Che cos'è la sindrome di Behcets?
La sindrome di Behcets (detta anche malattia di Behcets) è una rara condizione che provoca l'ingrossamento dei vasi sanguigni dell'organismo. Questo può causare sintomi in tutto il corpo. Le piaghe all'interno della bocca e sui genitali sono comuni, ma si possono avere sintomi anche in altre aree.
Non esiste una cura per la sindrome di Behcets, ma ci sono modi per trattare i sintomi.
Segni e sintomi della sindrome di Behcets
La sindrome di Behcets è diversa per ogni persona. Alcune persone presentano solo sintomi lievi. Altri hanno problemi più gravi.
I sintomi spesso vanno e vengono. Gli attacchi di sintomi sono chiamati "flares". I lunghi periodi di assenza di sintomi sono chiamati remissione.
La maggior parte delle persone affette dalla sindrome di Behcets presenta piaghe in bocca e sui genitali. Ma il gonfiore dei vasi sanguigni che provoca può provocare sintomi in tutto il corpo:
Bocca:
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Piaghe sulle labbra, sulla lingua e sull'interno della guancia
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Dolore alla bocca
Occhi:
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Gonfiore nella parte anteriore o posteriore dell'occhio, chiamato uveite
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Visione offuscata
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Sensibilità alla luce
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Lacrimazione
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Arrossamento
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Dolore
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Perdita della vista
Genitali:
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Piaghe sullo scroto negli uomini
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Piaghe sulla vulva nelle donne
Pelle:
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Protuberanze che sembrano acne
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Noduli rossi su gambe e caviglie
Articolazioni:
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Dolore alle ginocchia, alle caviglie, ai polsi e ai gomiti
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Gonfiore articolare
Cervello e midollo spinale:
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Febbre
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Mal di testa
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Collo rigido
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Confusione
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Cambiamenti di personalità
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Perdita di memoria
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Difficoltà a parlare
Sistema digestivo:
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Dolore allo stomaco
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Diarrea
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Sanguinamento da piaghe nello stomaco e nell'intestino
A volte la malattia di Behcets colpisce altri organi, come i reni e i polmoni.
Cause e fattori di rischio della sindrome di Behcets
I medici non sono certi delle cause della sindrome di Behcets. Ritengono che inizi quando il sistema immunitario attacca erroneamente i vasi sanguigni.
La probabilità di ammalarsi è maggiore se si ha un problema con il sistema immunitario. Alcune persone ereditano dei geni che fanno sì che il loro sistema immunitario attacchi i vasi sanguigni. I medici ritengono che un'infezione o qualcos'altro nell'ambiente scateni la condizione in coloro che hanno il gene.
Fattori di rischio
Alcuni fattori possono aumentare la probabilità di avere la sindrome di Behcets, tra cui:
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Età: sebbene si possa contrarre a qualsiasi età, di solito si manifesta a 20 o 30 anni.
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I geni: Alcuni geni (una parte del DNA) sono legati a questa condizione.
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Sesso: Anche se tutti possono esserne affetti, la malattia colpisce più gli uomini e in modo più grave delle donne.
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Dove si vive: La sindrome di Behcets è molto rara negli Stati Uniti. È più comune in Medio Oriente e in Asia.
Diagnosi della sindrome di Behcets
Poiché i sintomi sono molto diversi, la sindrome di Behcets può essere difficile da diagnosticare. I sintomi sono simili a quelli di molte altre patologie, tra cui la malattia di Crohn, il lupus e l'artrite. Il medico potrebbe sottoporvi a un esame del sangue per escludere altre patologie. Possono essere necessari mesi per avere la certezza di essere affetti da Behcets.
I medici esamineranno l'anamnesi, faranno un esame fisico e cercheranno gruppi di sintomi. La diagnosi di Behcets può essere formulata se si hanno afte in bocca almeno tre volte in un anno e se si presentano almeno due di questi sintomi:
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Piaghe sui genitali
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Gonfiore agli occhi con perdita della vista
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Piaghe della pelle
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Test di patereccio positivo: Il medico punge il braccio con un piccolo ago. Se 1 o 2 giorni dopo si forma una protuberanza in quel punto, è un buon indizio della presenza della patologia. Indica una reazione eccessiva del sistema immunitario a una piccola lesione.
Medici che trattano la Behcets
I medici a cui rivolgersi dipendono dai sintomi:
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Gonfiore agli occhi: Oftalmologo
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Piaghe della pelle: Dermatologo
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Articolazioni doloranti: Reumatologo
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Piaghe genitali: Urologo
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Piaghe nello stomaco o nell'intestino: Gastroenterologo
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Problemi di sangue: Ematologo
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Problemi al cervello e al sistema nervoso: Neurologo
Poiché i sintomi possono essere molteplici, potrebbe essere necessario visitare diversi di questi medici.
Trattamento della sindrome di Behcets
Il trattamento si basa sui sintomi.
I corticosteroidi possono calmare il sistema immunitario e ridurre il gonfiore del corpo.
Possono essere prescritti anche altri farmaci che aiutano la risposta del sistema immunitario, come adalimumab (Humira), azatioprina (Imuran), ciclofosfamide, ciclosporina (Neoral, Sandimmune) e infliximab (Remicade).
Creme o unguenti possono alleviare le piaghe cutanee e genitali.
Il medico può consigliare farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e colchicina per il dolore e il gonfiore articolare.
I colliri steroidei possono ridurre il gonfiore oculare.
Complicanze della sindrome di Behcets
A seconda dei sintomi, è possibile che la sindrome di Behcets comporti delle complicazioni. Ma non tutti ne soffrono. È importante rivolgersi al medico se si notano nuovi sintomi. Per esempio, un'infiammazione oculare non trattata può provocare la perdita della vista. Il trattamento può aiutare a prevenire questo fenomeno.
Anche i coaguli di sangue possono causare gravi complicazioni. Un aneurisma dell'arteria polmonare (quando c'è un rigonfiamento nell'arteria che può scoppiare) è raro ma può essere fatale. Anche l'infiammazione del cervello o del midollo spinale può causare disabilità. Chiamare sempre il medico in caso di domande o di nuovi sintomi.
Prospettive della sindrome di Behcets
Con la sindrome di Behcets è possibile condurre una vita attiva. I sintomi potrebbero migliorare con l'avanzare dell'età.
Ci possono essere periodi di tempo in cui tutti i sintomi scompaiono.
Per alcuni, i sintomi peggiorano nel tempo. I farmaci aiutano a controllare i sintomi e a prevenirne la comparsa.
