Informazioni sulla ITP, compresi i dati demografici e il numero di casi.
La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP), nota anche come porpora trombocitopenica immunitaria primaria e porpora trombocitopenica autoimmune, è definita come trombocitopenia isolata con midollo osseo normale e in assenza di altre cause di trombocitopenia. L'ITP presenta due sindromi cliniche distinte, che si manifestano come condizione acuta nei bambini e cronica negli adulti.
Fisiopatologia
L'ITP è principalmente una malattia da aumentata distruzione piastrinica periferica, con la maggior parte dei pazienti che presentano anticorpi contro specifiche glicoproteine di membrana piastrinica. La relativa insufficienza midollare può contribuire a questa condizione, poiché gli studi dimostrano che la maggior parte dei pazienti ha una produzione di piastrine normale o ridotta.
L'ITP acuta segue spesso un'infezione acuta e si risolve spontaneamente entro 2 mesi. L'ITP cronica persiste per più di 6 mesi senza una causa specifica.
Epidemiologia
Frequenza
Stati Uniti
I tassi di incidenza sono i seguenti:
-
L'incidenza dell'ITP negli adulti è di circa 66 casi su 1.000.000 all'anno.
-
Una stima media dell'incidenza nei bambini è di 50 casi per 1.000.000 all'anno.
-
I nuovi casi di ITP cronica refrattaria sono circa 10 per 1.000.000 all'anno.
Internazionale
Secondo studi condotti in Danimarca e Inghilterra, l'ITP infantile si manifesta in circa 10-40 casi su 1.000.000 all'anno. Uno studio prospettico basato sulla popolazione in Norvegia ha indicato un'incidenza di 53 casi su 1.000.000 nei bambini di età inferiore a 15 anni.
Mortalità/Morbidità
L'emorragia rappresenta la complicanza più grave; l'emorragia intracranica è la più significativa. Il tasso di mortalità per emorragia è di circa l'1% nei bambini e del 5% negli adulti. Nei pazienti con trombocitopenia grave, i tassi di mortalità previsti a 5 anni per emorragia sono significativamente più elevati nei pazienti di età superiore ai 60 anni e in quelli di età inferiore ai 40 anni, rispettivamente 47,8% e 2,2%. L'età avanzata e una precedente storia di emorragia aumentano il rischio di emorragie gravi nell'ITP dell'adulto.
La remissione spontanea si verifica in oltre l'80% dei casi nei bambini. Tuttavia, è poco frequente negli adulti.
Età
Vedere l'elenco seguente:
-
Il picco di prevalenza si verifica negli adulti di età compresa tra i 20 e i 50 anni.
-
Il picco di prevalenza si verifica nei bambini di età compresa tra i 2 e i 4 anni.
-
Circa il 40% di tutti i pazienti ha meno di 10 anni.
Dati demografici legati al sesso e all'età
Nell'ITP cronica (adulti), il rapporto femmine/maschi è di 2,6:1. Oltre il 72% dei pazienti di età superiore ai 10 anni è di sesso femminile. Nell'ITP acuta (bambini), la distribuzione è uguale tra maschi (52%) e femmine (48%).
Negli adulti, il picco di prevalenza è tra i 20 e i 50 anni.?Nei bambini, il picco di prevalenza è tra i 2 e i 4 anni.?Circa il 40% di tutti i pazienti ha meno di 10 anni.
Torna alla guida Trombocitopenia e ITP
