possibilità su quattro che un figlio di genitori con lo stesso gene recessivo abbia la condizione in questione".
La sindrome di Netherton è rara. Solo 150 casi di questa condizione sono stati registrati nella letteratura medica, ma potrebbero essercene altri mai segnalati o diagnosticati in modo errato. Esistono sintomi fisici della condizione, che includono anomalie cutanee e dei capelli. La vera diagnosi richiede un test genetico?
Gli esperti hanno collegato la sindrome di Netherton al gene SPINK5, che controlla la produzione di enzimi che digeriscono le proteine della pelle. Le persone con la sindrome di Netherton producono una quantità eccessiva di questo enzima. Di conseguenza, hanno meno strati esterni di pelle rispetto alla maggior parte delle persone.
Altri sintomi della sindrome di Netherton
I bambini nascono già con i sintomi della sindrome di Netherton.
I primi segni della condizione sono:
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Arrossamento
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Pelle desquamata o squamosa
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Eruzioni cutanee.
I sintomi sono facilmente confondibili con altri disturbi della pelle, come l'eczema. L'eczema, noto anche come dermatite atopica, si manifesta con chiazze rosse e pruriginose sulla pelle. I capelli di bambù sono un segno distintivo della sindrome di Netherton ma, poiché i bambini hanno spesso capelli fini e sottili, potrebbe non essere chiaro che i capelli del bambino sono insoliti e che è affetto da questa condizione.
Altri segni precoci della sindrome di Netherton sono: "I capelli del bambino non sono mai stati così sottili, ma non sono mai stati così sottili".
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Pelle scura e ispessita?
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Probabilità di reazioni allergiche
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Eczema
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Asma
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Difficoltà ad assorbire i nutrienti dal cibo (malassorbimento)
La mancanza di spessore della pelle dovuta alla sindrome di Netherton può causare complicazioni di salute.
Complicazioni nei neonati. La sindrome di Netherton è legata alla nascita prematura. I bambini affetti da questa patologia sono soggetti a disidratazione a causa della perdita di liquidi attraverso la pelle. Il bambino può anche avere un'insufficienza di crescita se non riesce ad assorbire bene le sostanze nutritive.?
Sintomi cutanei. Le persone di tutte le età rischiano di contrarre infezioni cutanee a causa della sindrome di Netherton. Molte persone riferiscono anche di allergie e asma che persistono per tutta la vita. La pelle appare arrossata e desquamata, con eruzioni cutanee che compaiono a chiazze rotonde sul corpo.
Aspetto dei capelli. La caratteristica capigliatura a bambù spesso indica che le persone con la sindrome di Netherton hanno capelli sottili. Poiché i fusti dei capelli si spezzano facilmente, è possibile che i capelli abbiano difficoltà a crescere a lungo. Anche le sopracciglia e le ciglia possono essere rade.
Trattamento della sindrome di Netherton e dei capelli di bambù
Non esiste un trattamento per la sindrome di Netherton in sé. È una condizione che dura tutta la vita. Le principali opzioni di trattamento comprendono la gestione dei sintomi del disturbo.
Disagio cutaneo. Il medico consiglierà trattamenti topici per la pelle secca e delicata. I trattamenti topici sono le prescrizioni più comuni. Potrebbero essere necessarie creme idratanti speciali e creme steroidee per gestire l'infiammazione. Potrebbe essere necessario assumere antistaminici per via orale o topica per ridurre gli effetti dell'allergia.
Malassorbimento. In caso di difficoltà ad assorbire i nutrienti, il medico può prescrivere una dieta speciale. Alcune persone devono essere alimentate con un sondino per assicurarsi di ricevere il nutrimento necessario. Questo può essere più comune nei neonati che non riescono a crescere.
Infezioni. Alcune persone con la sindrome di Netherton hanno maggiori probabilità di contrarre malattie della pelle come l'herpes o il papillomavirus umano (HPV). Anche le infezioni batteriche della pelle sono comuni nelle persone con la sindrome di Netherton. Il medico prescriverà i farmaci appropriati per le infezioni che si possono sviluppare.
