Cos'è la malattia di Paget del seno?
La malattia di Paget del seno è un raro tipo di cancro che si forma all'interno o intorno al capezzolo. È coinvolta nell'1%-4% di tutti i tumori al seno. Può essere collegata a un tumore al seno sottostante, un carcinoma duttale in situ o un tumore al seno invasivo.
La si può anche chiamare malattia di Paget del capezzolo o malattia di Paget mammaria.
Chi si ammala di malattia di Paget del seno?
Gli elementi che possono aumentare la probabilità di contrarre la malattia di Paget del seno sono:
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L'età. Le probabilità aumentano con l'avanzare dell'età. L'età media alla diagnosi è di 57 anni.
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Sesso. La malattia di Paget può colpire uomini e donne, ma le donne hanno maggiori probabilità di contrarla.
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Razza. Le donne bianche hanno maggiori probabilità di ammalarsi di tumore al seno rispetto alle donne nere o ispaniche, ma le donne nere hanno maggiori probabilità di morirne.
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Alcool. Bere molto aumenta la probabilità di ammalarsi.
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Seno denso. Questo fenomeno viene evidenziato da un esame chiamato mammografia.
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Peso extra. Questo è particolarmente vero dopo la menopausa o se si è ingrassati da adulti.
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Storia familiare. Le probabilità aumentano se i genitori o i fratelli hanno avuto il cancro al seno.
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Cambiamenti genici. Potreste sentirle chiamare mutazioni. Le mutazioni BRCA1 e BRCA2 aumentano la probabilità di ammalarsi di cancro al seno e alle ovaie, ma sono all'origine di meno di un tumore al seno su dieci.
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Storia di cancro al seno. Se è stato riscontrato in uno dei due seni, le probabilità sono maggiori.
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Anamnesi di anomalie nel seno (anomalie). Il carcinoma lobulare in situ o l'iperplasia atipica aumentano le probabilità.
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Sostituzione ormonale. L'assunzione di estrogeni dopo la menopausa aumenta le probabilità di cancro.
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Radiazioni. Chi ha subito radiazioni al torace da bambina o da giovane adulta ha maggiori probabilità di ammalarsi di cancro al seno.
Sintomi della malattia di Paget del seno
I primi sintomi comprendono arrossamento, leggera desquamazione e desquamazione della pelle del capezzolo. Potrebbe trattarsi solo di una lieve irritazione, non sufficiente a richiedere l'intervento del medico. La pelle potrebbe migliorare da sola. Questo non significa che la malattia sia scomparsa.
Ulteriori sintomi possono essere il segno di un grave danno alla pelle. Potreste notare:
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formicolio
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Prurito
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Maggiore sensibilità
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Bruciatura
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Dolore
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Perdite sanguinolente o giallastre dal capezzolo
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Aree che trasudano o sanguinano
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Un capezzolo che sembra appiattito sul seno
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Pelle ispessita nella zona del capezzolo
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Un nodulo o una massa nel seno
Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia dal capezzolo e poi si diffonde all'areola (l'area circolare di pelle scura che lo circonda) o ad altre aree del seno. A volte colpisce solo l'areola, dove può avere l'aspetto di un eczema, un'eruzione cutanea rossa e pruriginosa.
Raramente, questa condizione può interessare entrambi i seni.
Malattia di Paget del seno: cause
I medici non sono certi delle cause. La malattia di Paget è rara, ma la maggior parte delle persone che ne sono affette ha un tumore nello stesso seno. Una teoria è che le cellule cancerose del tumore attraversino i dotti lattiferi e raggiungano il capezzolo e l'areola.
Diagnosi della malattia di Paget del seno
Il medico eseguirà un esame chiamato biopsia. Preleverà un piccolo campione di tessuto dal capezzolo e lo invierà a un laboratorio, dove un tecnico verificherà la presenza di cellule di Paget. Il medico preleverà il campione in uno dei seguenti modi:
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Biopsia superficiale. Si raschiano delicatamente le cellule dalla superficie della pelle.
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Biopsia con rasatura. Utilizzeranno uno strumento molto affilato per asportare lo strato superiore della pelle.
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Biopsia a punzone. Uno speciale strumento circolare chiamato punch preleva un piccolo pezzo rotondo di tessuto.
