Linfoma a cellule del mantello (MCL): Cause, sintomi, trattamento e altro ancora

Uno sguardo alle cause, ai sintomi e al trattamento del linfoma a cellule mantellari, un tumore che colpisce i globuli bianchi noti come linfociti.

Che cos'è il linfoma a cellule mantellari?

Il linfoma a cellule mantellari è un tumore dei globuli bianchi, che aiutano l'organismo a combattere le infezioni.

Il medico potrebbe definirlo un tipo di "linfoma non Hodgkin". Si tratta di tumori dei linfociti, un tipo specifico di globuli bianchi.

I linfociti si trovano nei linfonodi, ghiandole della grandezza di un pisello situate nel collo, nell'inguine, nelle ascelle e in altri punti che fanno parte del sistema immunitario.

Se si è affetti da linfoma a cellule del mantello, alcuni dei linfociti, chiamati linfociti "B", si trasformano in cellule tumorali. Ciò significa che si moltiplicano rapidamente e senza controllo.

Queste cellule cancerose iniziano a formare tumori nei linfonodi. Possono entrare nel sangue o nei canali linfatici e diffondersi ad altri linfonodi, oltre che al midollo osseo (il centro morbido dove si formano le cellule del sangue), al tratto digestivo, alla milza e al fegato.

Spesso il linfoma a cellule del mantello si è già diffuso ad altre parti del corpo prima della diagnosi.?I ricercatori sono alla ricerca di nuovi trattamenti che possano aiutare a vivere più a lungo con una migliore qualità di vita.

Cause

I medici non sanno con certezza perché le persone si ammalino di linfoma a cellule mantellari.

Non si può "prendere" come un raffreddore. Ma gli scienziati ritengono che la maggior parte delle persone affette da questa malattia, e da altri linfomi che colpiscono i linfociti B, condividano una "mutazione", o cambiamento, in alcuni dei loro geni.

Questa mutazione innesca il rilascio nel corpo di una proteina chiamata ciclina D1, responsabile della crescita cellulare. Una quantità eccessiva porta alla crescita incontrollata di un certo tipo di cellule B, causando il linfoma a cellule mantellari.

Gli uomini si ammalano di linfoma a cellule mantellari più spesso delle donne. L'età media delle persone affette da questa forma di cancro è di circa 60 anni.

Sintomi

La maggior parte delle persone affette da linfoma a cellule mantellari presenta cellule tumorali in più di un linfonodo e in altre parti del corpo. Potreste avere sintomi quali:

• Perdita di appetito e di peso

• Febbre

• Sudorazione notturna

• Nausea o vomito

• Linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle o nell'inguine

• Bruciore di stomaco, dolore al ventre o gonfiore

• Senso di pienezza o disagio dovuto all'ingrossamento di tonsille, fegato o milza

• Pressione o dolore nella parte bassa della schiena, che spesso scende lungo una o entrambe le gambe

• Stanchezza

Ottenere una diagnosi

Il medico effettuerà un esame fisico e potrà porre domande quali:

• Ha perso peso di recente?

• Avete meno fame del solito?

• Ha notato gonfiori all'inguine, alle ascelle, al collo o in altre parti del corpo?

• Si sente insolitamente stanco?

Il medico può anche utilizzare diversi esami per diagnosticare il linfoma a cellule del mantello:

Esami del sangue. Il medico preleva un po' di sangue e lo invia a un laboratorio per analizzarlo. Gli esami del sangue possono rivelare il numero di cellule del sangue, il funzionamento dei reni e del fegato e l'eventuale presenza di alcune proteine nel sangue che suggeriscono la presenza di un linfoma a cellule mantellari.

Biopsia: il medico potrebbe voler controllare un campione di tessuto in un linfonodo. A tal fine, asporta l'intero linfonodo o una sua parte.

I linfonodi del collo, delle ascelle e dell'inguine sono vicini alla pelle. Il medico addormenterà la pelle. Quindi praticherà un piccolo taglio e preleverà un campione del linfonodo. Di solito si tratta di una procedura ambulatoriale, il che significa che non è necessario pernottare in ospedale.

Utilizzando un microscopio, gli esperti esamineranno il campione per verificare la presenza di cellule tumorali. Esaminano inoltre il tessuto per verificare la presenza di alterazioni cellulari e di altri segni che indicano la presenza di un linfoma a cellule del mantello.

Il medico può anche prelevare campioni di midollo osseo, di solito dall'osso dell'anca, per vedere se il cancro si è diffuso. Ci si sdraia su un tavolo e si fa un'iniezione che intorpidisce l'area. Poi il medico utilizza un ago per prelevare una piccola quantità di midollo osseo liquido. Il campione verrà esaminato al microscopio per verificare la presenza di cellule tumorali.

Il medico può suggerire esami di diagnostica per immagini per verificare la presenza di tumori in tutto il corpo. Questi possono includere:

TAC: è un potente esame a raggi X che consente di ottenere immagini dettagliate dell'interno del corpo.

PET: questo esame utilizza un po' di materiale radioattivo per cercare i segni del cancro.

Colonscopia: il medico esamina l'interno del colon inserendo un tubo sottile e illuminato nel retto. Il paziente non è sveglio e non sente alcun dolore. Il colon, chiamato anche intestino crasso, è un luogo comune di diffusione del linfoma a cellule mantellari.

Questi esami non solo aiutano a diagnosticare il linfoma a cellule mantellari, ma permettono anche ai medici di "stadiare" il tumore. La stadiazione determina la diffusione del tumore e la sua velocità di crescita.

