La SLA, o morbo di Lou Gehrig, è il tipo più comune di malattia del motoneurone. Il medico ci spiega gli altri tipi e come possono colpire i muscoli.
Proprio come altre parti del corpo, possono danneggiarsi. Forse avete sentito parlare della SLA, comunemente nota come morbo di Lou Gehrigs. È un tipo di malattia dei motoneuroni, ma ne esistono altri tipi meno conosciuti.
Cosa sono i motoneuroni?
Sono un tipo di cellula nervosa che ha il compito di inviare messaggi al corpo in modo da potersi muovere. Ne esistono due tipi principali:
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I motoneuroni superiori si trovano nel cervello. Da lì inviano messaggi al midollo spinale.
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I motoneuroni inferiori si trovano nel midollo spinale. Trasmettono i messaggi inviati dal cervello ai muscoli.
Quando le cellule nervose muoiono a causa di una malattia del motoneurone, i messaggi elettrici non riescono a passare dal cervello ai muscoli. Con il tempo, i muscoli si indeboliscono. Il medico o l'infermiere potrebbero chiamarla atrofia.
Quando ciò accade, si perde il controllo dei movimenti. Diventa più difficile camminare, parlare, deglutire e respirare.
Ogni tipo di malattia del motoneurone colpisce tipi diversi di cellule nervose o ha una causa diversa. La SLA è la più comune di queste malattie negli adulti.
Ecco una panoramica di alcuni tipi di malattie del motoneurone.
Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
La SLA colpisce sia i motoneuroni superiori che quelli inferiori. Con la SLA si perde gradualmente il controllo dei muscoli che aiutano a camminare, parlare, masticare, deglutire e respirare. Con il tempo, si indeboliscono e si esauriscono. Si possono avere anche rigidità e contrazioni dei muscoli.
Nella maggior parte dei casi, la SLA è definita sporadica. Ciò significa che chiunque può contrarla. Solo il 5-10% dei casi negli Stati Uniti è di origine familiare.
La SLA inizia di solito tra i 40 e i 60 anni. La maggior parte delle persone affette dalla malattia vive dai 3 ai 5 anni dopo l'inizio dei sintomi, ma alcune persone possono vivere per 10 anni o più.
Sclerosi Laterale Primaria (PLS)
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La PLS è simile alla SLA, ma colpisce solo i motoneuroni superiori.
Provoca debolezza e rigidità delle braccia e delle gambe, camminata rallentata, scarsa coordinazione ed equilibrio. Anche il linguaggio diventa lento e biascicato.
Come la SLA, di solito esordisce in persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni. I muscoli si irrigidiscono e si indeboliscono con il tempo. A differenza della SLA, però, non si muore.
Paralisi bulbare progressiva (PBP)
È una forma di SLA. Molte persone affette da questa patologia finiranno per sviluppare la SLA.
La PBP danneggia i motoneuroni del tronco cerebrale, che si trova alla base del cervello.
Il tronco ha neuroni motori che aiutano a masticare, deglutire e parlare. Con la PBP, si possono biascicare le parole e avere problemi di masticazione e deglutizione. Inoltre, è difficile controllare le emozioni. Si può ridere o piangere senza volerlo.
Paralisi pseudobulbare
È simile alla paralisi bulbare progressiva. Colpisce i neuroni motori che controllano la capacità di parlare, masticare e deglutire. La paralisi pseudobulbare fa sì che le persone ridano o piangano senza controllo.
Atrofia muscolare progressiva
Questa forma è molto meno comune della SLA o della PBP. Può essere ereditaria o sporadica. L'atrofia muscolare progressiva colpisce principalmente i motoneuroni inferiori. La debolezza inizia solitamente dalle mani e si diffonde poi ad altre parti del corpo. I muscoli diventano deboli e possono avere crampi. Questa malattia può trasformarsi in SLA.
Atrofia muscolare spinale
È una condizione ereditaria che colpisce i motoneuroni inferiori. Un difetto in un gene chiamato SMN1 causa l'atrofia muscolare spinale. Questo gene produce una proteina che protegge i motoneuroni. Senza di essa, essi muoiono. Ciò causa debolezza nella parte superiore delle gambe e delle braccia e nel tronco.
La SMA si distingue in diversi tipi, in base alla comparsa dei primi sintomi:
Tipo 1 (detta anche malattia di Werdnig-Hoffmann). Inizia intorno ai 6 mesi di età. I bambini affetti da questo tipo non riescono a stare seduti da soli o a reggere la testa. Hanno un tono muscolare debole, riflessi scarsi e problemi di deglutizione e respirazione.
Tipo 2. Inizia tra i 6 e i 12 mesi. I bambini con questa forma possono stare seduti, ma non possono stare in piedi o camminare da soli. Possono anche avere problemi di respirazione.
Tipo 3 (chiamato anche malattia di Kugelberg-Welander). Inizia tra i 2 e i 17 anni. Influisce sulla capacità del bambino di camminare, correre, stare in piedi e salire le scale. I bambini affetti da questo tipo di malattia possono anche presentare una colonna vertebrale curva o muscoli o tendini accorciati intorno alle articolazioni.
Tipo 4. Di solito inizia dopo i 30 anni. Le persone affette da questo tipo possono presentare debolezza muscolare, tremori, contrazioni o problemi di respirazione. Colpisce soprattutto i muscoli della parte superiore delle braccia e delle gambe.
Malattia di Kennedy
Anch'essa è ereditaria e colpisce solo i maschi. Le donne possono essere portatrici, ma non si ammalano. Una donna con il gene della malattia di Kennedy ha il 50% di probabilità di trasmetterlo a un figlio.
I maschi affetti dalla malattia di Kennedy hanno mani tremanti, crampi e contrazioni muscolari e debolezza al viso, alle braccia e alle gambe. Possono avere difficoltà a deglutire e a parlare. Gli uomini possono avere seni ingrossati e un basso numero di spermatozoi.
Vivere con una malattia del motoneurone
Le prospettive sono diverse per ogni tipo di malattia del motoneurone. Alcune sono più lievi e progrediscono più lentamente di altre.
Sebbene non esista una cura per le malattie del motoneurone, i farmaci e la terapia possono alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.
