Che cos'è la sclerosi multipla secondaria progressiva?

Scoprite cosa significa essere affetti da sclerosi multipla secondaria progressiva e come i sintomi differiscono dalla sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR).

Nella SMSP, i sintomi possono non subire alcuna interruzione, a differenza della SMRR, in cui le riacutizzazioni andavano e venivano. Il medico può suggerire dei farmaci per aiutarvi a gestirli.

SM secondaria vs. SM recidivante-remittente

Circa l'85% delle persone con SM inizia con la forma recidivante-remittente. Si verificano attacchi di sintomi chiamati ricadute, seguiti da periodi senza sintomi chiamati remissioni.

Durante le ricadute, il sistema immunitario - la difesa dell'organismo contro i germi - provoca un'infiammazione che danneggia il rivestimento protettivo intorno alle fibre nervose. Ciò interrompe il flusso dei segnali nervosi da e verso il cervello e il midollo spinale. Questo porta a sintomi come stanchezza, intorpidimento e debolezza.

Poi il sistema immunitario smette di attaccare. I sintomi migliorano o scompaiono e si entra in remissione. Le ricadute e le remissioni si alternano nel tempo.

Nella SMSP, i sintomi peggiorano costantemente invece di andare e venire. Le ricadute possono ancora verificarsi, ma non con la stessa frequenza.

Quali sono le cause della SPMS?

Non è chiaro perché la SMRR si trasformi in SMSP. Alcuni ricercatori pensano che sia dovuto a un danno ai nervi avvenuto in una fase precedente della malattia.

Non tutti i pazienti con la forma recidivante-remittente della malattia si ammalano di SPMS. I medici non sanno con certezza chi si ammalerà e chi no, né quanto rapidamente accadrà.

La probabilità di ammalarsi di SPMS è maggiore se:

• Siete più anziani

• Si convive con la SM da molto tempo

• Avete molte lesioni nervose nel cervello e nel midollo spinale

• Si hanno ricadute frequenti e gravi

Prima che fossero disponibili i farmaci modificatori della malattia, la metà delle persone con SMRR passava alla SMSP entro 10 anni. I nuovi trattamenti hanno modificato il decorso della SM. Oggi questi farmaci possono rallentare la SM e ritardare il passaggio alla SMSP, anche se i medici non sanno quanto lo ritardino.

Sintomi della SPMS

Il passaggio alla SPMS spesso avviene lentamente e può essere difficile sapere con certezza se la propria condizione è cambiata. I sintomi sono l'indizio principale. Con la SMSP, le ricadute sono minori o assenti. Quando si ha una ricaduta, è possibile che non ci si riprenda completamente come un tempo. Si possono notare sintomi che peggiorano nel tempo, tra cui:

• Maggiore stanchezza, intorpidimento o debolezza

• Visione doppia o altri problemi di vista

• Maggiori problemi di deambulazione, equilibrio e coordinazione

• Problemi alla vescica e all'intestino

• Difficoltà a pensare, ricordare e concentrarsi

Test per la SPMS

Di solito i medici diagnosticano la SPMS quando i sintomi peggiorano costantemente per almeno 6 mesi.

Nessun singolo test può confermare la presenza di SPMS. Ma il medico può seguire i cambiamenti della malattia con esami che mostrano l'entità del danno nervoso.

• RM (risonanza magnetica per immagini). La SM crea aree di danno chiamate lesioni nel cervello e nel midollo spinale. La risonanza magnetica utilizza potenti magneti e onde radio per produrre immagini che mostrano il numero e la posizione delle lesioni. Il medico può vedere se la situazione è peggiorata.

• Esame del liquido cerebrospinale (CSF). Il liquor è un liquido trasparente che bagna e protegge il cervello e il midollo spinale. Il medico verificherà la presenza nel liquor di alcune proteine e altre sostanze che possono indicare se la malattia è attiva. Per prelevare un campione di liquor, il medico eseguirà una puntura lombare, detta anche rachicentesi.

• Test dei potenziali evocati (EP). Si tratta di un controllo dei nervi per scoprire se la SM ha danneggiato quelli che aiutano a vedere, sentire e percepire. Il medico posiziona degli elettrodi sul cuoio capelluto per registrare l'attività elettrica del cervello.

• Scansione a coerenza ottica (OCT). Questa scansione riproduce un'immagine tridimensionale dell'occhio, in modo che il medico possa controllare la salute dell'occhio e vedere cosa succede sotto la superficie.

