I tumori pineali sono una forma di tumore che si sviluppa nella ghiandola pineale o intorno alla regione pineale del cervello. Sono classificati come tumori del sistema nervoso centrale (SNC). Nei casi avanzati, possono anche diffondersi al midollo spinale.
Tutti i tumori del sistema nervoso centrale sono classificati dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) con un sistema di classificazione a quattro punti. I tumori di grado 1 sono di solito benigni, a lenta evoluzione o facilmente asportabili. Il grado 4, invece, rappresenta i tipi a crescita più rapida e più aggressivi.
I tumori della regione pineale sono relativamente rari e rappresentano circa l'1% dei tumori cerebrali dell'adulto - di solito si verificano tra i 20 e i 40 anni. Sono invece più comuni nei bambini, in quanto rappresentano circa il 3-11% dei tumori cerebrali pediatrici.
I sintomi, la prognosi e i trattamenti dei tumori pineali dipendono dal tipo, dalla regione e dal grado del tumore.
Che cos'è la ghiandola pineale?
La ghiandola pineale è piccola e a forma di pigna, situata in profondità nel centro del cervello. Non conosciamo ancora a fondo la funzione della ghiandola pineale, ma sappiamo che aiuta a regolare il sonno.
La ghiandola produce un ormone chiamato melatonina, che gestisce il nostro ritmo circadiano - l'orologio principale che controlla i nostri schemi di sonno.
La melatonina e il suo precursore, la serotonina, sono entrambi sintetizzati nella ghiandola pineale e derivano chimicamente dalla triptamina. La melatonina è un ormone naturale che regola il sonno, l'umore, la digestione, la nausea, la guarigione delle ferite, la coagulazione del sangue e il desiderio sessuale.
La ghiandola pineale contribuisce anche a regolare l'equilibrio degli ormoni femminili, influenzando la fertilità e i cicli mestruali.
Quali sono le cause dei tumori pineali?
Non sappiamo ancora quali siano le cause dei tumori pineali. Tuttavia, i soggetti affetti da una malattia genetica ereditaria chiamata retinoblastoma bilaterale - una rara forma di cancro che colpisce gli occhi - possono essere più a rischio di sviluppare tumori della regione pineale.
Quali sono i sintomi del tumore della pineale?
I sintomi del tumore pineale sono spesso associati alla sensazione di pressione all'interno del cranio.
Uno dei sintomi più comuni è una condizione chiamata idrocefalo. L'idrocefalo è un accumulo di liquido cerebrospinale (CSF) nel cervello, che porta a una maggiore compressione e può provocare diversi sintomi:
-
Segni precoci di pubertà
-
Visione doppia o diplopia
-
Mal di testa
-
Problemi di memoria
-
Nausea
-
Scarso equilibrio e coordinazione, nota come atassia
-
Crisi epilettiche
-
Difficoltà a dormire
-
Movimenti oculari insoliti
-
Vomito
I tumori della pineale possono anche avere un impatto sul sistema endocrino, che aiuta l'organismo a regolare i livelli e la produzione di ormoni.
Come possono i medici diagnosticare i tumori della regione pineale?
Il medico chiederà innanzitutto informazioni sull'anamnesi familiare e su eventuali sintomi avvertiti. Potrebbe anche sottoporvi a un esame neurologico per verificare i riflessi, il movimento degli occhi, la funzione motoria, le sensazioni, la coordinazione e l'equilibrio.
Se il medico ritiene che il paziente possa avere un tumore della pineale, può ordinare altri esami, che possono includere
Risonanza magnetica (RM). La risonanza magnetica è uno dei metodi più comuni e preferiti per la scansione dei tumori della regione pineale. Utilizza magneti e onde radio per creare immagini dettagliate del midollo spinale e del cervello.
Tomografia computerizzata (TC). La TAC è un'altra forma di imaging. Utilizza i raggi X e un computer per creare immagini del cervello in modo che i medici possano vedere il tumore e le strutture circostanti.
Biopsia. Il medico può prelevare un piccolo numero di cellule tumorali per esaminarle. Le biopsie possono determinare il tipo e il grado dei tumori pineali.
Esami del sangue. Il medico può anche prelevare campioni di sangue per analizzare i marcatori biochimici del tumore pineale. Può anche prelevare un campione di liquido cerebrospinale da analizzare.
Quali sono i diversi tipi di tumori pineali?
