Alcune persone affette da artrite reumatoide (AR) sono affette da un raro disturbo noto come sindrome di Felty (FS). Essa provoca un ingrossamento della milza e una conta dei globuli bianchi molto bassa. Può essere dolorosa e, in alcuni casi, portare a gravi infezioni.
Meno del 3% delle persone affette da RA sviluppa la FS, ma le persone di 50, 60 e 70 anni che soffrono di RA da 10 anni o più hanno maggiori probabilità di averla. È inoltre tre volte più comune nelle donne che negli uomini. I bambini si ammalano raramente di FS.
Causa
I medici non sono certi delle cause della FS. I globuli bianchi potrebbero aver smesso di combattere le infezioni come dovrebbero. Oppure il midollo osseo potrebbe produrre globuli bianchi anomali. Un'altra teoria è che il sistema immunitario attacchi i globuli bianchi per errore.
La FS non è sempre familiare, ma alcuni geni che aumentano le probabilità di contrarla potrebbero essere trasmessi.
Sintomi
I segni della FS sono simili a quelli dell'artrite reumatoide. Si sovrappongono anche ad altre malattie autoimmuni - una malattia in cui il sistema immunitario attacca le proprie cellule sane - come il lupus. Per questo motivo, la FS può essere difficile da diagnosticare.
Potreste avere:
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Anemia (un numero insufficiente di globuli rossi sani per trasportare l'ossigeno nell'organismo)
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Bruciore agli occhi o secrezione da essi
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Stanchezza
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Febbre
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Perdita di appetito o di peso
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Pelle pallida
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Infezioni ripetute o che richiedono molto tempo per essere risolte, specialmente nei polmoni, nelle vie urinarie o nel sangue
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Piaghe o macchie marroni sulle gambe
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Articolazioni rigide, gonfie o dolorose, di solito nelle mani, nei piedi o nelle braccia
Inoltre, la milza è ingrossata, un organo delle dimensioni di un pugno situato dietro le costole sinistre. Controlla la quantità di globuli bianchi nel corpo e svolge un ruolo chiave nel sistema immunitario.
Se la milza è più grande del normale, può sentire dolore dietro la gabbia toracica sinistra. Si può anche avvertire una sensazione di sazietà subito dopo aver mangiato, perché la milza preme sullo stomaco. Altre volte, la milza ingrossata non provoca alcun sintomo.
Diagnosi
Se il medico ritiene che il paziente possa avere la FS, gli tasta lo stomaco per vedere se la milza è ingrossata. Potrebbe essere necessario un esame di diagnostica per immagini per confermarlo:
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Risonanza magnetica (MRI): Si utilizzano potenti magneti e onde radio per ottenere immagini dettagliate.
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TAC (tomografia computerizzata): Diverse radiografie prese da angolazioni diverse vengono messe insieme per mostrare un'immagine più completa.
Il medico vi sottoporrà anche a un esame del sangue. Le persone affette da FS hanno livelli molto bassi di speciali globuli bianchi chiamati neutrofili. Questi sono importanti per combattere le infezioni batteriche.
Trattamento
Se la vostra RA è sotto controllo, potreste non aver bisogno di un trattamento per la FS. Se avete bisogno di aiuto per i vostri sintomi, ci sono modi per gestirli:
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Farmaci che rallentano la malattia: il metotrexato a basso dosaggio (Rheumatrex, Otrexup, Trexall) è spesso usato per impedire che la FS peggiori. Può causare alcuni effetti collaterali, come nausea e ulcere alla bocca. Dovrà inoltre sottoporsi a esami regolari per assicurarsi che l'MTX non danneggi il fegato. Altri farmaci che il medico potrebbe consigliarvi di assumere sono i glucocorticoidi o i farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) usati per trattare l'AR, come l'abatacept (Orencia) e la leflunomide (Arava ).
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Farmaci che agiscono sul sistema immunitario: Anche il rituximab (Rituxan) è un trattamento preferenziale per la FS e può spegnere la parte del sistema immunitario che non funziona come dovrebbe. Viene somministrato per via endovenosa, ma può richiedere fino a qualche settimana per funzionare.
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Farmaci che stimolano i globuli bianchi: Il fattore di stimolazione delle colonie di granulociti (G-CSF) può contribuire ad aumentare il numero di globuli bianchi e a combattere le infezioni.
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Assistenza domiciliare: Il medico indicherà la quantità di attività fisica e di riposo necessaria. Un cuscinetto riscaldante può essere utile per i dolori lievi. Anche un farmaco antinfiammatorio non steroideo (FANS) come l'ibuprofene può essere utile.
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Intervento chirurgico: Se la FS è grave e gli altri trattamenti non funzionano, il medico può consigliare l'asportazione della milza. Questo intervento potrebbe riportare i globuli rossi e bianchi a livelli normali e potrebbe ridurre il rischio di infezioni per un periodo di tempo indefinito.
