Il medico spiega le cause, i sintomi e il trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B, un tumore del sangue.
Il linfoma diffuso a grandi cellule B, o DLBCL, è un tumore che ha inizio nei globuli bianchi chiamati linfociti. Di solito si sviluppa nei linfonodi, le ghiandole delle dimensioni di un pisello situate nel collo, nell'inguine, nelle ascelle e altrove che fanno parte del sistema immunitario. Può manifestarsi anche in altre aree del corpo.
Il DLBCL cresce rapidamente, ma 3 persone su 4 sono libere dalla malattia dopo il trattamento e circa la metà guarisce. I ricercatori stanno lavorando per migliorare ulteriormente i trattamenti.
Esistono due tipi di linfoma: Hodgkin e non Hodgkin. Si comportano, crescono e rispondono al trattamento in modo diverso. Il DLBCL è il linfoma non-Hodgkin più comune. Esistono diversi tipi di DLBCL.
È normale avere preoccupazioni e domande su qualsiasi condizione grave. Informatevi sulle opzioni terapeutiche e cercate il sostegno di familiari e amici. Possono aiutarvi a superare le sfide emotive e fisiche che vi attendono.
Cause
I medici non sanno quali siano le cause del DLBCL e degli altri linfomi non-Hodgkin. Sanno però che la probabilità di ammalarsi è maggiore se si è..:
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di mezza età o più anziani (in media, la diagnosi di DLBCL viene fatta a 64 anni)
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Un uomo
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Non asiatico o afroamericano
Le probabilità di ammalarsi di DLBCL possono aumentare anche se si soffre di una malattia autoimmune o se il sistema immunitario è indebolito in altro modo.
Se siete stati trattati in precedenza con radiazioni e chemioterapia o se siete stati esposti a livelli più elevati di radiazioni o a determinate sostanze chimiche, anche le vostre probabilità sono più elevate.
Sintomi
Il primo segno di DLBCL è spesso un nodulo all'inguine, all'ascella o al collo. È probabile che cresca rapidamente e può essere o meno doloroso. In circa il 40% delle persone, il DLBCL si manifesta in altre aree come lo stomaco o l'intestino.
Si può anche avere:
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febbre
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Sudorazione notturna abbondante
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Perdita di peso
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Dolore o pressione alla pancia o al petto
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Respiro corto o tosse
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Prurito
Ottenere una diagnosi
Il medico può chiedere:
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Avete gonfiore all'inguine, alle ascelle, al collo o in un'altra parte del corpo?
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Se il gonfiore è presente, quando è iniziato ed è doloroso?
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Ha notato qualcos'altro che la preoccupa?
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Tende a contrarre molte infezioni?
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Ha avuto infezioni di recente?
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Le è mai stato diagnosticato un linfoma?
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Ha altre condizioni mediche?
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Quali farmaci assume per queste patologie?
Il medico probabilmente preleverà una parte o tutto il linfonodo. Si tratta di una biopsia. In molti casi, è possibile eseguire questa procedura in breve tempo nello studio medico. Sarete svegli e il medico anestetizzerà il punto in cui praticherà un piccolo taglio per raggiungere il linfonodo. Se invece il linfonodo si trova in una zona più profonda del corpo, potrebbe essere necessario eseguire l'intervento in ospedale mentre si è "addormentati" con l'anestesia generale.
Se il medico ritiene che un gonfiore in un'altra parte del corpo possa essere DLBCL, effettuerà una biopsia anche di quell'area e la esaminerà al microscopio per verificare la presenza di cellule malate. Potrà anche eseguire degli esami sui campioni, come quello che ricerca speciali marcatori delle cellule B.
Quando la biopsia mostra che si è affetti da DLBCL, altri esami possono scoprire quali parti del corpo sono state colpite dalla malattia. Questi esami aiutano il medico a determinare lo stadio del tumore e la sua diffusione. Possono anche aiutare a guidare il trattamento e a verificarne l'efficacia.
