ADPKD: come viene trattata?

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Quando si è affetti da malattia policistica autosomica dominante (ADPKD), all'interno dei reni crescono cisti piene di liquido. Non esiste una cura per questa malattia genetica, ma alcuni trattamenti possono rendere più facile la convivenza con essa.

Almeno un farmaco può rallentare la progressione della malattia in alcune persone. Altri farmaci possono trattare le condizioni che spesso si verificano con l'ADPKD. È inoltre possibile ottenere un sollievo dai sintomi grazie a una serie di trattamenti non farmacologici.

Tolvaptan per l'ADPKD

Il farmaco tolvaptan è venduto con i nomi commerciali Jynarque e Samsca. Ma solo Jynarque può trattare l'ADPKD. Se la malattia rischia di peggiorare rapidamente, Jynarque può aiutare i reni a svolgere il loro lavoro più a lungo.  

Con questo farmaco il medico terrà sotto controllo i problemi epatici. All'inizio è necessario sottoporsi a frequenti esami del sangue. Dopo un po' di tempo, saranno necessari circa ogni 3 mesi.

Altri effetti collaterali del tolvaptan sono:

• Sete

• Fare molta pipì

• Produzione di grandi quantità di urina

• Svegliarsi di notte per fare pipì

Trattamenti per la pressione sanguigna

La pressione alta, detta anche ipertensione, è un sintomo comune dell'ADPKD. Di solito colpisce nelle prime fasi della malattia.

Può rendere più probabili i problemi cardiaci e far sì che l'ADPKD si sviluppi più rapidamente. Un trattamento precoce può aiutare a prevenire i problemi cardiaci e a rallentare la crescita delle cisti.

I farmaci per la pressione sanguigna più comuni per le persone con ADPKD sono gli ACE-inibitori e i bloccanti del recettore dell'angiotensina-2 (ARB).

Antidolorifici per ADPKD

Il dolore, come la pressione alta, è uno dei sintomi più comuni dell'ADPKD. A seconda della causa e della localizzazione del dolore, uno o più di questi farmaci potrebbero fare al caso vostro.

• Acetaminofene.

  Per il dolore di breve durata, è sicuro per le persone con problemi renali.

   

• Oppioidi.

  Quando l'acetaminofene non funziona abbastanza, il medico può suggerire un antidolorifico oppioide. Il tramadolo (Ultram) viene spesso prescritto per l'ADPKD.

   

• Farmaci antiepilettici.

  Questi farmaci, detti anche anticonvulsivanti, possono alleviare il dolore cronico causato da danni ai nervi. Ne sono un esempio il gabapentin (Neurontin) e il pregabalin (Lyrica).

   

• Antidepressivi.

  Alcuni farmaci che trattano la depressione possono anche alleviare il dolore cronico.

   

In generale, le persone con problemi renali dovrebbero evitare i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come l'ibuprofene e il naprossene. Possono danneggiare i reni e impedire ai farmaci per la pressione sanguigna di funzionare.

Antibiotici

Gli antibiotici trattano alcune delle infezioni dolorose che spesso si verificano con l'ADPKD. Queste includono:

• Infezioni del tratto urinario (UTI).

  L'ADPKD aumenta la probabilità di contrarre infezioni del tratto urinario superiore. Possono causare febbre e dolore al fianco.

• Infezioni renali.

  L'ADPKD aumenta anche il rischio di un tipo di infezione renale chiamata pielonefrite acuta. Si tratta di un'infezione batterica che, come le IVU, provoca febbre e dolore al fianco. Inoltre, le cisti stesse possono infettarsi.

Gli antibiotici possono curare queste infezioni, eliminando il dolore che provocano.

Trattamento dei calcoli renali

Circa il 25% delle persone affette da ADPKD presenta anche calcoli renali. Possono essere estremamente dolorosi. A volte possono bloccare l'urina senza alcun sintomo. In un modo o nell'altro, i calcoli renali devono uscire dal corpo per evitare danni renali a lungo termine.

I calcoli di piccole dimensioni possono passare quando si fa pipì, ma ci sono cose che si possono fare per accelerare il processo.

• Bevete molti liquidi.

• Assumere alfa-bloccanti (farmaci che favoriscono il passaggio dei calcoli).

• Non mangiare sale o cibi salati.

Il medico può suggerire un approccio più aggressivo per un calcolo renale di grandi dimensioni.

• La terapia con onde d'urto utilizza onde energetiche per rompere il calcolo in piccoli pezzi in modo che possa passare.

• L'intervento chirurgico può rimuovere o frantumare il calcolo.

Chirurgia

Quando i farmaci non sono sufficienti a controllare il dolore, o quando la malattia è molto avanzata, il paziente e il medico possono discutere le opzioni chirurgiche. Queste possono includere:

• Aspirazione della cisti. Il drenaggio delle cisti con un ago è l'opzione chirurgica meno invasiva, ma non bisogna aspettarsi un sollievo dal dolore a lungo termine. Circa un terzo delle persone sottoposte ad aspirazione di cisti per ADPKD non ha più dolore dopo 18 mesi.

• Fenestrazione di cisti. Questo intervento utilizza tagli per drenare le cisti renali. I risultati tendono a durare più a lungo rispetto all'aspirazione delle cisti, ma non è comunque una soluzione al dolore a lungo termine.

• Nefrectomia. Quando l'ADPKD è molto grave, per alleviare il dolore può essere consigliata la nefrectomia, ovvero l'asportazione chirurgica di un rene.

• Trapianto di rene. L'asportazione e la sostituzione di un trapianto di rene è un'opzione se i reni non funzionano. L'organizzazione richiede un po' di tempo. È necessaria una valutazione da parte dell'équipe medica di un centro trapianti. Se approvato, sarete inseriti nella lista d'attesa nazionale per il trapianto di organi.

Dialisi

Anche questa è un'opzione per l'insufficienza renale. La dialisi prevede che il paziente sia collegato a una macchina che elimina i prodotti di scarto dal sangue. Una volta iniziati i trattamenti di dialisi, ne avrete bisogno per il resto della vostra vita, o a meno che non riceviate un trapianto.