Leucemia linfoblastica acuta (ALL): Sintomi, diagnosi, trattamento, prognosi e tasso di sopravvivenza

La leucemia linfoblastica acuta (ALL) è un tipo di tumore del sangue. Scopri le cause, i fattori di rischio, i sintomi, la diagnosi, i tipi di trattamento e la prognosi della leucemia linfoblastica acuta.

Cos'è la leucemia linfoblastica acuta?

La leucemia linfoblastica acuta (ALL) è un tipo di tumore del sangue che ha inizio nei globuli bianchi del midollo osseo, la parte morbida interna delle ossa. Si sviluppa dai linfociti immaturi, un tipo di globuli bianchi fondamentale per il sistema immunitario.

L'ALL è nota anche come leucemia linfocitica acuta o leucemia linfoide acuta. Acuta significa che peggiora rapidamente. È un tipo di leucemia, o cancro del sangue, raro negli adulti ma il più comune nei bambini.

La leucemia linfoblastica acuta invade il sangue e può diffondersi ad altri organi, come il fegato, la milza e i linfonodi. Ma di solito non produce tumori come altri tipi di cancro.

Leucemia linfoblastica acuta: cause e fattori di rischio

I medici non sanno quali siano le cause della maggior parte dei casi di leucemia linfoblastica acuta. Tuttavia, la ricerca ha rilevato che alcuni fattori potrebbero aumentare il rischio, tra cui:

  • Il contatto con livelli elevati di radiazioni per il trattamento di altri tipi di tumore.

  • Contatto con sostanze chimiche come il benzene, un solvente usato nelle raffinerie di petrolio e in altre industrie e presente nel fumo di sigaretta, e alcuni prodotti per la pulizia, detergenti e sverniciatori.

  • Infezione da virus del linfoma/leucemia a cellule T umane-1 (HTLV-1) o da virus di Epstein-Barr (EBV), soprattutto al di fuori degli Stati Uniti.

  • Avere una condizione medica legata ai geni, come la sindrome di Down.

  • Essere bianchi

  • Essere maschio

Sintomi della leucemia linfoblastica acuta

Alcuni sintomi della leucemia linfoblastica acuta possono essere vaghi. Essi comprendono:

  • stanchezza

  • Febbre

  • Perdita di appetito o di peso

  • Sudorazione notturna

  • Piccole macchie rosse sotto la pelle (petecchie)

  • Dolore allo stomaco

Molti di questi sintomi si verificano perché il corpo reagisce alla mancanza di cellule sanguigne sane. Le cellule leucemiche possono essere sostituite da quelle del midollo osseo.

La mancanza di globuli rossi può causare i sintomi dell'anemia, tra cui:

  • Stanchezza o debolezza

  • Vertigini o giramenti di testa

  • Sensazione di freddo

  • Respiro corto

In mancanza di un numero sufficiente di globuli bianchi sani, si possono avere:

  • febbre

  • Più infezioni del solito

La mancanza di piastrine, piccole cellule che aiutano il sangue a coagulare, può causare:

  • Molti lividi senza una ragione precisa

  • Emorragie nasali frequenti o gravi, gengive sanguinanti o altre emorragie insolite, ad esempio da tagli minori

A seconda della posizione delle cellule leucemiche, si possono avere anche:

  • Pancia piena o gonfia a causa di cellule tumorali nel fegato o nella milza

  • Linfonodi ingrossati, ad esempio nel collo o nell'inguine, sotto le braccia o sopra la clavicola

  • Dolore alle ossa o alle articolazioni

  • Mal di testa, problemi di equilibrio, vomito, convulsioni o visione offuscata se il tumore si è diffuso al cervello

  • Difficoltà a respirare se il tumore si è diffuso al torace

Diagnosi di leucemia linfoblastica acuta

Il medico chiederà informazioni sui sintomi e sulla storia clinica. Eseguirà un esame fisico per verificare la presenza di linfonodi ingrossati, emorragie e lividi o segni di infezione.

Se il medico sospetta una leucemia, può eseguire degli esami, tra cui:

  • Esami del sangue. L'emocromo completo (CBC) mostra la quantità di ogni tipo di cellula del sangue. Uno striscio di sangue periferico controlla i cambiamenti nell'aspetto delle cellule del sangue.

  • Esami del midollo osseo. Il medico inserisce un ago in un osso del torace o dell'anca e preleva un campione di midollo osseo. Uno specialista lo esaminerà al microscopio per individuare eventuali segni di leucemia.

  • Esami di imaging. Radiografie, TAC o ecografie possono indicare al medico se il tumore si è diffuso.

  • Puntura lombare. È nota anche come puntura lombare. Il medico utilizzerà un ago per prelevare un campione di liquido intorno al midollo spinale. Uno specialista potrà esaminarlo per verificare se il cancro ha raggiunto il cervello o il midollo spinale.

Il medico potrebbe anche analizzare il sangue o il midollo osseo per verificare la presenza di cambiamenti nei cromosomi o di marcatori nelle cellule tumorali. I risultati di queste analisi permetteranno di conoscere meglio il tipo di leucemia e di pianificare il trattamento.