Cosa aspettarsi

Una volta che si è affetti da SPMS, i sintomi possono peggiorare costantemente, ma la velocità con cui ciò accade varia da persona a persona. Il medico descriverà la vostra SPMS in base a quanto è attiva la malattia:

• Attivo. È in corso una ricaduta o sono presenti nuovi sintomi.

• Stabile. Non ci sono nuovi sintomi.

• In progressione attiva. Si hanno ricadute e i sintomi peggiorano.

• Non attivo-progressivo. Non ci sono ricadute, ma i sintomi stanno peggiorando.

Trattamento per la SPMS

La strategia di trattamento dipende dalla fase della SPMS in cui ci si trova.

SPMS attiva. In caso di SPMS attiva, il medico può suggerire l'assunzione di farmaci chiamati DMD (disease-modifying drugs), come avveniva in caso di SMRR. I DMD possono aiutare a prevenire le ricadute e a rendere meno gravi quelle che si verificano. I DMD che trattano la SMSP includono:

• Alemtuzumab (Campath, Lemtrada)

• Dimetil fumarato (Tecfidera)

• Fingolimod (Gilenya)

• Interferone beta-1b (Avonex, Betaseron, Extavia)

• Natalizumab (Tysabri)

• Ofatumumab (Arzerra, Kesimpta)

• Ocrelizumab (Ocrevus)

• Rituximab (Riabni, Rituxan, Ruxience, Truxima)

• Siponimod (Mayzent)

• Teriflunomide (Aubagio)

È possibile continuare ad assumere lo stesso farmaco che si prendeva quando si era affetti da SMRR, se è stato d'aiuto.

Un'altra opzione è rappresentata dai farmaci corticosteroidi. Riducono l'infiammazione nel cervello e nel midollo spinale per rendere le ricadute più brevi e meno gravi. Di solito i farmaci steroidei vengono assunti solo per brevi periodi di tempo, perché gli effetti collaterali tendono a peggiorare più a lungo.

SPMS stabile. Il medico consiglierà trattamenti per gestire i sintomi e mantenere la mobilità. Questi possono includere la riabilitazione e farmaci per il trattamento di problemi quali:

• dolore

• Depressione

• Problemi di sonno

• Pipì frequente

SPMS in progressione attiva. In questo caso, potrebbe essere necessario un trattamento più intenso. Il medico può passare a un altro DMD. Oppure si può assumere il farmaco chemioterapico mitoxantrone (Novantrone). Questo farmaco agisce bloccando l'attacco del sistema immunitario contro la mielina, il rivestimento protettivo delle cellule nervose.

La cladribina (Mavenclad), il novantrone e il siponimod (Mayzent) sono farmaci approvati dalla FDA per il trattamento specifico della SMSP. Il novantrone non è usato molto spesso perché può causare effetti collaterali come gravi problemi cardiaci e un aumento del rischio di infezioni e leucemia.?La cladribina è stata collegata a infezioni pericolose per la vita e a possibili tumori, quindi di solito è riservata a persone che non tollerano o non rispondono ad altri trattamenti.

SPMS non attiva in progressione. In questo tipo di SPMS non si hanno ricadute, ma i sintomi peggiorano. Se questa è la vostra situazione, potete provare un programma di riabilitazione per migliorare la forza e la capacità di movimento.

Terapia riabilitativa per la SPMS

La riabilitazione aiuta a gestire gli effetti fisici e mentali della SPMS sulla vita del paziente e a mantenerlo indipendente e sicuro. Un programma di riabilitazione può comprendere

Terapia fisica. Un fisioterapista insegna esercizi per migliorare la forza, l'equilibrio, il livello di energia e il dolore. Se avete difficoltà a camminare, il terapista può mostrarvi come muovervi con un bastone, delle stampelle o uno scooter.

Terapia occupazionale. Questo programma insegna a gestire più facilmente le attività quotidiane. Imparerete a:

• Risparmiare energia

• Utilizzare strumenti per aiutarsi a vestirsi, cucinare e svolgere altre attività

• Cambiare l'area di lavoro per facilitare il lavoro.