Biopsia del midollo osseo. Il medico preleva campioni di midollo osseo, di solito dalla parte posteriore dell'anca. Per questo esame ci si sdraia su un tavolo e si fa un'iniezione che intorpidisce l'area. Poi il medico utilizza un ago per prelevare una piccola quantità di midollo osseo liquido.
Il medico esaminerà il campione al microscopio. Verrà controllata la dimensione e la forma dei globuli bianchi.
TAC, o tomografia computerizzata. È una potente radiografia che consente di ottenere immagini dettagliate dell'interno del corpo.
Scansione PET. Questo esame utilizza materiale radioattivo per cercare i segni del cancro.
Domande per il medico
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Che tipo di DLBCL ho?
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Qual è lo stadio e cosa significa?
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Quando inizierò il trattamento?
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Come mi sentirò durante il trattamento?
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Avrò effetti collaterali che dureranno anche dopo il trattamento?
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Quanto è probabile che questo trattamento funzioni?
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E se non funzionasse?
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Quante persone ha trattato con DLBCL?
Trattamento
Poiché il DLBCL cresce rapidamente, di solito si trova in più punti del corpo quando i medici lo trovano, quindi è necessario trattarlo rapidamente. Il tipo di trattamento più adatto dipende da fattori quali l'età, lo stato di salute generale, lo stadio e il sottotipo del tumore e la sua diffusione. I medici utilizzano un numero chiamato punteggio IPI che tiene conto di questi elementi per decidere la gravità del tumore.
Il trattamento più comune da iniziare è chiamato R-CHOP, una combinazione di farmaci e pillole per via endovenosa, somministrati a cicli, di solito ogni 3 settimane. Più il cancro è grave, più cicli saranno necessari.
La "R" sta per rituximab (Rituxan). Vengono utilizzati anche questi farmaci chemioterapici:
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Ciclofosfamide
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idrossidunorubicina (Doxorubicina)
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vincristina (Oncovin)
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prednisone
Questo trattamento viene somministrato per via endovenosa e il prenisone viene assunto sotto forma di pillola. Potrebbe essere necessaria anche la radioterapia. Questo trattamento utilizza i raggi X per distruggere le cellule tumorali. Viene effettuato nell'arco di diverse settimane.
Alcune persone ricevono un quinto farmaco chemioterapico, chiamato etoposide (Vepesid). I medici chiamano questa combinazione R-EPOCH.
Per molte persone, il DLBCL non ritorna dopo il trattamento. La possibilità che si ripresenti è legata all'età, allo stato di salute generale, allo stadio della malattia e alla posizione del tumore nel corpo.
Se si ripresenta, il medico può suggerire un trattamento che combina una chemioterapia ad alte dosi con un trapianto di cellule staminali.
Le cellule staminali sono spesso al centro delle cronache, ma di solito quando se ne sente parlare ci si riferisce alle cellule staminali "embrionali" che vengono utilizzate per la clonazione. Le cellule staminali di un trapianto di cellule staminali sono diverse. Si tratta di cellule che possono provenire dal sangue, dal midollo osseo o dal sangue del cordone ombelicale e che aiutano a produrre nuove cellule del sangue.
Per il DLBCL, il paziente viene sottoposto a un tipo di procedura chiamata "trapianto autologo di cellule staminali". Ciò significa che le cellule staminali che vengono trapiantate sono prelevate dal vostro stesso corpo, anziché da un donatore.
In primo luogo, il medico vi somministrerà un farmaco chiamato "fattore di crescita" che fa sì che le cellule staminali si spostino dal midollo osseo al flusso sanguigno. Il medico raccoglie le cellule staminali dal sangue. A volte le cellule staminali vengono congelate per poter essere utilizzate in seguito.
Dopo il prelievo delle cellule staminali dal sangue, il paziente viene trattato con dosi elevate di chemioterapia o radiazioni che possono durare diversi giorni. Questo può essere un processo difficile, perché si possono verificare effetti collaterali come mal di bocca e di gola o nausea e vomito. È possibile assumere farmaci che attenuano alcuni di questi effetti collaterali.
