Scoprite cosa aspettarvi dalle fasi della leucemia linfatica cronica o LLC e come viene trattata.
Fasi e trattamenti della LLC
Recensito da Neha Pathak, MD il 14 dicembre 2021 1 / 17
Che cos'è la LLC?
La leucemia linfatica cronica (LLC) è un tumore che colpisce un tipo di globuli bianchi chiamati linfociti. Quando si è affetti da questo tumore, alcune cellule staminali del sangue non crescono correttamente e i linfociti che ne derivano non riescono a combattere bene le infezioni. Queste cellule cancerose tendono a produrre copie più velocemente del normale e vivono anche più a lungo, quindi c'è meno spazio per le cellule sanguigne sane. Si tratta di una malattia che colpisce spesso gli adulti di mezza età o anziani.
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Come si diffonde la LLC
Questo tipo di leucemia inizia nel midollo osseo, il tessuto spugnoso all'interno delle ossa dove si formano le cellule del sangue. Da lì si sposta nel sangue. Con il tempo, le cellule tumorali possono diffondersi in altre parti del corpo, come il fegato, la milza e i linfonodi.
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Quanto è grave?
Il sistema di stadiazione Rai è quello solitamente utilizzato dai medici statunitensi. Descrive la LLC sulla base dei risultati degli esami del sangue e dell'esame fisico al momento della diagnosi. Tutte le persone affette da LLC presentano nel midollo osseo e nel sangue un numero di linfociti superiore al dovuto, senza alcuna ragione. E un gran numero di essi proviene dalla stessa cellula.
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Fase 0
Il numero di globuli rossi e di piastrine è quasi normale. I linfonodi, la milza e il fegato sono a posto. Il rischio è basso e probabilmente non è necessario un trattamento.
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Stadio I
Questo stadio è a rischio intermedio. La differenza è che i linfonodi sono ingrossati. Questi fanno parte del sistema immunitario. Aiutano a combattere le infezioni e a filtrare le cellule morte e danneggiate, e si gonfiano quando lavorano duramente. A meno che i linfonodi non siano molto grandi o il numero di linfociti nel sangue non sia aumentato rapidamente, è probabile che non sia ancora necessario un trattamento.
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Stadio II
La milza o il fegato sono più grandi del normale. Anche i linfonodi potrebbero essere ingrossati, ma non necessariamente. Anche questo è uno stadio di rischio intermedio, e si inizierà il trattamento se il medico ritiene che i sintomi o la conta dei linfociti siano gravi.
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Stadio III
Il numero di altre cellule del sangue è compromesso. Al terzo stadio, i globuli rossi non sono sufficienti (una condizione chiamata anemia), anche se la conta delle piastrine è quasi normale. I linfonodi, la milza o il fegato potrebbero essere ingrossati, ma non necessariamente. Si tratta di uno stadio avanzato, ad alto rischio, e sarà necessario un trattamento.
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Stadio IV
È lo stadio più grave. La chiave è che la conta piastrinica è bassa, il che significa che il sangue non coagula bene (trombocitopenia). Si può avere anche anemia, ingrossamento dei linfonodi, della milza o del fegato, oppure no.
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Sintomi
Di solito le persone non si accorgono subito che c'è qualcosa che non va. La LLC viene in genere riscontrata quando ci si sottopone a un esame del sangue per un altro motivo. Tuttavia, oltre a provocare l'ingrossamento dei linfonodi e una sensazione di dolore o di pienezza sotto le costole, gli stadi successivi possono rendere molto stanchi e causare febbre, infezioni, sudorazione notturna e perdita di peso.
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Strategia di trattamento
L'obiettivo è alleviare i sintomi e impedire che il tumore peggiori; la LLC non può essere curata. Ciò che è giusto per voi dipende da fattori quali l'età, lo stadio e la composizione genetica del tumore, i sintomi che sta causando e la vostra salute generale. Se il trattamento funziona, è possibile che per un certo periodo di tempo il tumore non dia più segni di sé, il cosiddetto periodo di remissione. Tuttavia, è probabile che il tumore si ripresenti. Il ciclo di trattamento successivo potrebbe essere lo stesso, oppure il medico potrebbe provare qualcosa di diverso.
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Osservare e aspettare
La parte "cronica" della LLC significa che peggiora lentamente. Nelle fasi iniziali, il trattamento presenta più svantaggi che benefici. Per questo motivo il medico programmerà visite ed esami regolari per verificare eventuali cambiamenti nelle condizioni del paziente. Potreste partecipare a uno studio clinico che testa un nuovo trattamento per vedere se fa la differenza.
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Chemioterapia
I farmaci chemioterapici attaccano e uccidono le cellule a crescita rapida. Può essere somministrato un solo farmaco chemioterapico o diversi. Il medico probabilmente prescriverà anche altri tipi di farmaci. La chemioterapia per via endovenosa viene solitamente somministrata a cicli, in modo che il corpo si riposi tra una dose e l'altra.
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Immunoterapia
Gli anticorpi monoclonali aiutano il sistema immunitario a trovare le cellule tumorali e a distruggerle. Farmaci come l'alemtuzumab (Campath), l'obinutuzumab (Gazyva), l'ofatumumab (Arzerra) e il rituximab (Rituxan) si agganciano o reagiscono con proteine specifiche all'esterno delle cellule. Spesso vengono somministrati insieme alla chemioterapia. È più probabile che ci si ammali quando si assumono questi farmaci perché modificano il funzionamento del sistema immunitario.
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Terapia farmacologica mirata
Questi farmaci agiscono concentrandosi sui cambiamenti delle cellule che le trasformano in cancro. Le cellule tumorali vengono analizzate per individuare il farmaco più adatto, tra cui acalabrutinib (Calquence), spesso duvelisib (Copiktra), ibrutinib (Imbruvica), idelalisib (Zydelig) o venetoclax (Venclexta). Tendono ad essere più semplici per l'organismo rispetto alla chemioterapia perché attaccano un numero minore di cellule, quindi sono più indicati per le persone anziane e per quelle che hanno altri problemi medici. ?
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Trapianto di cellule staminali
Sebbene il trapianto di midollo osseo fosse un trattamento comune in passato, poiché le combinazioni di farmaci funzionano così bene, i trapianti sono meno comuni. Di solito non ne riceverete uno, a meno che non siate più giovani e la vostra LLC difficile da trattare si sia ripresentata, oppure nell'ambito di uno studio clinico. Dopo dosi elevate di chemioterapia e talvolta di radiazioni, riceverete cellule staminali da un donatore che vi aiuteranno a ricostruire il midollo osseo in modo che possa produrre cellule del sangue sane.
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Radiazioni e chirurgia
I linfonodi e la milza potrebbero filtrare così tante cellule leucemiche da ingrossarsi e il medico potrebbe usare le radiazioni per ridurli. Se questo non funziona, l'intervento chirurgico per rimuovere la milza ingrossata può alleviare la pressione che esercita sugli organi vicini e i sintomi che ne derivano. Può anche migliorare la conta ematica dei globuli rossi e delle piastrine. Ma nessuno di questi trattamenti cura la LLC.
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Problemi correlati
Vaccini, farmaci antibiotici e antivirali e anticorpi donati possono aiutare a prevenire alcune infezioni. Alcune persone hanno bisogno di trasfusioni o di farmaci per assicurarsi di avere abbastanza globuli rossi o piastrine. Il massaggio, lo yoga, la meditazione, l'esercizio fisico e altri modi per rilassarsi possono aiutare a gestire la stanchezza. Il medico continuerà a controllare se ci sono segni di altri tumori.
