Micosi Fungoide: Sintomi, diagnosi, trattamento

Di Regina Boyle Wheeler

A volte un'eruzione cutanea rossa è più di un fastidioso problema della pelle. Può essere il segno di una malattia, tra cui un tumore del sangue con un nome importante: micosi fungoide.

Questa condizione, nota anche come sindrome di Alibert-Bazin o linfoma cutaneo a cellule T, è rara. Si verifica quando i globuli bianchi chiamati cellule T crescono senza controllo e si spostano dal sangue alla pelle. Questo provoca l'eruzione cutanea, che può essere pruriginosa.

Quando le cellule T cancerose si trovano sia nel sangue che nella pelle, si parla di sindrome di Sézary. Non è chiaro se la sindrome di Sézary sia una forma avanzata di micosi fungoide o qualcosa di diverso.

I medici non sanno quali siano le cause della micosi fungoide. Potrebbe essere legata a un virus, all'esposizione a una sostanza chimica o ai geni.

Può verificarsi a qualsiasi età, ma la maggior parte delle persone si ammala a 50 o 60 anni. Gli uomini hanno una probabilità due volte maggiore delle donne di averla.

Sintomi

La micosi fungoide di solito si sviluppa lentamente e passa attraverso quattro fasi. Ma non tutti le attraversano tutte:

  • Prima fase: Un'eruzione cutanea rossa e squamosa, di solito nelle zone non esposte alla luce del sole, come la parte posteriore; in questa fase non ci sono altri sintomi e può durare mesi o addirittura anni.

  • Seconda fase:

     

    Un'eruzione cutanea sottile e rossa che assomiglia a chiazze

  • Terza fase:

     

    Piccole protuberanze sollevate o placche dure che possono essere rosse

  • Quarta fase:

     

    Tumori o protuberanze che possono sembrare funghi; possono aprirsi e infettarsi.

Si possono avere chiazze, placche e tumori allo stesso tempo. Ma la maggior parte delle persone affette da micosi fungoide da molti anni presenta solo i primi due.

Si diffonde?

Di solito non va oltre la pelle. Molte persone vivono una vita normale mentre trattano l'eruzione cutanea. Tuttavia, nel 10% delle persone il tumore si diffonde ai linfonodi o ad altri organi, il che può essere grave.

Alcune persone sviluppano anche la sindrome di Sézary. Le cellule cancerose si trovano nel sangue e quasi tutta la pelle viene colpita. Può sembrare una scottatura solare e la pelle può dare un prurito pazzesco. La sindrome di Sézary cresce e si diffonde rapidamente ed è più difficile da trattare rispetto alla micosi fungoide.

Diagnosi

Può essere difficile per il medico sapere con certezza se si è affetti da micosi fungoide. Le chiazze o le placche possono assomigliare a un eczema, alla psoriasi o a un altro problema cutaneo comune. È possibile averla per anni prima di ottenere la diagnosi giusta.

Il medico preleverà un piccolo campione di pelle (una biopsia) e lo metterà al microscopio per cercare i segni del cancro. Potrebbero essere necessarie diverse biopsie per avere una conferma.

Trattamento

La micosi fungoide raramente guarisce, ma alcune persone rimangono in remissione per molto tempo. Nelle fasi iniziali, viene spesso trattata con farmaci o terapie che colpiscono solo la pelle. Il medico può utilizzare più di un approccio:

Creme, gel o lozioni:

Comprendono corticosteroidi, farmaci a base di vitamina A chiamati retinoidi e farmaci chemioterapici da spalmare sulla pelle. Possono eliminare l'eruzione cutanea, controllare il tumore e liberarsi del prurito.

Fototerapia:

Utilizza i raggi ultravioletti per guarire la pelle. A volte si assume preventivamente un farmaco che rende le cellule T più sensibili alla luce.

Radiazioni:

Le radiazioni a fascio di elettroni funzionano bene contro la micosi fungoide. Utilizza piccolissime particelle caricate elettricamente (elettroni) per colpire e uccidere le cellule tumorali. Questo tipo di radiazione penetra solo negli strati superiori della pelle, quindi i tessuti e gli organi più profondi sono al sicuro. Viene somministrata in due modi:

  • Radiazione cutanea totale: Può essere necessaria su tutto il corpo se si hanno macchie di micosi fungoide in molti punti.

  • Trattamento a spot: Se i punti critici sono pochi, le radiazioni possono colpire solo quelle aree. Si ricorre spesso a questa soluzione quando le altre terapie non hanno funzionato.

Se il tumore è più avanzato, il medico può suggerire terapie per tutto il corpo. Queste includono

Chemioterapia: Farmaci potenti che colpiscono il cancro e altre cellule che si dividono rapidamente.

Terapia mirata e biologica: Alcuni farmaci identificano e attaccano parti specifiche delle cellule tumorali. Altri stimolano il sistema immunitario a combatterle.

Pillole retinoidi: Modificano il modo in cui le cellule tumorali crescono e maturano.

Fotoferesi: Questa terapia utilizza la luce ultravioletta per trattare le cellule cancerose nel sangue. È come donare il sangue, ma invece di finire in una sacca di raccolta, il sangue entra in una macchina speciale che estrae le cellule T. Queste ultime vengono trattate con un farmaco e poi vengono eliminate dal sistema immunitario. Vengono trattati con un farmaco e poi esposti ai raggi UV. Le cellule vengono rimescolate con il resto del sangue e reimmesse nel corpo. Di solito viene utilizzata per trattare casi avanzati di micosi fungoide e sindrome di Sézary. I medici ritengono che funzioni uccidendo alcune cellule tumorali e potenziando l'attacco immunitario dell'organismo contro altre.

Vivere con la micosi fungoide

Questo tumore può rendere la pelle molto secca e pruriginosa. Ecco alcune cose da fare:

  • Fate bagni o docce brevi e tiepidi. Quelli lunghi e caldi possono peggiorare la secchezza e il prurito.

  • Asciugare la pelle con un panno, senza strofinarla.

  • Usate una crema idratante non profumata dopo il bagno, in modo da mantenere l'idratazione.

  • Applicare un impacco freddo sulle zone che prudono molto.

La Cutaneous Lymphoma Foundation ha una comunità online che può offrire ulteriori consigli e supporto.

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