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Biopsia a cuneo. Il medico utilizza un bisturi per prelevare un piccolo pezzo di tessuto.
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In alcuni casi, il medico rimuove l'intero capezzolo.
Poiché la maggior parte delle persone affette da questa patologia presenta anche un tumore al seno sottostante, la diagnosi probabilmente comprenderà:
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Un esame fisico
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Esami di imaging come:
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Una mammografia (una radiografia del seno)
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Risonanza magnetica del seno (una scansione che fornisce un'immagine dettagliata dell'interno del seno)
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Ecografia mammaria (utilizza le onde sonore per ottenere un'immagine del seno)
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Trattamento della malattia di Paget del seno
Il trattamento dipende dal tumore al seno sottostante. Si possono avere uno o più di questi trattamenti:
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Mastectomia. Il chirurgo rimuove l'intero seno.
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Lumpectomia. Se la malattia colpisce solo il capezzolo e l'area circostante, il medico potrebbe suggerire questo trattamento per salvare il seno. Potrebbe chiamarsi chirurgia conservativa del seno. Il chirurgo rimuoverà il capezzolo, l'areola e la parte del seno in cui si ritiene sia presente il tumore.
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Radiazioni. Le radiazioni ad alta energia possono uccidere le cellule tumorali. Possono provenire da un macchinario esterno al corpo (esterno) o da un piccolo impianto nel seno (interno).
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Chemioterapia. Anche alcuni farmaci uccidono le cellule tumorali. Possono essere somministrati in pillole da inghiottire o in un liquido da iniettare in vena (per via endovenosa).
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Terapia ormonale. Questi farmaci impediscono agli estrogeni di raggiungere le cellule tumorali, in modo che il cancro non cresca o ritorni. Agiscono sui tumori che risultano positivi al test del recettore ormonale (HR). Si può assumere un modulatore selettivo del recettore degli estrogeni (SERM) o un inibitore dell'aromatasi (AI). Sono disponibili in pillole.
Complicanze della malattia di Paget del seno
Il trattamento del cancro può avere effetti collaterali che durano a lungo o che iniziano settimane, mesi o anni dopo la fine del trattamento. Questi includono:
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Dolore e intorpidimento (neuropatia periferica)
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Gonfiore alle braccia o alle gambe (linfedema)
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Perdita di massa ossea (osteoporosi)
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Infertilità
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Problemi cardiaci
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Coaguli di sangue
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Nuovo cancro
Prevenzione della malattia di Paget del seno
Non esiste un modo preciso per prevenire il cancro, ma alcuni cambiamenti nello stile di vita possono contribuire a renderlo meno probabile.
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Mantenere un peso sano.
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Fare esercizio fisico regolare. L'attività moderata o ad alta intensità è la migliore.
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Limitare la quantità di alcolici bevuti. Gli esperti raccomandano di non bere più di un bicchiere al giorno per le donne e due per gli uomini.
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L'allattamento al seno può anche ridurre il rischio di cancro al seno.
Se avete uno o più fattori di rischio per il tumore al seno, parlate con il vostro medico di ulteriori misure, tra cui:
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Analisi per verificare la presenza di cambiamenti nei geni
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Visite di controllo o test di screening più frequenti
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Farmaci che bloccano gli estrogeni, come il raloxifene e il tamoxifene
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Intervento di rimozione del seno (mastectomia profilattica)
Prospettive della malattia di Paget del seno
Le prospettive dipendono da:
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Se è presente un tumore nella mammella interessata
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Se il tumore è un carcinoma duttale in situ o un carcinoma mammario invasivo
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Lo stadio del carcinoma mammario invasivo in quel seno
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Se il cancro invasivo è presente nella mammella colpita e si è diffuso ai linfonodi vicini
Circa l'83% delle donne statunitensi a cui è stata diagnosticata questa patologia tra il 1988 e il 2001 ha vissuto almeno altri 5 anni. In confronto, circa l'87% delle donne a cui è stato diagnosticato un qualsiasi tipo di cancro al seno nello stesso periodo ha vissuto almeno 5 anni in più.
Per le donne con malattia di Paget del seno e cancro invasivo nello stesso seno, il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni è diminuito con ogni stadio del cancro:
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Stadio I: 95,8%
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Stadio II: 77,7%
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Stadio III: 46,3%
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Stadio IV: 14,3%
