Sindrome di Stevens-Johnson (SJS): Cause e trattamenti

La sindrome di Stevens-Johnson, detta anche SJS, è un problema raro ma grave. Nella maggior parte dei casi si tratta di una grave reazione a un farmaco assunto. Provoca la formazione di vesciche e la desquamazione della pelle. Colpisce anche le membrane mucose. Le vesciche si formano anche all'interno del corpo, rendendo difficile mangiare, deglutire e persino fare pipì.

Curarsi subito aiuta a proteggere la pelle e gli altri organi da danni duraturi.

Sintomi

La SJS inizia solitamente con febbre e sensazione di influenza. Alcuni giorni dopo compaiono altri sintomi, tra cui:

  • Pelle dolorosa, rossa o violacea, che sembra bruciata e si stacca

  • Vesciche sulla pelle, sulla bocca, sul naso e sui genitali

  • Occhi rossi, dolorosi e lacrimosi

La SJS è pericolosa. In presenza di questi sintomi, recarsi al pronto soccorso.

Cause della SJS

Più di 100 farmaci possono causare la SJS. Alcuni dei più comuni sono:

  • Farmaci per la gotta, una forma dolorosa di artrite, in particolare l'allopurinolo (Aloprim, Zyloprim).

  • Antidolorifici come acetaminofene (Tylenol), ibuprofene (Advil, Motrin) e naprossene sodico (Aleve)

  • antibiotici sulfamidici, un tipo di farmaco che combatte le infezioni (tra cui Bactrim e Septra)

  • Farmaci per il trattamento di crisi epilettiche o malattie mentali

I farmaci che più facilmente possono causare problemi nei bambini sono gli antibiotici sulfamidici, il Tylenol e i farmaci che trattano le crisi epilettiche, in particolare la carbamazepina (Carbatrol, Tegretol).

Se si manifesta la SJS, è molto probabile che si verifichi nei primi 2 mesi di assunzione di un farmaco.

Anche un'infezione, come la polmonite o il virus dell'herpes che causa l'herpes labiale, può scatenare la SJS. Questo accade più spesso nei bambini che negli adulti.

La probabilità di contrarre la SJS è maggiore se si hanno:

  • HIV o altri problemi del sistema immunitario

  • Ha già avuto la SJS in passato

  • Alcuni geni ereditati dai genitori

  • Trattamenti con radiazioni

Trattamento

La SJS viene trattata in ospedale da un'équipe speciale di medici e infermieri. Alcune persone vengono trattate in un centro ustioni o in un'unità di terapia intensiva.

La prima cosa che i medici faranno è interrompere i farmaci o trattare l'infezione che vi ha fatto ammalare. Cercheranno inoltre di alleviare i sintomi, prevenire le infezioni e favorire la guarigione.

Sostituire i liquidi e le sostanze nutritive

. Il corpo ha bisogno di rimanere idratato e la pelle ha bisogno di proteine per ricostruirsi. All'inizio è probabile che i liquidi vengano somministrati per via endovenosa, poi attraverso un sondino che entra nello stomaco dal naso.

Cura delle ferite

. Il personale dell'ospedale manterrà la pelle pulita. Rimuoverà delicatamente la pelle morta e coprirà le chiazze scoperte con una medicazione speciale.

Cura degli occhi.

L'équipe curante pulirà gli occhi e utilizzerà gocce e creme speciali per evitare che si secchino.

La degenza potrebbe durare da 2 a 4 settimane. Ci vuole tempo per riprendersi dalla SJS, ma la maggior parte delle persone ci riesce.

I casi più gravi, tuttavia, possono essere fatali, soprattutto nei 3 mesi successivi all'inizio della malattia. Le complicazioni più comuni tendono a essere la sepsi (una reazione infiammatoria in tutto il corpo), problemi di respirazione a causa dell'accumulo di liquido nei polmoni o molti organi che smettono di funzionare. Le probabilità sono maggiori se si è giovani e in buona salute, ma il rischio è comunque maggiore fino a un anno.

A volte la SJS ha effetti che si manifestano anni dopo la guarigione, tra cui:

  • Cicatrici dove la pelle si è spellata

  • Occhi secchi che fanno male in presenza di luce intensa

  • Problemi di vista

  • Infezioni alle gengive o alla bocca

  • Problemi polmonari come la bronchite, che provoca tosse e difficoltà respiratorie

Prevenzione della SJS

Spesso non c'è modo di sapere come si reagirà a certi farmaci, anche a quelli prescritti dal medico. Se siete di origine asiatica, potreste avere un gene che aumenta il rischio di SJS. Prima di assumere la carbamazepina, chiedete al vostro medico di sottoporvi al test per questo gene.

Se avete già avuto la SJS, fate attenzione per evitare di contrarla di nuovo.

  • Dite ai vostri medici che avete avuto la SJS.

  • Indossare un braccialetto di allerta medica.

  • Conoscere il nome del farmaco che ha causato la SJS. Evitare l'assunzione di questo o di altri farmaci simili.

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