Non esiste una cura per questa malattia genetica. Tuttavia, molti trattamenti possono alleviare i sintomi e scongiurare problemi più gravi.
Farmaci
Il medico probabilmente prescriverà diversi farmaci per trattare la FC. Questi possono includere
Antibiotici: Sono i principali farmaci utilizzati per prevenire e trattare le infezioni polmonari. Spesso vengono assunti sotto forma di pillole. Sono disponibili anche in forma inalatoria. Ma se l'infezione è grave, è possibile che si debba ricorrere a una flebo in ospedale.
Farmaci antinfiammatori: Le infezioni ripetute possono lasciare le vie respiratorie gonfie e rendere più difficile la respirazione. I farmaci antinfiammatori possono aiutare. Un esempio è Tezacaftor/ivacaftor (Symdeko). Questo farmaco, disponibile in compresse, può aiutare l'aria a muoversi più facilmente attraverso i polmoni, consentendo di espellere più aria dai polmoni. Questo farmaco è disponibile per chiunque abbia almeno 12 anni.
Broncodilatatori: Questi farmaci agiscono per aprire le vie respiratorie. Spesso vengono somministrati con un inalatore o un nebulizzatore. Il farmaco viene trasformato in una nebbia che si respira attraverso il naso.
fluidificanti del muco: Questo tipo di farmaci scioglie il muco denso e appiccicoso e aiuta a migliorare il funzionamento dei polmoni.
Modulatori CFTR. Aiutano la proteina CFTR difettosa che colpisce la maggior parte dei pazienti affetti da FC a funzionare come dovrebbe, migliorando la funzione polmonare e aiutando a guadagnare peso. È stato dimostrato che una terapia combinata di tre modulatori CFTR, chiamata elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trkafta), ha un impatto significativo sul miglioramento della capacità dei polmoni di funzionare come dovrebbero?
Trattamenti per l'apparato digerente
Molte persone affette da FC hanno difficoltà a digerire il cibo e ad assumere il nutrimento di cui hanno bisogno. Un dietologo può aiutarvi a pianificare una dieta sana, ricca di calorie, grassi e proteine. Ecco alcuni altri elementi che possono aiutare:
Enzimi digestivi: L'assunzione di questi enzimi nel corso della giornata aiuta l'organismo ad assorbire meglio i nutrienti dai pasti.
Vitamine: Il medico potrebbe consigliarvi di assumere vitamine, in particolare A, D, E e K. Le persone affette da FC hanno difficoltà ad assorbirne una quantità sufficiente dagli alimenti.
Lassativi: Se la stitichezza è un problema, il medico può prescrivere un lassativo delicato o un ammorbidente delle feci che sia sicuro da assumere per un lungo periodo di tempo.
Terapia fisica del torace (CPT)
Le tecniche di liberazione delle vie aeree (ACT) possono aiutare a respirare meglio. Possono anche contribuire a ridurre il numero di infezioni polmonari. Per esempio, battere il petto e la schiena aiuta a sciogliere il muco e a espellerlo con la tosse.
È possibile eseguire diversi tipi di ACT a casa con l'aiuto di un familiare o di un amico. Oppure si può preferire l'uso di un dispositivo medico. Si può usare un battito elettrico sul petto o una maschera che allontana il muco dalle vie respiratorie con delle vibrazioni. Speciali giubbotti terapeutici utilizzano onde d'aria ad alta frequenza per sciogliere il muco.
Esercizio
Quando ci si allena, si respira più velocemente e più intensamente, il che aiuta a tossire più muco. L'esercizio fisico migliora anche l'umore e protegge altre parti del corpo, come le ossa e il cuore.
Se vi allenate regolarmente, potreste non aver bisogno di tanta TBC. Chiedete prima al vostro medico quali tipi di attività sono sicure per voi.
Terapia genica
La fibrosi cistica è causata da un difetto di un gene noto come CFTR. I nuovi farmaci chiamati modulatori CFTR possono correggere questo gene in modo che funzioni come dovrebbe.
Questo trattamento non è adatto a tutti. Molte mutazioni (cambiamenti) genetici diversi causano la FC. Questi farmaci possono correggere solo alcune mutazioni specifiche. Se la FC è causata da un altro difetto, questi farmaci non saranno d'aiuto.
Sperimentazioni cliniche
Gli scienziati sono sempre alla ricerca di nuovi trattamenti, siano essi farmaci o dispositivi medici, per assicurarsi che funzionino come previsto. Questi studi clinici si basano su volontari.
Se decidete di iscrivervi a uno di essi, potreste trovare un nuovo trattamento che aiuta la vostra FC. C'è anche la possibilità che il trattamento provato non sia d'aiuto. Tuttavia, a molte persone che partecipano a una sperimentazione clinica piace sapere che stanno aiutando la ricerca sulla FC.
Chirurgia
A volte la FC causa problemi che possono essere risolti solo con un intervento chirurgico o un altro tipo di procedura medica. Questi possono includere:
Chirurgia dei seni paranasali: Molte persone con FC hanno seni nasali infiammati o infetti. Il medico potrebbe dover rimuovere i polipi nasali (escrescenze all'interno dei passaggi nasali). Può anche eseguire una procedura chiamata endoscopia e lavaggio che aspira il muco dalle vie respiratorie. In questo modo sarà più facile respirare.
Tubo di alimentazione: Se siete malnutriti, potreste aver bisogno di un tubo di alimentazione. In questo modo è possibile ottenere un'alimentazione supplementare mentre si dorme. Il medico potrebbe farvelo passare attraverso il naso o inserirlo nello stomaco.
Intervento chirurgico all'intestino: Alcune persone con FC hanno una cacca molto spessa e appiccicosa. Questo può portare a un blocco o a un ripiegamento dell'intestino su se stesso. In entrambi i casi può essere necessario un intervento chirurgico.
Trapianto di polmoni: Se i problemi polmonari sono gravi e le medicine non aiutano, potrebbe essere necessario prendere in considerazione un trapianto di polmone. Questo intervento presenta dei rischi, ma può fornire un nuovo paio di polmoni che non sono stati danneggiati dalla FC.
