Che cos'è il pemfigo? Quali sono le cause?

Che cos'è il pemfigo?

Se si soffre di pemfigo, il sistema immunitario cerca di distruggere la pelle e le mucose, le parti umide del corpo. Questo può causare grandi vesciche in bocca, naso, gola, occhi e genitali.

Il pemfigo non è contagioso. Fortunatamente, può essere trattato con dei farmaci.

Tipi e sintomi del pemfigo

Esistono diversi tipi di questa patologia. I sintomi dipendono dal tipo di patologia.

Pemfigo vulgaris. È la forma più comune. Colpisce le parti umide del corpo, come la bocca e i genitali. Gli adulti di età compresa tra i 30 e i 60 anni sono i più colpiti.

Il primo segno di un problema è rappresentato da vesciche in bocca che si staccano facilmente. Potrebbe essere difficile deglutire o mangiare.

Successivamente, si formano spesso vesciche sulla pelle o all'interno dei genitali. Fanno male, ma non prudono.

Pemfigo foliaceo. Si tratta di vesciche crostose che tendono a formarsi sul petto, sulla schiena e sulle spalle. Non fanno male, ma prudono.

Pemfigo endemico (fogo selvagem). È un tipo raro di pemfigo foliaceo che si manifesta soprattutto in Sud America, in particolare in Brasile. Spesso colpisce più di un membro della stessa famiglia.

Pemfigo vegetans. Questo tipo è molto simile al pemfigo vulgaris. Ma invece di vesciche, forma lesioni spesse, simili a verruche. Di solito compaiono sulle parti del corpo in cui la pelle si sfrega contro di sé, come l'ascella o l'inguine.

Pemfigo indotto da farmaci. Se si è affetti da questo tipo di pemfigo, alcuni farmaci causano vesciche che possono formarsi fino a 6 mesi dopo l'assunzione.

Pemfigo eritematoso (sindrome di Senear-Usher). Le vesciche si formano sul cuoio capelluto, sulle guance, sulla parte superiore della schiena e sul petto. Possono trasformarsi in lesioni rosse e crostose.

Pemfigo paraneoplastico. È il tipo più raro di pemfigo. Colpisce le persone affette da cancro. Se ne siete affetti, potreste avere vesciche in bocca che non potete curare. Il trattamento del cancro aiuterà ad attenuare le vesciche.

Cause

Il pemfigo è un disturbo autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario attacca le cellule dell'organismo, in questo caso le cellule della pelle. In rari casi, alcuni farmaci possono scatenare la patologia. Tra questi, la penicillina e alcuni farmaci per l'artrite reumatoide. Ma nella maggior parte dei casi non si conoscono le cause. Non è contagiosa.

Chi è colpito dal pemfigo?

Alcune persone hanno maggiori probabilità di sviluppare questa patologia rispetto ad altre. Tra questi vi sono coloro che sono:

• Di ascendenza ebraica

• Di origine indiana, mediorientale o dell'Europa sudorientale

• Hanno 40 anni o più

• Persone affette da malattie autoimmuni, in particolare dalla miastenia gravis.

Diagnosi di pemfigo

Può essere complicato. Questo perché diverse condizioni possono causare le vesciche. Per essere sicuri di trovare la causa giusta, il medico probabilmente ordinerà una serie di esami, tra cui:

Anamnesi. Il medico chiederà quali farmaci assume, poiché alcuni possono causare questa condizione.

Esame della pelle. Il medico strofinerà con un dito o con un bastoncino di cotone un lembo di pelle non coperto da vesciche. Se si stacca facilmente, il paziente potrebbe avere il pemfigo.

Biopsia cutanea. Il medico preleva un pezzo di tessuto da una vescica e lo esamina al microscopio.

Esami del sangue. Il medico controllerà il sangue per verificare la presenza di anticorpi specifici chiamati desmogleine. Gli anticorpi sono proteine che il corpo produce per individuare i germi cattivi e ucciderli prima che ci danneggino.

Se si è affetti da pemfigo, la quantità di questi anticorpi nel sangue è maggiore del normale. Quando i sintomi migliorano, il numero di questi anticorpi nel sangue diminuisce.

Endoscopia. Se avete vesciche in bocca, il medico può usare un tubo sottile e flessibile chiamato endoscopio per guardare in gola.

Condizioni con sintomi simili

Alcune malattie della pelle possono assomigliare al pemfigo. Il pemfigoide bolloso, per esempio, provoca vesciche grandi e piene di liquido, ma in genere non scoppiano con la stessa facilità. Inoltre, a differenza del pemfigoide, di solito colpisce persone di età superiore ai 60 anni.

L'herpes è un'altra malattia che può causare vesciche dolorose sulla bocca e sui genitali. Ma non è causato dall'attacco del corpo a se stesso.

Se avete vesciche pruriginose o dolorose in qualsiasi parte del corpo, non cercate di capire cosa c'è che non va. Rivolgetevi al vostro medico. Solo lui può dirvi con certezza se avete il pemfigo o qualcos'altro.

Trattamento del pemfigo

Il medico probabilmente vi darà dei farmaci che vi aiuteranno ad alleviare i sintomi e a stare più tranquilli. La prescrizione dipenderà dal tipo di pemfigo e dalla gravità dei sintomi. Il trattamento potrebbe includere

Corticosteroidi. Sono di solito la prima linea di trattamento e possono essere molto efficaci per alleviare i sintomi, spesso entro un paio di settimane. In genere vengono somministrati sotto forma di pillole.

Immunosoppressori. Questi farmaci impediscono al sistema immunitario di attaccare i tessuti sani.

Terapie biologiche. Se gli altri farmaci non funzionano, il medico può somministrare un farmaco chiamato rituximab (Rituxan). Il farmaco viene somministrato tramite un'iniezione. Aiuta a ridurre il numero di anticorpi che attaccano il corpo.

Antibiotici, antivirali e antimicotici. Combattono o prevengono le infezioni.

Se il pemfigo non viene trattato, può essere pericoloso per la vita. A volte può essere necessario il ricovero in ospedale fino a quando non si guarisce.

Cura delle ferite. Per guarire le vesciche si utilizzano antibiotici topici e medicazioni.

Plasmaferesi. Se il pemfigo non risponde agli altri trattamenti, il medico può utilizzare una macchina speciale per prelevare il plasma dal sangue. Lo sostituisce poi con il plasma di un donatore di sangue.

Complicanze del pemfigo

Il pemfigo può provocare diverse complicazioni gravi. Tra queste:

• Infezioni cutanee

• Infezioni che entrano nel flusso sanguigno (sepsi)

• Impossibilità di mangiare, con conseguente perdita di peso e malnutrizione

• Depressione

• Alcune forme di questa patologia possono causare la morte se non vengono trattate

Anche i farmaci assunti per il pemfigo possono causare gravi effetti collaterali. Essi possono includere:

• Infezioni

• Eruzioni cutanee

• Alta pressione sanguigna

• Bassa densità ossea (osteoporosi)

Almeno il 75% delle persone affette da pemfigo avrà una remissione completa, ovvero non avrà alcuna evidenza della malattia, dopo 10 anni di trattamento. Alcune persone devono assumere farmaci per il resto della loro vita per evitare che i sintomi del pemfigo si ripresentino.