I tumori della pineale hanno diverse classificazioni a seconda della loro gravità e del punto di origine.
Diversi tumori possono iniziare nella regione pineale del cervello, ma non necessariamente coinvolgono la ghiandola pineale. A causa della diversità delle cellule presenti in questa regione, si possono sviluppare diversi tipi di tumore:
Tumori delle cellule germinali. I tumori delle cellule germinali, o germinomi, rappresentano oltre la metà dei tumori della regione pineale. Alcuni di questi includono i tumori a cellule embrionali e i coriocarcinomi, che tendono a essere maligni e più aggressivi.
Gliomi. I gliomi, come gli astrocitomi, sono tumori che derivano dalle cellule gliali. Costituiscono circa un terzo di tutti i tumori della regione pineale.
Altri. Possono svilupparsi anche altri tipi di tumori, come i meningiomi, i gangliogliomi e gli emangioblastomi, sebbene costituiscano una piccola parte di questi tumori.
Tumore papillare della regione pineale (PTPR). I tumori papillari si sviluppano dalle cellule che rivestono le cavità del cervello e il canale centrale del midollo spinale. Sono classificati come grado 2 o 3 dell'OMS e tendono a manifestarsi più negli adulti che nei bambini.
I tumori che hanno origine all'interno della ghiandola pineale rientrano in tre categorie:
Pineocitoma. Questi tumori hanno origine dai pinealociti, le cellule principali della ghiandola pineale. Hanno una crescita lenta e sono classificati come grado 1 dell'OMS. I pineocitomi sono spesso benigni o relativamente facili da rimuovere con la chirurgia. Possono svilupparsi a qualsiasi età, ma sono più comuni negli adulti tra i 20 e i 60 anni.
Tumori parenchimali pineali. Conosciuti anche come tumori pineali misti, derivano da una miscela di cellule diverse all'interno della ghiandola pineale. Possono essere classificati come grado 2 o 3 dell'OMS e di solito ritornano dopo il trattamento iniziale.
Pineoblastoma. Classificato come grado 4 dell'OMS, il pineoblastoma è un tumore maligno a crescita rapida che può invadere e diffondersi ai tessuti vicini del cervello e della colonna vertebrale. I pineoblastomi sono aggressivi e più difficili da trattare. Si manifestano con una frequenza leggermente superiore nelle donne e vengono diagnosticati soprattutto nelle persone di età inferiore ai 20 anni.
Quali sono le opzioni di trattamento per i tumori pineali?
Esistono tre opzioni principali per il trattamento del tumore pineale: chirurgia, radioterapia e chemioterapia:
Chirurgia. La chirurgia è spesso la prima linea di trattamento per i tumori pineali. I medici eseguono una craniectomia, una procedura in cui rimuovono una piccola parte del cranio per accedere al tumore. La chirurgia può spesso sradicare con successo un tumore benigno. Ma per i tumori pineali maligni e più avanzati, è troppo rischioso cercare di rimuovere l'intero tumore senza danneggiare il tessuto circostante. Tuttavia, l'asportazione anche parziale di un tumore durante l'intervento chirurgico migliora l'efficacia di altri trattamenti.
Radioterapia. La radioterapia (o radioterapia) può essere effettuata dopo l'intervento chirurgico o essere il trattamento principale per i tumori pineali. Questo tipo di terapia è particolarmente efficace per i tumori a cellule germinali.
Chemioterapia. I medici possono anche raccomandare la chemioterapia, che attacca il tumore con potenti farmaci chimici. Possono ordinare la chemioterapia dopo o al posto della radioterapia. È il trattamento preferito per i bambini di età inferiore ai 3 anni.
Qual è la prognosi del tumore pineale?
La prognosi dei tumori della regione pineale dipende dal tipo e dalla gravità del tumore. Un tumore di grado 1 può essere curato, ma i tumori di grado 4 sono molto più difficili da trattare.
Il tasso di sopravvivenza relativa a cinque anni per i tumori della regione pineale è del 69,5%.
I pineocitomi di grado 1 hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni che raggiunge l'86%, ma il tasso scende all'8,3% nei bambini di età inferiore ai 4 anni affetti da pineoblastoma di grado 4. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni sale al 66,7%. Ma questo numero sale al 66,7% nelle persone di età pari o superiore ai 4 anni.
Ricordate di parlare sempre con il vostro medico della prognosi e delle opzioni di trattamento.
