La colangite sclerosante primaria (PSC) è una malattia che colpisce i dotti biliari. La bile è un liquido digestivo prodotto dal fegato. I dotti la fanno fluire dal fegato alla cistifellea e infine all'intestino tenue. Lì aiuta a scomporre i grassi degli alimenti.
Con la PSC, i dotti biliari si infiammano. Questo provoca la formazione di cicatrici che bloccano il passaggio della bile. Di conseguenza, si accumula all'interno del fegato e danneggia le cellule epatiche. Inoltre, si forma un tessuto cicatriziale nel fegato.
Con il tempo, il tessuto cicatriziale compromette la capacità del fegato di funzionare come dovrebbe e può portare alla cirrosi e infine all'insufficienza epatica.
La PSC può manifestarsi a qualsiasi età. Ma è più comune negli adulti che nei bambini e colpisce più uomini che donne. Circa il 70% delle persone con PSC è di sesso maschile.
Sintomi
La PSC si sviluppa lentamente. È possibile che la malattia sia presente da anni prima di notare qualche sintomo. Alcuni dei segni sono:
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stanchezza
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Prurito della pelle
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Pelle e occhi giallastri causati da una condizione chiamata ittero
Con l'aggravarsi della PSC, i dotti biliari possono infettarsi. Questo può portare a febbre, brividi e dolore alla pancia.
Cause
I medici non sono certi delle cause della PSC. Potrebbe trattarsi di virus, batteri, geni o problemi del sistema immunitario.
È legata alle malattie infiammatorie intestinali, principalmente la colite ulcerosa e, meno spesso, il morbo di Crohn. Circa il 75% delle persone con PSC ha la colite ulcerosa. I medici non sanno come e perché queste condizioni siano collegate.
Diagnosi
Il medico preleverà un campione di sangue per controllare i livelli degli enzimi epatici. Livelli insoliti di alcuni enzimi potrebbero essere un segno della presenza di PSC.
Per confermare la diagnosi, verrà eseguito un esame di diagnostica per immagini chiamato colangiografia, che consentirà al medico di osservare più da vicino i dotti biliari. Esistono diversi tipi di colangiografia:
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Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP): utilizza potenti magneti e onde radio per ottenere immagini dettagliate dei dotti biliari. Spesso è la prima scelta del medico perché è sicura, indolore e non invasiva.
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Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP). Prima dell'esame, il paziente riceverà un sedativo per rimanere calmo e a proprio agio. Il medico inserirà un tubo lungo e flessibile chiamato endoscopio attraverso la bocca e nel tratto digestivo. Il medico inserirà un colorante nei dotti biliari e farà una radiografia. Il colorante aiuta a visualizzare meglio i dotti biliari.
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Colangiografia transepatica percutanea (PTC). Il medico infila un ago nella pelle, inserisce un tubo sottile in un dotto del fegato e lo attraversa con un colorante. Quindi esegue una radiografia.
Trattamento
Non è stato dimostrato che i farmaci aiutino la PSC, ma i ricercatori ci stanno lavorando. Potreste chiedere al vostro medico se siete idonei a partecipare a qualche sperimentazione di terapia farmacologica. Si tratta di test su farmaci non ancora approvati per il trattamento della PSC, che possono aiutare a risolvere i sintomi o a controllare il danno epatico.
Se si esegue una colangiopancreatografia retrograda endoscopica, il medico può utilizzare strumenti speciali attraverso l'endoscopio per aprire i dotti biliari ostruiti.
Altrimenti, l'obiettivo è quello di aiutare i sintomi e controllare le complicazioni che possono verificarsi. Ad esempio, il medico può prescrivere farmaci per alleviare il prurito, antibiotici per controllare un'infezione o integratori di vitamine per sopperire a eventuali carenze.
In caso di insufficienza epatica, potrebbe essere necessario un trapianto di fegato. La maggior parte delle persone affette da PSC che ne subiscono uno ha risultati e qualità di vita molto buoni.