Domande per il medico

Trattamento

La maggior parte delle persone affette da linfoma a cellule del mantello inizierà il trattamento subito dopo la diagnosi e la stadiazione del tumore. Tuttavia, per un piccolo numero di persone che stanno bene, non hanno sintomi e hanno una forma di cancro a crescita lenta, i medici possono suggerire la "vigile attesa". Durante questo periodo, il medico seguirà da vicino la vostra salute. Ad esempio, potrete recarvi dal medico ogni 2 o 3 mesi e sottoporvi a esami ogni 3 o 6 mesi. Se i linfonodi si ingrossano o iniziano a manifestarsi altri sintomi, il medico può iniziare il trattamento.

Il trattamento può comprendere:

Chemioterapia: questi farmaci agiscono in modi diversi per uccidere le cellule tumorali. Possono essere somministrati in pillole o per via endovenosa.

Immunoterapia: questi farmaci stimolano il sistema immunitario del corpo a riconoscere e distruggere le cellule tumorali. Spesso vengono somministrati insieme alla chemioterapia.

Terapia mirata: questi farmaci bloccano le proteine che le cellule tumorali utilizzano per sopravvivere e diffondersi.

Trapianto di cellule staminali: il medico può suggerire questo trattamento insieme alla chemioterapia ad alte dosi.

Le cellule staminali si trovano nel midollo osseo e aiutano a produrre nuove cellule del sangue.

Esistono due tipi di trapianto di cellule staminali. Nei trapianti "autologhi", le cellule staminali provengono dal vostro stesso corpo, anziché da un donatore.

In questo tipo di trapianto, il medico somministra un farmaco chiamato fattore di crescita che induce le cellule staminali a spostarsi dal midollo osseo al flusso sanguigno. Il medico raccoglie le cellule dal sangue. A volte vengono congelate per poter essere utilizzate in seguito.

Dopo che il medico avrà raccolto le cellule staminali, il paziente verrà trattato con dosi elevate di chemioterapia o radiazioni che potrebbero durare diversi giorni. Questo può essere un processo difficile perché si possono avere effetti collaterali come mal di bocca e di gola o nausea e vomito. È possibile assumere farmaci che danno un po' di sollievo.

Alcuni giorni dopo la fine della chemioterapia, potreste essere pronti per iniziare il trapianto di cellule staminali. Le cellule saranno somministrate per via endovenosa. Non sentirete alcun dolore e sarete svegli durante l'operazione.

Possono essere necessari da 8 a 14 giorni dopo il trapianto perché il midollo osseo inizi a produrre nuove cellule del sangue. Potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per alcune settimane. Durante questo periodo, è possibile che si verifichi un'infezione mentre il midollo osseo torna alla normalità, quindi il medico può somministrare antibiotici per evitare di ammalarsi.

Le probabilità di contrarre un'infezione possono essere più elevate anche per diversi mesi dopo il rientro dall'ospedale.

Un secondo tipo di trapianto di cellule staminali è chiamato "allogenico". Il processo è simile, ma le cellule staminali provengono da un donatore. I parenti stretti, come un fratello o una sorella, sono i migliori per ottenere una buona compatibilita', in modo che il vostro corpo non rigetti le nuove cellule staminali o le tratti come se stessero attaccando il vostro corpo.

Se questo non funziona, è necessario entrare in una lista di potenziali donazioni da parte di estranei. A volte, la migliore possibilità di ottenere le cellule staminali giuste per voi è rappresentata da una persona che appartiene al vostro gruppo razziale o etnico.

È naturale sentirsi preoccupati o ansiosi mentre ci si riprende da un trapianto di cellule staminali. La famiglia e gli amici possono essere una grande fonte di sostegno. È sempre utile condividere le proprie preoccupazioni e paure con altre persone. Potete anche unirvi a un gruppo di sostegno, dove potrete parlare con persone che capiscono cosa state passando.

Prendersi cura di sé

È probabile che il trattamento del linfoma a cellule mantellari provochi effetti collaterali. Essi variano a seconda del tipo di farmaci che si stanno assumendo. I farmaci possono alleviare l'intensità di molti effetti collaterali, quindi è bene che parliate con il vostro medico di come il trattamento vi sta influenzando.

Alcuni effetti collaterali comuni del trattamento includono:

• Febbre o brividi

• Stanchezza

• Nausea e diarrea

• Infezione

• Reazioni cutanee

• Perdita di capelli

• Respiro corto

• Formicolio, bruciore o intorpidimento di mani e piedi

La gestione del linfoma a cellule mantellari può talvolta rappresentare una sfida. Imparate quanto più possibile sulla vostra malattia, in modo da poter collaborare con l'équipe sanitaria nel prendere le decisioni.

Potete anche trovare forti fonti di sostegno emotivo rivolgendovi a consulenti, assistenti sociali, leader religiosi e organizzazioni oncologiche che possono fornire informazioni e supporto.

Cosa aspettarsi

Poiché il linfoma a cellule del mantello si è spesso diffuso in tutto il corpo al momento della diagnosi, può essere difficile da curare. Anche se tende a crescere più lentamente di altri linfomi, spesso non risponde altrettanto bene al trattamento, o talvolta il cancro ritorna.

Potreste chiedere al vostro medico di partecipare a uno studio clinico. Questi studi testano nuovi farmaci per verificare se sono sicuri e se funzionano. Spesso sono un modo per provare nuovi farmaci che non sono disponibili per tutti. Il medico può dirvi se una sperimentazione è adatta a voi.

Ottenere supporto

Per saperne di più sul linfoma a cellule mantellari e per scoprire come partecipare ai gruppi di sostegno, visitate il sito web della Leukemia & Lymphoma Society.