Di Stephanie Watson
Gli schwannomi e i neurofibrosarcomi sono tumori della guaina nervosa, il che significa che coinvolgono il rivestimento intorno alle fibre nervose che trasmettono messaggi da e verso il cervello e il midollo spinale (sistema nervoso) e il resto del corpo. Gli schwannomi sono spesso tumori non maligni. I neurofibrosarcomi sono tumori maligni.
Come si sviluppano gli schwannomi e i neurofibrosarcomi
Gli schwannomi si formano nel tessuto che circonda e isola i nervi. Gli schwannomi si sviluppano quando le cellule di Schwann - le cellule che formano il rivestimento delle fibre nervose - crescono in modo anomalo.
Gli schwannomi si sviluppano tipicamente lungo i nervi della testa e del collo. Un tipo di schwannoma chiamato schwannoma vestibolare (o neuroma acustico) colpisce il nervo che collega il cervello all'orecchio interno e può influire sul senso dell'equilibrio. Sebbene gli schwannomi non si diffondano, possono crescere abbastanza da premere su strutture importanti del cervello (compreso il tronco encefalico).
Una piccolissima percentuale di tumori della guaina nervosa è maligna. Questi sono noti come tumori maligni della guaina nervosa periferica o neurofibrosarcomi.
Poiché il neurofibrosarcoma ha origine nei nervi, è considerato parte di un gruppo di tumori chiamati sarcomi dei tessuti molli. I sarcomi dei tessuti molli sono poco comuni. Rappresentano meno dell'1% di tutti i tumori diagnosticati ogni anno. I neurofibrosarcomi rappresentano solo una piccola parte di questi sarcomi dei tessuti molli.
Il neurofibrosarcoma si trova solitamente nelle braccia e nelle gambe. Tuttavia, può colpire anche la parte inferiore della schiena, la testa o il collo.
I neurofibrosarcomi possono diffondersi lungo i nervi. In genere non raggiungono altri organi, anche se possono diffondersi ai polmoni.
Quali sono le cause dei tumori della guaina nervosa?
I medici non conoscono le cause della maggior parte degli schwannomi e dei neurofibrosarcomi. Tuttavia, i tumori delle guaine nervose sono più comuni nelle persone affette da una malattia ereditaria, la neurofibromatosi di tipo 1 (precedentemente nota come malattia di von Recklinghausen).
Gli schwannomi vestibolari sono collegati alla neurofibromatosi di tipo 2. Anche una malattia genetica chiamata schwannomatosi può aumentare il rischio di schwannomi. Una piccola percentuale di neurofibrosarcomi è legata a una pregressa esposizione alle radiazioni.
I tumori della guaina nervosa vengono solitamente diagnosticati tra i 30 e i 50 anni, anche se a volte queste malattie possono colpire bambini e anziani.
Quali sono i sintomi dei tumori della guaina nervosa?
I sintomi degli schwannomi possono includere:
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Un'escrescenza o un rigonfiamento indolore o doloroso sul viso
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Perdita dell'udito o ronzio nell'orecchio (schwannoma vestibolare)
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Perdita di coordinazione e di equilibrio (schwannoma vestibolare)
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Intorpidimento, debolezza o paralisi del viso
I sintomi dei neurofibrosarcomi possono comprendere:
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Gonfiore o nodulo nelle braccia o nelle gambe
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Dolore o indolenzimento
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Difficoltà nell'uso di braccia, gambe, piedi o mani
Come vengono diagnosticati i tumori della guaina nervosa?
I medici diagnosticano i tumori della guaina nervosa effettuando un esame fisico e neurologico (del cervello e del sistema nervoso). Di solito eseguono anche esami di diagnostica per immagini, come la TAC o la risonanza magnetica, per individuare la posizione e le dimensioni del tumore. Una biopsia (prelievo di un campione di tessuto ed esame in laboratorio) può confermare se il tumore è maligno.
Come vengono trattati gli schwannomi e i neurofibrosarcomi?
Gli schwannomi possono non necessitare di trattamento se non causano alcun sintomo. L'intervento chirurgico è talvolta necessario se il tumore preme su un nervo causando dolore o altri problemi. Il trattamento più comune per i neurofibrosarcomi consiste nell'asportazione chirurgica. Dopo l'intervento chirurgico si ricorre spesso alla radioterapia per ridurre il rischio di recidiva. Tuttavia, l'intervento chirurgico può essere difficile se il tumore è molto vicino o circonda un nervo importante, perché il chirurgo potrebbe danneggiare il nervo mentre cerca di rimuovere il tumore. Oltre alla chirurgia e alla radioterapia, può essere necessaria anche la chemioterapia. Quando il tumore non può essere rimosso, si può ricorrere alla radioterapia ad alte dosi per colpire il tumore.
Nel caso dei neurofibrosarcomi, il medico rimuove il tumore e il tessuto circostante. I chirurghi cercheranno di asportare il tumore senza danneggiare troppo il braccio o la gamba colpiti (intervento chiamato limb-salvage o limb-sparing), ma se il tumore non può essere rimosso, il braccio o la gamba potrebbero dover essere amputati. La radioterapia e la chemioterapia possono essere effettuate prima dell'intervento chirurgico per ridurre il tumore in modo da poterlo rimuovere più facilmente, oppure dopo l'intervento per uccidere le cellule tumorali rimaste.
Gli schwannomi di solito non ritornano se vengono rimossi completamente. La prognosi dopo il trattamento del neurofibrosarcoma dipende dalle dimensioni del tumore, dalla sua localizzazione e dalla sua diffusione. La sopravvivenza a lungo termine può variare da persona a persona. È possibile che il tumore ritorni, anche dopo un trattamento aggressivo.
