La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una patologia cutanea potenzialmente letale, causata in genere da un'infezione o dall'assunzione di determinati farmaci. La malattia assomiglia alla sindrome di Steven-Johnson, che ha la stessa causa e produce sintomi simili in un'area più piccola del corpo. I danni causati da entrambe le malattie possono essere pericolosi per la vita.
Cosa causa la necrolisi epidermica tossica?
La maggior parte dei casi di necrolisi epidermica tossica e di sindrome di Steven-Johnson sono indotti da farmaci. Ma alcuni possono essere causati da alcune escrescenze cancerose e dalle vaccinazioni. La molteplicità delle cause rende difficile prevedere quando la sindrome può manifestarsi. Esistono tre modi diversi per classificare se una persona è affetta da necrolisi epidermica tossica o da sindrome di Steven-Johnson.
La necrolisi epidermica tossica può causare o meno macchie sul corpo. Se la condizione è caratterizzata da macchie, queste coprono almeno il 30% del corpo e di solito interessano le membrane che rivestono le cavità corporee, come la bocca e il naso. Sulla pelle compaiono escrescenze irregolari o scolorite, chiamate lesioni. Possono anche comparire vesciche dall'aspetto simile a quello delle ustioni.
La necrolisi epidermica tossica senza macchie colpisce circa il 10% del corpo e non produce lesioni.
Le persone affette da sindrome di Steven-Johnson e necrolisi epidermica presentano escrescenze cutanee, vesciche e spellature sul 10%-30% del corpo. Entrambe le condizioni possono causare il distacco dello strato superficiale della pelle in fogli.
Gli scienziati stanno ancora studiando il motivo per cui alcune persone si ammalano di necrolisi epidermica tossica. Una teoria ha a che fare con il sistema immunitario dell'organismo, che ci protegge da malattie e disturbi. Durante la necrolisi epidermica tossica, il sistema immunitario potrebbe reagire distruggendo le cellule superficiali della pelle perché le considera agenti estranei all'organismo.
La maggior parte dei casi di necrolisi epidermica tossica richiede da uno a tre giorni per svilupparsi. Una volta insorta, i sintomi iniziano a crescere rapidamente con l'aumentare dell'esposizione al farmaco o all'infezione che provoca la reazione.
Attualmente non esistono test farmacologici per scoprire se un farmaco specifico è responsabile della reazione di necrolisi epidermica tossica. I farmaci spesso associati all'insorgenza della necrolisi epidermica tossica comprendono:
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Farmaci antiepilettici
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Corticosteroidi
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Farmaci antiretrovirali abacavir e nevirapina
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Antibiotici
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Allopurinolo
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FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei)
Le infezioni che possono causare lo sviluppo di necrolisi epidermica tossica includono:
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Herpes
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Epatite A,
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Infezioni derivanti da un trapianto di midollo osseo o di organi
Qual è l'impatto della necrolisi epidermica tossica sulla salute?
I sintomi più comuni della necrolisi epidermica tossica e della sindrome di Steven-Johnson comprendono:
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Pelle desquamata
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Vesciche e piaghe sulle membrane mucose
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Dolori al corpo
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Febbre
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Eruzione cutanea piatta e rossa
Le lesioni da necrolisi epidermica tossica e sindrome di Steven-Johnson possono comparire nelle membrane della bocca, degli occhi, della gola e dei genitali. Quando le lesioni si manifestano nella bocca, può essere difficile mangiare e bere. Si può sbavare più del solito perché è doloroso chiudere la bocca.
Possono verificarsi cicatrici sulla cornea degli occhi, che possono anche gonfiarsi e incrostarsi fino a chiudersi.
I liquidi e il sale possono penetrare nelle ferite aperte causate dalle lesioni, provocando un'insufficienza d'organo e infezioni all'interno e intorno al tessuto danneggiato. Sia la necrolisi epidermica tossica che la sindrome di Steven-Johnson possono far ammalare una persona fino alla morte.
I medici diagnosticano la necrolisi epidermica tossica o la sindrome di Steven-Johnson valutando l'aspetto della pelle e le lesioni delle membrane mucose. Valutano anche i sintomi, la rapidità di diffusione della malattia e la quantità di pelle colpita dal disturbo.
Altre complicazioni che possono insorgere a causa della necrolisi epidermica tossica sono:
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Infezione del sangue
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Piaghe aperte sulla vagina
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Problemi psicologici
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Difficoltà di respirazione
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Insufficienza respiratoria acuta
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Disturbi visivi
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Danni permanenti alla pelle
Quali sono i fattori di rischio per lo sviluppo della necrolisi epidermica tossica?
Alcuni fattori che potrebbero farvi rientrare in una categoria di rischio più elevata di sviluppare la necrolisi epidermica tossica o la sindrome di Steven-Johnson sono:
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Infezione da HIV
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Avere a che fare con un sistema immunitario indebolito
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Avere un cancro
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Avere un'anamnesi personale o familiare di necrolisi epidermica tossica o sindrome di Steven-Johnson
È necessario rivolgersi a un medico per valutare l'eventuale presenza di necrolisi epidermica tossica o sindrome di Steven-Johnson se:
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Si avverte dolore cutaneo su tutto il corpo
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Si nota la comparsa di vesciche e di pelle desquamata
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Vedere la comparsa di piaghe, croste e gonfiori nelle membrane mucose, in particolare negli occhi e nella bocca
Quali sono i trattamenti disponibili per la necrolisi epidermica tossica?
Il trattamento precoce è fondamentale per curare la necrolisi epidermica tossica o sindrome di Steven-Johnson. Molti pazienti vengono curati in una struttura per ustionati o in un'unità di terapia intensiva. I medici possono somministrare alcuni farmaci per alleviare i sintomi, tra cui:
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Corticosteroidi
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Plasmaferesi
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Ciclosporina
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Immunosoppressori
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Immunoglobuline
I medici sospendono immediatamente qualsiasi farmaco che sospettano essere la causa della necrolisi epidermica tossica. Il personale medico farà tutto il possibile per evitare di causare infezioni nelle ferite. Una volta guariti, la pelle dovrebbe ricrescere senza bisogno di innesti. Le persone affette da necrolisi epidermica tossica ricevono solitamente liquidi e sali per via endovenosa.
Il tasso di mortalità per gli adulti affetti da necrolisi epidermica tossica può essere del 25%, e ancora più alto per gli anziani che presentano vesciche gravi. La necrolisi epidermica tossica è meno fatale nei bambini, con un tasso di mortalità inferiore al 10%. La sindrome di Steven-Johnson causa la morte in circa il 5% delle persone colpite.
