L'anemia emolitica autoimmune, o AIHA, è un raro tipo di anemia. Quando si soffre di anemia, il midollo osseo non produce abbastanza globuli rossi. Oppure queste cellule non funzionano bene come dovrebbero.
I globuli rossi trasportano l'ossigeno al corpo. Quando i globuli rossi sono troppo pochi, l'organismo non riesce a ricevere abbastanza ossigeno e si sente stanco o con il fiato corto.
Che cos'è l'AIHA?
I globuli rossi sono prodotti nel materiale spugnoso chiamato midollo osseo, all'interno delle ossa. Questi globuli vivono normalmente per circa 120 giorni.
Se si soffre di anemia emolitica autoimmune, il sistema immunitario dell'organismo attacca e distrugge i globuli rossi più velocemente di quanto il midollo osseo riesca a produrne di nuovi. A volte questi globuli rossi vivono solo per pochi giorni.
La maggior parte delle persone che si ammalano di AIHA sono di mezza età o più anziane. È rara nei bambini e di solito si manifesta subito dopo una malattia virale e scompare da sola. Se l'adolescente ne è affetto, potrebbe essere un segno di un altro problema di salute.
Tipi di AIHA
L'anemia emolitica autoimmune viene classificata in diversi modi:
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AIHA primaria: compare da sola
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AIHA secondaria: colpisce perché si è affetti da un'altra malattia.
La malattia viene classificata anche in base alla temperatura a cui i globuli rossi vengono danneggiati:
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Anemia emolitica da anticorpi caldi: La reazione immunitaria avviene a temperatura corporea normale o superiore.
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Anemia emolitica da anticorpi freddi: I globuli rossi vengono distrutti quando si è esposti al freddo.
Segni e sintomi dell'anemia emolitica autoimmune
Molti dei sintomi dell'AIHA sono gli stessi di altre forme di anemia. Si possono avere:
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Brividi
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Battito cardiaco accelerato, noto come tachicardia
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Pelle pallida che può iniziare a ingiallire
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Respiro corto
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Debolezza e affaticamento
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Dolore al petto
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Pelle o bianco degli occhi gialli (ittero)
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Urine scure
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Sensazione di pienezza addominale legata all'ingrossamento della milza
Alcuni sintomi sono diversi a seconda del tipo di AIHA. Nell'anemia emolitica da anticorpi freddi si possono notare anche:
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Mani e piedi freddi
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Colore bluastro o rossastro di mani e piedi
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Mal di testa
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Problemi digestivi
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Dolore alla schiena e alle gambe
Cause dell'AIHA
L'anemia emolitica autoimmune può essere causata da una malattia autoimmune come il lupus. Normalmente, quando il sistema immunitario individua invasori estranei come batteri e virus, produce proteine chiamate anticorpi per attaccarli. Quando si soffre di AIHA, il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano erroneamente i propri globuli rossi.
Anche altre malattie e farmaci possono causare anemia emolitica autoimmune. Alcune di queste sono:
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Tumori, tra cui la leucemia linfocitica cronica e il linfoma non-Hodgkin
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Infezioni come il Mycoplasma pneumoniae
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Farmaci come penicillina, metildopa (Aldomet), chinino (Qualaquin) e sulfamidici
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Virus come il virus di Epstein-Barr, il citomegalovirus, l'HIV e l'epatite
Diagnosi AIHA
Se si pensa di avere un qualsiasi tipo di anemia, è bene parlarne con il proprio medico. Questi potrebbe indirizzarvi da un ematologo, un medico specializzato in malattie del sangue. Il medico discuterà probabilmente della vostra storia clinica passata, dei farmaci che assumete e dei vostri sintomi.
Richiederà anche un esame del sangue chiamato emocromo completo, o CBC, per cercare i segni dell'anemia. Questo esame misura:
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Il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
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Le dimensioni dei globuli rossi
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La proteina presente nei globuli rossi che trasporta l'ossigeno (emoglobina)
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Quantità di spazio occupato dai globuli rossi nel sangue (ematocrito)
Un basso numero di globuli rossi e bassi livelli di emoglobina ed ematocrito sono segni di anemia.
Se i risultati dell'esame emocromocitometrico indicano un'anemia, il medico potrebbe voler effettuare altri esami. Potreste ricevere uno di questi:
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Conta dei reticolociti. Misura il numero di globuli rossi giovani presenti nel corpo. Un'alta conta dei reticolociti significa che il midollo osseo sta producendo molte più cellule per sostituire quelle distrutte dall'organismo.
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Test di Coombs. Il medico esegue questo test per verificare se l'organismo produce anticorpi contro i globuli rossi.
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Striscio periferico. Il medico controlla i globuli rossi al microscopio per individuare eventuali segni di distruzione delle cellule del sangue.
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Test della bilirubina. I livelli di questa sostanza aumentano quando le cellule del sangue vengono distrutte.
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Test dell'aptoglobina. Questa proteina elimina i detriti dei globuli rossi danneggiati dal flusso sanguigno. I livelli saranno bassi in caso di uso massiccio di questa proteina.
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Titolo di agglutinina fredda. Il medico può testare il livello di questi anticorpi che attaccano i globuli rossi a basse temperature.
Trattamento dell'anemia emolitica autoimmune
Se la causa dell'anemia è una malattia come il lupus, il medico curerà innanzitutto questa malattia. Se la causa è un farmaco, è probabile che si debba sospenderne l'assunzione. Se l'AIHA è lieve, potrebbe non essere necessario un trattamento.
Di solito i medici prescrivono innanzitutto steroidi, come l'idrocortisone o il prednisone, per impedire al sistema immunitario di attaccare i globuli rossi. Un farmaco chiamato rituximab può far funzionare ancora meglio gli steroidi.
Se il paziente non migliora, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere la milza. È qui che avviene gran parte della distruzione dei globuli rossi.
Altri farmaci, come l'azatioprina (Imuran) e la ciclofosfamide (Cytoxan), possono essere utilizzati per sopprimere il sistema immunitario.
Potrebbe essere necessaria una trasfusione di sangue.
