Con la LQTS, il cuore impiega più tempo a ricaricarsi dopo ogni battito e i sintomi possono essere spaventosi. Ma il medico può aiutarvi.
Al livello più elementare, la sindrome del QT lungo è un problema elettrico. Il cuore è alimentato dal flusso di particelle cariche elettricamente - sodio, calcio, potassio e cloruro - che entrano ed escono dalle cellule attraverso minuscoli canali, o tubi. Nella LQTS, c'è un'anomalia che rallenta la capacità del cuore di ricaricarsi. Il nome deriva dal modo in cui questo ritmo rallentato appare sull'elettrocardiogramma (ECG), un esame che misura l'attività elettrica del cuore.
Cause
La sindrome del QT lungo può essere ereditaria o acquisita. In altre parole, può avere origine nei geni e iniziare alla nascita, oppure manifestarsi più tardi nella vita a causa di altre cause.
Nella LQTS ereditaria, i geni che aiutano il cuore a crescere danno istruzioni per creare un numero insufficiente di canali ionici, canali che non funzionano bene o entrambi. Il cuore può battere più velocemente o più lentamente del normale, a volte anche durante il sonno. Le persone con LQTS ereditaria devono evitare tutti i farmaci che la scatenano.
La LQTS acquisita, invece, ha diverse cause. Per esempio, più di 50 farmaci potrebbero causare il problema (come antistaminici, decongestionanti, diuretici, antibiotici, antidepressivi e farmaci per la riduzione del colesterolo). Questi farmaci potrebbero causare sintomi anche in persone che hanno una base genetica per la LQTS ma il cui disturbo è rimasto silente.
Altre cause di LQTS acquisita includono diarrea o vomito gravi, disturbi alimentari (anoressia nervosa e bulimia) e disturbi della tiroide che influenzano il livello di minerali nel sangue.
Sintomi
Non tutte le persone affette da LQTS presentano sintomi. I più comuni sono:
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Svenimenti che si verificano con poco o nessun preavviso (soprattutto quando si provano forti emozioni o si fa esercizio fisico)
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Sbalzi nel petto
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Crisi epilettiche (quando il cervello non riceve abbastanza ossigeno)
Questi sintomi possono verificarsi per molte ragioni. Dovrà farsi visitare da un medico per capire cosa sta succedendo.
È rara, ma la sindrome del QT lungo può causare morte improvvisa, se il cuore non torna al suo ritmo normale da solo o con l'uso di un defibrillatore esterno.
I sintomi della LQTS ereditaria possono iniziare prima o poco dopo la nascita del bambino, durante l'infanzia o in età adulta. Oppure può rimanere silente.
Diagnosi
Se il medico ritiene che si possa avere la sindrome del QT lungo, si eseguono vari esami nello studio medico o in ospedale.
È possibile sottoporsi a un elettrocardiogramma, che traccia il ritmo elettrico del cuore. Può essere eseguito a riposo o come parte di un test da sforzo. Una parte del grafico, l'intervallo QT, mostra il ritmo dei ventricoli, o camere inferiori, del cuore. Di solito, l'intervallo QT dura circa un terzo di ogni ciclo del battito cardiaco. Ma nella sindrome del QT lungo questo rapporto è diverso.
Il medico potrebbe effettuare test genetici o verificare se alcuni farmaci scatenano la LQTS. Potrebbe anche eseguire degli esami per vedere se avete squilibri elettrolitici di magnesio, potassio o calcio nel sangue.
Potrebbe anche essere necessario indossare temporaneamente un dispositivo che traccia il ritmo cardiaco durante la routine quotidiana. Ciò avviene tramite elettrocardiogrammi portatili: i monitor Holter possono essere indossati fino a una settimana e i monitor degli eventi fino a qualche mese. A volte può essere necessario inserire un piccolo monitor per eventi sotto la pelle per verificare la presenza di ritmi anomali che non si verificano molto spesso.
Trattamento
Il trattamento dipende dal tipo di LQTS e dalla sua gravità.
Nel caso della LQTS ereditaria, i sintomi possono essere alleviati semplicemente evitando l'esercizio fisico intenso. Per la LQTS più grave potrebbe essere necessario assumere farmaci chiamati beta-bloccanti o antiaritmici per controllare il ritmo cardiaco. Il medico può anche prendere in considerazione l'inserimento di un pacemaker o di un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD) che mantiene costante il ritmo cardiaco.
Nel caso della LQTS acquisita, è necessario interrompere l'assunzione dei farmaci che la scatenano e trattare le condizioni correlate o la carenza di elettroliti. Come nel caso della LQTS ereditaria, potreste anche assumere farmaci antiaritmici o avere bisogno di un pacemaker o di un ICD.