Fasi di trattamento della leucemia linfoblastica acuta

La maggior parte dei tumori è suddivisa in stadi, in base alla loro diffusione. Ma nel caso della leucemia linfoblastica, i medici la descrivono in base al trattamento.

  • Non trattata. Si tratta di una nuova diagnosi. È possibile che il paziente sia stato trattato per i sintomi ma non per il tumore stesso.

  • Remissione. Il paziente è stato sottoposto a un trattamento che ha eliminato il maggior numero possibile di cellule leucemiche. L'emocromo è normale e non più del 5% delle cellule del midollo osseo sono cellule leucemiche.

  • Recidiva. È il cancro che si ripresenta dopo il trattamento e la remissione.

Trattamento della leucemia linfoblastica acuta

Il trattamento avviene in due parti: la terapia di induzione, per ottenere la remissione, e la terapia post-remissione.

Il paziente può essere sottoposto a più di un tipo di trattamento. Questi includono:

  • Chemioterapia. Si può assumere un mix di farmaci che uccidono o rallentano le cellule tumorali, di solito nell'arco di un paio d'anni.

  • Terapia mirata. Alcuni farmaci colpiscono parti specifiche delle cellule tumorali e tendono ad avere effetti collaterali minori o più lievi rispetto alla chemioterapia. Tra questi vi sono bosutinib (Bosulif), dasatinib (Sprycel), imatinib (Gleevec), nilotinib (Tasigna) e ponatinib (Iclusig).

  • Radioterapia. Il medico potrebbe utilizzare radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule tumorali se hanno raggiunto il cervello o le ossa o prima di sottoporsi a un trapianto di cellule staminali.

  • Immunoterapia. Questi farmaci potenziano il sistema immunitario per uccidere o rallentare la crescita delle cellule tumorali. Tra questi vi sono il blinatumomab (Blincyto) e l'inotuzumab ozogamicin (Besponsa).?L'FDA ha approvato anche una forma di trattamento chiamata terapia con cellule T CAR. Questa terapia utilizza alcune delle cellule immunitarie del paziente, chiamate cellule T, per trattare il tumore. I medici prelevano le cellule dal sangue e vi aggiungono dei geni. Le nuove cellule T sono in grado di trovare e uccidere meglio le cellule tumorali.

  • Trapianto di cellule staminali. Dopo dosi elevate di chemioterapia ed eventualmente radiazioni, si ottengono cellule staminali che cresceranno in cellule sanguigne sane. Possono essere le proprie o quelle di un donatore. Se non si è in grado di sopportare dosi elevate di chemioterapia e radiazioni, si possono ottenere dosi inferiori con un "mini-trapianto".

Circa l'80%-90% degli adulti raggiunge la remissione dopo il trattamento. Per circa il 30-40% il cancro non ritorna. Ma molti hanno una ricaduta, cioè la malattia ritorna.

Per evitare la ricomparsa del tumore è necessaria una terapia post-remissione. Questa prevede cicli di trattamento nell'arco di 2 o 3 anni. L'obiettivo è liberare il corpo dalle cellule leucemiche.

L'FDA ha approvato anche una forma di trattamento chiamata terapia con cellule T CAR. Utilizza alcune delle vostre cellule immunitarie, chiamate cellule T, per trattare il vostro cancro. I medici prelevano le cellule dal sangue e vi aggiungono dei geni. Le nuove cellule T sono in grado di trovare e uccidere meglio le cellule tumorali.

Il farmaco, tisagenlecleucel (Kymriah), è approvato solo per i bambini e i giovani adulti fino a 25 anni che hanno un certo tipo di ALL e non sono migliorati con altri trattamenti. Ma gli scienziati stanno lavorando a una versione della terapia con cellule T CAR per gli adulti e per altri tipi di cancro.

Potreste anche prendere in considerazione la possibilità di partecipare a uno studio clinico per testare nuovi trattamenti che non sono ancora ampiamente disponibili. Parlate con il vostro medico di quale sia il più adatto a voi e di cosa dovete aspettarvi.

Prognosi della leucemia linfoblastica acuta

Le prospettive della leucemia linfoblastica acuta dipendono da diversi fattori, tra cui:

  • L'età. I pazienti più giovani tendono a ottenere risultati migliori.

  • I risultati degli esami di laboratorio. La prognosi è migliore se al momento della diagnosi la conta dei globuli bianchi è più bassa.

  • I cromosomi. Le persone che non hanno un problema nei loro geni, chiamato cromosoma Philadelphia, di solito hanno risultati migliori.

  • La risposta alla chemioterapia. La prognosi è migliore se non ci sono tracce di leucemia 4 o 5 settimane dopo l'inizio del trattamento.

Per diversi anni dopo il trattamento sarà necessario sottoporsi a esami di controllo per verificare lo stato di salute generale e assicurarsi che il cancro non si ripresenti.

È naturale sentirsi preoccupati quando viene diagnosticato un tumore. Rivolgetevi ai vostri cari, a gruppi religiosi, a consulenti o a gruppi di sostegno per ottenere aiuto e supporto.

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