La colangite biliare primaria è una malattia che danneggia i dotti biliari del fegato. Il medico può anche chiamarla PBC. Un tempo si chiamava cirrosi biliare primaria.
Questi dotti hanno un compito importante. Portano via dal fegato un fluido chiamato bile, che svolge un ruolo fondamentale nella digestione. La bile aiuta il corpo ad assorbire i grassi, il colesterolo e persino alcune vitamine. Inoltre, aiuta a liberarsi dei globuli rossi esauriti e di altre cose di cui il corpo non ha bisogno.
Quando i dotti biliari non funzionano come dovrebbero, queste sostanze rimangono nel fegato. La bile si accumula e il fegato si infiamma e forse si cicatrizza. Con il tempo, il tessuto cicatriziale sostituisce il tessuto epatico sano e l'organo non funziona più come dovrebbe.
Di solito si tratta di un processo lento e graduale. Il fegato se la cava per un po'. Si assumono farmaci per aiutarlo a funzionare meglio e a gestire i sintomi. Ma la malattia può peggiorare nel corso di alcuni mesi o di molti anni. Un giorno potrebbe essere necessario un trapianto di fegato.
Quali sono le cause?
I medici non ne sono del tutto certi. Non si trasmette dai genitori ai figli, ma sembra esserci un legame familiare. È più comune se si ha un genitore, un fratello o una sorella che ne è affetto. La maggior parte delle persone che ne sono affette sono donne e la maggior parte di esse ha tra i 40 e i 50 anni.
La malattia può essere collegata a problemi del sistema immunitario come problemi alla tiroide, anemia perniciosa o sclerodermia. Anche fattori esterni al corpo - fumo, sostanze chimiche o infezioni - possono scatenare la malattia.
Quali sono i sintomi?
All'inizio, è possibile che non se ne noti alcuno. Si può vivere per molti anni senza problemi. In seguito, potreste sentirvi stanchi, avere prurito alla pelle o secchezza agli occhi e alla bocca.
Con l'aggravarsi della malattia, si possono notare:
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Pelle e occhi gialli (ittero)
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Piedi e caviglie gonfi
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Dolore e gonfiore all'addome
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Dolore alle ossa, ai muscoli o alle articolazioni
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Pelle scurita
Come viene diagnosticata?
Se si presenta uno di questi sintomi, il medico potrebbe suggerire degli esami del sangue. Questi diranno come funziona il vostro fegato e se avete problemi al sistema immunitario. Potrebbe anche richiedere di sottoporsi a esami di imaging come ecografia, TAC, risonanza magnetica o endoscopia (ERCP). Questi esami consentono di osservare in modo più dettagliato il fegato e l'area circostante. Potrebbero anche suggerire una biopsia epatica. Si asporta un piccolo pezzo di tessuto epatico e lo si esamina in laboratorio per verificare la presenza di danni o malattie.
Come si cura?
Non esiste una cura, ma i farmaci possono rallentare la malattia. Il farmaco più comune è l'ursodiolo (acido ursodesossicolico), che aiuta a muovere la bile nel fegato. Un altro farmaco, l'acido obeticolico (Ocaliva), può essere usato con l'ursodiolo o da solo per trattare la PBC. Esistono anche farmaci più recenti per il trattamento di sintomi quali prurito e affaticamento.
Il medico potrebbe suggerirvi di apportare alcune modifiche alla vostra vita quotidiana. Se bevete alcolici, smettete. Il fegato viene messo a dura prova. Scegliete alimenti a basso contenuto di sodio e fate regolarmente esercizio fisico per alleviare i sintomi.
Quando i farmaci non sono più utili, un trapianto di fegato può essere un'opzione.
