I medici non sono ancora certi delle cause di questo gruppo di tumori rari del sangue. Conoscere i sintomi potrebbe aiutare a ricevere una diagnosi e un trattamento più rapidi.
Che cosa sono?
Il sangue contiene globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Ognuno di questi ha un compito cruciale da svolgere. I globuli rossi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo. I globuli bianchi proteggono il corpo dai germi. Le piastrine controllano le emorragie.
Tutte queste componenti del sangue sono prodotte nel midollo osseo, il tessuto molle all'interno delle ossa.
Se si è affetti da MPD, il midollo osseo produce troppi globuli rossi, globuli bianchi o piastrine deformati. Queste si accumulano nel sangue.
Esistono sei tipi diversi di MPD. Il tipo di MPD dipende da quali cellule del sangue il corpo produce in eccesso. I sei tipi sono:
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Leucemia mieloide cronica (LMC): Nel midollo osseo vengono prodotti troppi globuli bianchi immaturi.
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Policitemia vera: Si ha un aumento del numero di globuli rossi. Spesso c'è anche un eccesso di piastrine e globuli bianchi. Le persone affette da questa patologia hanno un numero eccessivo di globuli bianchi e rossi immaturi. La rete di fibre all'interno del midollo osseo diventa spessa, come un tessuto cicatriziale. Questo fa sì che vengano prodotti sempre meno globuli rossi.
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Mielofibrosi: le persone affette da questa malattia hanno un numero eccessivo di globuli bianchi e rossi immaturi. La rete di fibre all'interno del midollo osseo diventa spessa, come un tessuto cicatriziale. Ciò causa la produzione di un numero sempre minore di globuli rossi.
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Trombocitemia: Questo tipo di MPD comporta un eccesso di piastrine.
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Leucemia neutrofila cronica: Questa malattia provoca un eccesso di neutrofili (un certo tipo di globuli bianchi) nel sangue.
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Eosinofilia: Gli eosinofili sono un altro tipo di globuli bianchi. Il corpo li produce quando è stato esposto a un allergene o a un parassita. Le persone con questo tipo di MPD ne hanno un numero elevato nel sangue.
Uno di questi disturbi può anche portare alla leucemia acuta. Ciò significa che il midollo osseo produce globuli bianchi deformati.
Quali sono le cause?
I medici stanno ancora cercando di rispondere a questa domanda. Finora si sa che chi è affetto da MPD presenta una mutazione (cambiamento) genetica nelle cellule del midollo osseo. Questo impedisce al corpo di produrre la giusta quantità e il giusto tipo di cellule del sangue.
Non si nasce con questa mutazione. Si verifica quando si è adulti. Secondo alcune teorie, la presenza di un virus o di sostanze chimiche tossiche o di radiazioni può causare questo fenomeno.
Solo in casi molto rari le MPD sono familiari.
Quali sono i sintomi?
I segni che indicano la presenza di uno di questi disturbi sono:
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Stanchezza
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Prurito della pelle
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Sudorazione notturna
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Dolore alle ossa
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Febbre
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Perdita di peso
Le principali complicazioni di questi disturbi includono:
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Sanguinamento eccessivo, che può verificarsi in caso di tagli minori, ematomi o quando si rompono i capillari sotto la cute
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Coaguli di sangue (trombosi)
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La malattia si trasforma in leucemia
Come viene effettuata la diagnosi?
Nelle fasi iniziali della MPD, molte persone non presentano alcun sintomo. Questo rende difficile la diagnosi. I segni che si manifestano sono spesso riconducibili ad altri problemi di salute più comuni. Spesso viene riscontrata casualmente durante le analisi del sangue di routine.
Per la diagnosi potrebbe essere necessario rivolgersi a un medico specializzato in MPD. Verranno ordinati degli esami del sangue per ottenere maggiori dettagli sulla vostra salute. Per confermare la diagnosi, spesso viene eseguita una biopsia del midollo osseo.
A tale scopo, un ago cavo viene inserito nell'osso dell'anca o nello sterno. Viene quindi prelevato un campione di sangue, midollo osseo o osso che viene inviato a un laboratorio. Lì potrà essere esaminato al microscopio per verificare la presenza di cellule tumorali.
Qual è il trattamento?
Questi disturbi sono difficili da curare. Il medico si concentra in genere sul tentativo di riportare le cellule del sangue a livelli normali e di ridurre il rischio di complicazioni maggiori. Il trattamento dipende dal disturbo mieloproliferativo in questione. Alcuni dei trattamenti più comuni sono:
Chemioterapia: Vengono utilizzati potenti farmaci per uccidere le cellule del sangue in più nel corpo. I farmaci possono essere somministrati per via endovenosa o tramite una pillola da prendere per bocca.
Radioterapia: i raggi X ad alta potenza o altri tipi di radiazioni possono ridurre il numero di cellule del sangue e alleviare i sintomi.
Flebotomia: È possibile prelevare un'unità di sangue per ridurre il numero di globuli rossi.
Terapia genica: Nuovi farmaci possono bloccare o riparare il gene mutato che causa la MPD.
Terapia ormonale: Alcuni ormoni possono prolungare la vita delle cellule del sangue normali o spingere il midollo osseo a produrne di più. La terapia ormonale può anche ridurre alcuni effetti collaterali della MPD.
Trapianto di cellule staminali: Se la MPD è grave, è possibile sottoporsi a un trapianto di cellule staminali. Durante questa procedura, il midollo osseo sano, spesso proveniente da un donatore di midollo osseo, viene trasferito al paziente. Questo è l'unico trattamento potenzialmente in grado di curare la MPD, ma non è adatto a tutti.
Intervento chirurgico: Se la milza è ingrossata, può essere rimossa durante un intervento chirurgico chiamato splenectomia.
Studi clinici: Questi studi testano nuovi trattamenti contro il cancro per vedere se funzionano bene o meglio di quelli già in uso. In alcuni casi, possono essere la scelta migliore. Potreste essere tra i primi a provare un nuovo farmaco o un nuovo trattamento, contribuendo al contempo a una parte fondamentale della ricerca sul cancro.
Attesa vigile: Se la MPD è molto lieve e non presenta sintomi, il medico può suggerire di aspettare a iniziare un trattamento. Alcune persone stanno bene per diversi anni, con solo un'aspirina giornaliera per prevenire i coaguli di sangue e visite mediche regolari.
