Scoprite cosa aspettarvi se il medico vi dice che avete uno dei quattro tipi principali di malattia polmonare cistica, una condizione che causa la crescita di cisti nei polmoni.
I sintomi sono simili, quindi il medico può suggerire di sottoporsi a un esame di diagnostica per immagini chiamato tomografia computerizzata ad alta definizione (TC) per capire quale sia la malattia cistica del polmone. Se non funziona, potrebbe essere necessario sottoporsi a una biopsia polmonare. Il medico preleverà un piccolo pezzo di tessuto dal polmone e lo invierà a un laboratorio per le analisi.
Altre patologie possono assomigliare alla malattia polmonare cistica, come l'enfisema e il polmone a nido d'ape. Per confermare la presenza di questa patologia, il medico verificherà, ad esempio, la quantità d'aria contenuta nei polmoni. Esaminerà anche le dimensioni, lo spessore delle pareti, la forma e la posizione delle cisti.
La malattia polmonare cistica è rara. La maggior parte degli adulti che ne sono affetti presenta uno di questi quattro tipi:
Linfangioleiomiomatosi (LAM)
La LAM si verifica quando le cellule muscolari del tessuto polmonare crescono senza controllo e formano cisti che finiscono per danneggiare il tessuto polmonare. Colpisce soprattutto le donne tra i 20 e i 40 anni.
Ne esistono due tipi: TSC-LAM e LAM sporadica.
La LAM TSC-LAM si ha quando si è affetti da LAM e da una malattia rara chiamata complesso di sclerosi tuberosa (TSC). La LAM sporadica significa che si ha la LAM ma non la TSC.
Si ritiene che entrambi i tipi siano dovuti a cambiamenti nel gene della sclerosi tuberosa.
I medici ritengono che gli estrogeni svolgano un ruolo in entrambi i tipi di LAM. La malattia può peggiorare durante le mestruazioni e la gravidanza e dopo l'uso di pillole anticoncezionali con estrogeni.
I sintomi più comuni della LAM sono:
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Dolore al petto
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Stanchezza
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Tosse abbondante (può essere sanguinolenta)
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Respiro corto
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Farnetico
È anche possibile che si raccolga del liquido nello spazio tra i polmoni e la parete toracica, un problema chiamato versamento pleurico. Può essere difficile respirare. Il liquido può accumularsi anche nella pancia, nelle gambe e nei piedi.
Si può avere un polmone collassato se una cisti lacera il rivestimento del polmone. Un polmone collassato si verifica quando l'aria fuoriesce nello spazio tra il polmone e la parete toracica e appiattisce parte del polmone. Si tratta di un'emergenza che deve essere trattata immediatamente.
La LAM non ha una cura, ma può essere trattata con il sirolimus (Rapamune), un farmaco che può rallentare la malattia e può persino migliorare il funzionamento dei polmoni.
Si possono anche assumere broncodilatatori, farmaci che aiutano ad aprire le vie respiratorie e a facilitare la respirazione.
La LAM può peggiorare nel tempo. In tal caso, potrebbe essere necessario ricorrere all'ossigenoterapia, cioè all'assunzione di ossigeno da una bombola o da una macchina.
Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans (PLCH)
La PLCH si manifesta soprattutto nei giovani adulti fumatori o ex fumatori. Nelle fasi iniziali, i sintomi possono non essere presenti, ma se lo sono, possono includere una lieve mancanza di respiro e tosse. In seguito, potrebbero insorgere problemi quali:
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dolore al petto
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Febbre
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Sudorazione notturna
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Stanchezza
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Perdita di peso
La PLCH inizia quando le sostanze chimiche presenti nel fumo di sigaretta provocano una crescita anomala delle cellule nei polmoni. Con l'aggravarsi della malattia, si formano cicatrici e il tessuto diventa rigido e spesso. Può risultare più difficile inspirare aria a sufficienza e il respiro si fa corto, anche durante le normali attività.
La PLCH può causare il collasso di un polmone, a volte più di una volta. Il medico può suggerire di sottoporsi a una procedura chiamata pleurodesi. Questa procedura chiude lo spazio tra i polmoni e la parete toracica e impedisce all'aria o al liquido di riempire lo spazio.
Non è chiaro se la PLCH sia un cancro o un disturbo immunitario. In ogni caso, il primo e più importante trattamento è smettere di fumare. La PLCH può smettere di peggiorare e persino migliorare quando si smette di fumare.
Si può anche assumere un farmaco steroideo per ridurre l'infiammazione. Alcune persone affette da PLCH assumono un farmaco chemioterapico se gli steroidi non aiutano. Se il respiro è molto corto, potrebbe essere necessario assumere ossigeno supplementare da una macchina o da una bombola.
Sindrome di Birt-Hogg-Dub (BHD)
La BHD è causata da un gene anomalo ereditato da un genitore affetto dalla malattia. Si può contrarre la BHD anche in presenza di modifiche a uno dei propri geni, chiamate mutazioni genetiche. I test genetici possono mostrare se si è affetti da questa malattia.
I sintomi si manifestano solitamente intorno ai 20 o 30 anni. Piccole protuberanze cutanee sul viso sono i segni più comuni della BHD. Queste protuberanze sono tumori benigni (non cancro) nei follicoli piliferi. Possono essere presenti anche sul collo, sulle orecchie o sulla parte superiore del corpo.
Circa l'80% delle persone con BHD presenta cisti polmonari. Le cisti di solito non causano sintomi e i polmoni funzionano normalmente.
Fino a un terzo delle persone con BHD può avere collassi polmonari ripetuti e dal 15% al 30% può avere tumori ai reni. I tumori sono di solito a crescita lenta e vengono diagnosticati intorno ai 48-50 anni. È necessario sottoporsi a regolari scansioni TC della pancia per individuare eventuali tumori renali in fase precoce, quando il trattamento è più efficace.
Il trattamento della BHD dipende dai sintomi presenti. Ad esempio, il medico può rimuovere le protuberanze cutanee con il laser. Se si verificano frequenti collassi polmonari, può consigliare una pleurodesi. La chirurgia può rimuovere i tumori del rene.
Polmonite interstiziale linfoide (LIP)
La LIP è estremamente rara. I medici ritengono che si tratti sia di una malattia che di una reazione a qualcosa nell'ambiente o a un'altra malattia.
La LIP può verificarsi se si soffre anche di una malattia autoimmune, in particolare la sindrome di Sj?grens. In questa condizione, il sistema immunitario - la difesa del corpo contro i germi - attacca le ghiandole che producono le lacrime e la saliva.
La LIP colpisce circa il doppio delle donne rispetto agli uomini. In genere viene diagnosticata quando si ha un'età compresa tra i 52 e i 56 anni. I sintomi abituali sono tosse che peggiora e respiro affannoso.
Il medico può suggerire di trattare la malattia con steroidi per ridurre l'infiammazione. Se gli steroidi non sono d'aiuto, potrebbe essere necessario assumere un farmaco che riduce le azioni del sistema immunitario.
