La sindrome di Eisenmenger è una diagnosi che cambia la vita. Scoprite di più su questa condizione e su come convivere con le sue sfide.
Prende il nome dal dottor Victor Eisenmenger, che per primo identificò la condizione nel 1897.
Come si manifesta
Il cuore ha quattro camere: un atrio destro e sinistro e un ventricolo destro e sinistro. Quando il cuore batte, il sangue arriva dal corpo all'atrio destro, che lo invia al ventricolo destro. Il ventricolo destro pompa il sangue verso i polmoni, dove raccoglie l'ossigeno. Quando il sangue che trasporta ossigeno torna al cuore, l'atrio sinistro lo raccoglie e lo passa al ventricolo sinistro, che lo invia al corpo.
Ma nelle persone affette dalla sindrome di Eisenmenger, spesso c'è un buco tra le camere C, di solito tra il ventricolo sinistro e quello destro. Quando ciò accade:
Il sangue ricco di ossigeno viene rimandato ai polmoni invece di fluire verso il corpo.
Questo fa aumentare la pressione sanguigna nei polmoni.
L'alta pressione sanguigna nei polmoni fa sì che il sangue risalga nel cuore e passi attraverso il foro nel ventricolo sinistro.
Il ventricolo sinistro invia il sangue in eccesso (che non ha assorbito ossigeno) verso il corpo.
Se questo difetto non viene individuato e corretto precocemente, può causare altri problemi, come l'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca.
Di tutte le persone che nascono con un difetto cardiaco, circa 1 su 12 svilupperà la sindrome di Eisenmenger. Ma questa percentuale potrebbe diminuire, perché i medici sono più in grado di scoprire e riparare questi difetti nelle prime fasi della vita.
Sintomi
Nella maggior parte dei casi, i sintomi si manifestano prima della pubertà. A volte possono essere individuati durante l'infanzia o la prima giovinezza.
Questi sintomi sono i più facili da individuare:
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Colore bluastro della pelle a causa della mancanza di ossigeno (cianosi).
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Punta delle dita delle mani e dei piedi larga (clubbing)
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Respiro corto
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Accumulo di liquidi in parti del corpo (edema)
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Ritmo cardiaco anomalo
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Vertigini o mal di testa
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Dolori al petto
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Gonfiore alle articolazioni (gotta)
La condizione può anche influire sulla produzione di globuli rossi (che trasportano l'ossigeno), causare coagulazione del sangue o emorragie eccessive.
Diagnosi
Se il medico del bambino sospetta la sindrome di Eisenmenger, potrebbe indirizzarlo da uno specialista che si occupa di problemi cardiaci nei bambini e nei giovani adulti. Lo specialista cercherà:
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Pelle blu
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Segni di un'apertura impropria tra due camere cardiache (shunt cardiaco)
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Alta pressione sanguigna nei polmoni che non risponde ai farmaci
Il medico vorrà anche effettuare:
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esami di imaging come radiografie, TAC o ecocardiogramma
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Un elettrocardiogramma (ECG o ECG) o un test del cammino (per misurare la frequenza cardiaca e il flusso sanguigno)
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Esami del sangue (per ricercare un numero di globuli rossi anormalmente alto o anormalmente basso)
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Cateterismo cardiaco (per informazioni dettagliate sul cuore)
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Test di funzionalità polmonare (per misurare la quantità di ossigeno che arriva al flusso sanguigno)
Trattamento
Se gli esami indicano la sindrome di Eisenmenger, il medico discuterà con il paziente un piano di trattamento. L'obiettivo è ridurre la pressione sanguigna nell'arteria che porta il sangue ai polmoni e far arrivare più ossigeno al corpo. Questo obiettivo può essere raggiunto in vari modi, dai farmaci agli interventi chirurgici maggiori.
Il piano potrebbe prevedere l'assunzione di farmaci che:
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Rilassano le arterie per migliorare il flusso sanguigno
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Mantenere il battito cardiaco ad un ritmo regolare
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Prevenire le infezioni (antibiotici)
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Prevenire i coaguli di sangue (anticoagulanti)
Il medico potrebbe anche prescrivere l'assunzione di integratori di ferro.
Potreste anche subire un prelievo di sangue per ridurre il numero di globuli rossi, se la produzione di questi ultimi è eccessiva. Verranno somministrati liquidi per compensare il sangue perso.
Nei casi più gravi, i medici possono eseguire un trapianto cuore-polmoni. Questo viene effettuato quando il cuore e i polmoni stanno cedendo. Ovviamente si tratta di un intervento importante che richiede un ospedale sofisticato e chirurghi esperti.
Vivere con la sindrome di Eisenmenger
Le persone affette da questa malattia non vivono a lungo come gli altri e c'è un alto rischio di morte improvvisa. La maggior parte delle persone con la sindrome di Eisenmenger muore tra i 20 e i 50 anni. Tuttavia, con un'attenta gestione, le persone affette da questa patologia possono vivere fino a 60 anni.
Se siete affetti dalla sindrome di Eisenmenger, dovete assicurarvi di seguire il vostro piano di trattamento. Inoltre, i medici consigliano di seguire diverse fasi:
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Evitare le alte quote e la disidratazione.
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Gli sport faticosi sono da escludere, ma l'esercizio fisico può andare bene. Chiedete al vostro medico.
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Seguite una dieta a basso contenuto di sale e non fumate.
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Chiedete al vostro medico quali farmaci da banco sono sicuri per voi.
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Fate i vaccini e curate i tagli per evitare infezioni.
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Evitate le vasche idromassaggio o le saune. Possono causare un improvviso abbassamento della pressione sanguigna.
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Se vi sottoponete a un intervento chirurgico o a un'operazione odontoiatrica, chiedete al vostro medico se dovete assumere antibiotici in anticipo. In questo modo si riduce il rischio di un'infezione che può attaccare il cuore.
Se siete una donna affetta da questa malattia, rimanere incinta può mettere a rischio la vostra vita e quella del nascituro. I medici molto probabilmente lo sconsiglieranno.
Si tratta di una condizione che cambia la vita e affrontare le sue sfide e il suo carico emotivo può essere difficile. Dovreste parlare con il vostro medico dei gruppi di sostegno e delle altre risorse che possono essere disponibili per voi e per i vostri cari.