Riabilitazione cognitiva. La SM può compromettere la capacità di pensare, concentrarsi e ricordare. Un terapeuta controlla e suggerisce modi per affrontarla, tra cui:

• Strumenti organizzativi come liste di cose da fare, calendari, note e promemoria di appuntamenti

• Metodi per bloccare le distrazioni e migliorare la concentrazione

• Trucchi di memoria come l'associazione di parole per aiutare a ricordare nomi, parole e fatti

Terapia professionale. La SM può rendere difficile svolgere il proprio lavoro. Un terapeuta può mostrarvi modi migliori per organizzare il vostro spazio di lavoro, organizzare la vostra giornata e portare a termine i vostri compiti. Se il lavoro che svolgete ora non si concilia con la vostra SPMS, il terapeuta può aiutarvi a trovare e a candidarvi per una posizione più adatta a voi.

Terapia del linguaggio. La SM può danneggiare i muscoli che controllano il linguaggio e la deglutizione. Un logopedista vi insegnerà a parlare in modo più chiaro e semplice e a mangiare senza soffocare.

Modifiche allo stile di vita per la SPMS

Oltre ai farmaci e alla terapia, ci sono cose che si possono fare per rendere più facile la convivenza con la SPMS.

Cambiare il modo di mangiare. Non è stato dimostrato che un singolo piano alimentare possa alleviare i sintomi della SM. Tuttavia, può essere utile assumere molti alimenti che possono ridurre l'infiammazione.

• Scegliete grassi buoni come quelli contenuti nel salmone, nell'olio di canola, nei semi di lino e nelle noci. Assumete meno grassi saturi, che provengono dalla carne e dai latticini.

• Frutta e verdura sono ricche di nutrienti vegetali che possono contribuire a rallentare l'attività della malattia.

• Limitare il sale. Alcuni studi dimostrano che una dieta ad alto contenuto di sale porta a sintomi più gravi della SM, mentre altri non lo dimostrano. Ma troppo sale può causare altri problemi, come l'ipertensione e le malattie cardiache.

Rimanere attivi. Gli esperti affermano che l'attività fisica è sicura se si ha la SM e ha molti benefici. Un allenamento regolare può aiutare:

• Rafforzare i muscoli e le articolazioni

• Migliorare la capacità di camminare e rimanere in equilibrio

• Combattere la stanchezza e la depressione

• Aumentare la flessibilità

Fate in modo che l'esercizio aerobico - quello che fa pompare il cuore, come camminare o nuotare - faccia parte della vostra routine. Fate anche esercizi di forza e stretching. Quando vi allenate, assicuratevi di non esagerare, perché questo può portare a un maggiore affaticamento.

Tenete sotto controllo il peso. I chili di troppo peggiorano i sintomi della SM, come la stanchezza. Il sovrappeso, inoltre, sottopone le articolazioni a uno stress maggiore. Se avete bisogno di perdere peso, chiedete al vostro medico di darvi dei consigli. Una riduzione del 10% del peso corporeo potrebbe aiutarvi a sentirvi meglio.

Non fumare. Il fumo peggiora i sintomi e accelera l'aggravarsi della malattia. Se fumate da sempre e avete provato a smettere in passato, chiedete al vostro medico di suggerirvi i metodi che potrebbero aiutarvi.

Chiedete al vostro medico degli integratori. Alcune vitamine e sostanze nutritive si sono dimostrate utili per il trattamento della SM. Consultate il vostro medico prima di provare qualsiasi integratore, come ad esempio i seguenti:

• Vitamina D. In alcuni studi, le persone con bassi livelli di vitamina D avevano maggiori probabilità di avere attacchi di SM e nuove lesioni al cervello e al midollo spinale.

• Biotina. In alcuni studi, dosi elevate di questa vitamina B hanno migliorato i sintomi nelle persone con forme progressive di SM. In altri studi, invece, alcune persone sono peggiorate assumendo l'integratore.

• Antiossidanti. Vitamine come la A, la C e la E aiutano a combattere i danni alle cellule che possono essere coinvolti nella SM. Tuttavia, poiché rafforzano il sistema immunitario, potrebbero peggiorare la SM. È più sicuro assumere gli antiossidanti da frutta e verdura piuttosto che dagli integratori.

• Probiotici. Un mix di batteri sani e nocivi che vivono normalmente nell'intestino. Le ricerche dimostrano che le persone con SM hanno una maggiore quantità di batteri nocivi che contribuiscono all'infiammazione. I probiotici hanno batteri "buoni" e possono aiutare a ripristinare l'equilibrio nell'intestino.

La FDA non regolamenta gli integratori in modo così approfondito come i farmaci, quindi non è sempre chiaro quanto funzionino bene e quanto siano sicuri. E possono avere effetti collaterali.