Alcuni giorni dopo la fine della chemioterapia, potreste essere pronti per iniziare il trapianto di cellule staminali. Le cellule staminali vengono somministrate per via endovenosa. Non sentirete alcun dolore e sarete svegli durante l'operazione.
Possono essere necessari da 8 a 14 giorni dopo il trapianto perché il midollo osseo inizi a produrre nuove cellule del sangue. Potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per alcune settimane. Durante questo periodo il paziente potrebbe essere a rischio di infezione mentre il midollo osseo torna alla normalità, quindi il medico potrebbe somministrargli degli antibiotici per evitare che si ammali.
Il rischio di infezione può rimanere elevato anche per diversi mesi dopo il rientro dall'ospedale.
È naturale sentirsi preoccupati o ansiosi mentre ci si riprende da un trapianto di cellule staminali. La famiglia e gli amici possono essere una grande fonte di sostegno. È sempre utile condividere le proprie preoccupazioni e paure con altre persone.
Un'altra opzione è una terapia genica chiamata CAR-T. CAR-T è l'acronimo di cellule T con recettore chimerico dell'antigene. In questa procedura, le vostre cellule T vengono geneticamente modificate in laboratorio in modo che cerchino e combattano le cellule tumorali nel vostro corpo. La CAR-T può essere utilizzata negli adulti con DLCBL, linfoma primario mediastinico a grandi cellule B, linfoma a cellule B di alto grado e DLBCL derivante da linfoma follicolare.
Se sono state effettuate due terapie precedenti e il DLBCL si ripresenta, il medico può prescrivere uno di questi farmaci immunoterapici:
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Blinatumomab (Blincyto)
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Brentuximab vedotin (Adcetris)
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Polatuzumab vedotin (Polivy)
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Tafasitamab (Monjuvi)
L'anticorpo monoclonale loncastuximab tesirina-lpil (Zynlonta) è stato approvato per il trattamento del DLBCL recidivato o refrattario dopo due o più linee di terapia sistemica.
Se il DLBCL si ripresenta, può essere più difficile da curare. I ricercatori stanno cercando nuovi modi per combattere il DLBCL negli studi clinici. Questi studi testano nuovi farmaci per vedere se sono sicuri e se funzionano. Spesso sono un modo per provare nuovi farmaci che non sono disponibili per tutti. Il medico può dirvi se una di queste sperimentazioni potrebbe essere adatta a voi.
Prendersi cura di sé
Sebbene il trattamento del DLBCL possa funzionare molto bene, può anche essere difficile. L'energia e le emozioni possono andare su e giù durante il trattamento. Ad esempio, è naturale sentirsi preoccupati o ansiosi mentre ci si riprende da un trapianto di cellule staminali.
Parlate delle vostre paure e dei vostri sentimenti con i vostri cari. Chiedete al vostro medico di trovare un gruppo di sostegno per il cancro.
Ci si sente meglio durante il trattamento se:
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Tenete a mente gli obiettivi del trattamento quando le cose si fanno difficili.
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Risparmiate le energie per ciò che è più importante per voi. Lasciate perdere le piccole cose.
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Fate esercizio fisico, come camminare, per aiutarvi a combattere la stanchezza. Consultate prima il vostro medico.
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Consumate un pasto leggero prima delle sedute di chemioterapia per prevenire la nausea.
Cosa aspettarsi
Molte persone affette da DLBCL si sentono bene durante il trattamento e si riprendono nel giro di pochi mesi. Se dopo il trattamento la malattia è libera, è normale preoccuparsi che possa tornare. Rivolgetevi alla vostra famiglia e ai vostri amici, in modo che sappiano cosa state passando. Fate sapere loro come possono aiutarvi. È anche una buona idea entrare in contatto con un gruppo di sostegno di persone che hanno avuto anche loro il DLBCL.
Ottenere supporto
La Lymphoma Research Foundation offre molte risorse sulle opzioni terapeutiche, sui progressi della ricerca, sugli studi clinici e sui modi per affrontare il linfoma. Tra queste, il supporto individuale tra pari e i programmi di aiuto finanziario.
