Il medico spiega la diagnosi, i sintomi e il trattamento della sindrome di Goodpasture, una malattia autoimmune che colpisce i polmoni e i reni.
La malattia si verifica quando il sistema immunitario dell'organismo produce erroneamente anticorpi contro il collagene dei polmoni e dei reni. Il collagene è una proteina che aiuta a formare il tessuto connettivo.
La sindrome di Goodpasture provoca inizialmente sintomi vaghi come l'affaticamento. Ma può coinvolgere rapidamente i polmoni e i reni. È quasi sempre fatale se non viene diagnosticata e trattata rapidamente.
Cause della sindrome di Goodpasture
I ricercatori non comprendono appieno perché il sistema immunitario attacchi il collagene nei polmoni e nei reni. La sindrome di Goodpasture può essere familiare. Alcuni ricercatori ritengono quindi che possa avere una componente genetica.
Altri fattori che possono aumentare il rischio di sindrome di Goodpasture sono:
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Esposizione ad alcune sostanze chimiche, come i solventi idrocarburici e il diserbante paraquat
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Esposizione a polvere metallica
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Uso di alcune droghe, come la cocaina
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Fumo di tabacco
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Infezioni virali
La sindrome di Goodpasture colpisce solitamente i giovani uomini. Si verifica più spesso tra i bianchi e colpisce più frequentemente le persone che sono:
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Tra i 20 e i 30 anni
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Oltre i 60 anni
Sintomi della sindrome di Goodpasture
I primi segni della sindrome di Goodpasture possono includere:
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Stanchezza
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Nausea e vomito
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Difficoltà di respirazione
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Pelle pallida
Poiché la sindrome di Goodpasture può coinvolgere rapidamente i polmoni, i sintomi iniziali, come la mancanza di respiro, possono rapidamente evolvere in tosse persistente, talvolta con sangue.
Quando la sindrome di Goodpasture colpisce i reni, i sintomi possono includere:
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Sangue nelle urine
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Urine schiumose
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Gonfiore alle gambe
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Pressione sanguigna elevata
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Bruciore o difficoltà nella minzione
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Dolore alla schiena sotto le costole
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Gonfiore di mani e piedi
Sebbene la sindrome di Goodpasture possa causare emorragie polmonari potenzialmente letali, di solito non comporta danni polmonari a lungo termine. La conseguenza più grave della sindrome di Goodpasture è l'insufficienza renale, che può richiedere la dialisi o un trapianto di rene.
Diagnosi della sindrome di Goodpasture
Rivolgetevi subito al vostro medico se sviluppate i sintomi caratteristici della sindrome di Goodpasture.
Il medico può ordinare i seguenti esami diagnostici:
Analisi delle urine.
Alti livelli di proteine e un numero elevato di globuli rossi nelle urine possono indicare un danno renale.
Esame del sangue.
Un campione di sangue può essere analizzato per verificare la presenza di anticorpi che attaccano i polmoni e i reni.
Radiografia del torace.
I risultati possono identificare un danno polmonare. Ad esempio, le macchie bianche anomale sono associate a un'emorragia polmonare.
Biopsia.
Può essere necessario prelevare un piccolo campione di tessuto renale o polmonare per verificare la presenza di anticorpi della sindrome di Goodpasture. L'analisi del tessuto renale può anche identificare l'entità di un eventuale danno renale.
Trattamento della sindrome di Goodpasture
La sindrome di Goodpasture richiede un trattamento rapido e aggressivo al fine di:
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Combattere gli anticorpi dannosi
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Controllare l'accumulo di liquidi
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Controllare l'alta pressione sanguigna
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Prevenire gravi danni ai polmoni e ai reni
Il trattamento comprende solitamente farmaci immunosoppressori orali, come la ciclofosfamide e i corticosteroidi. Questi farmaci riducono la produzione di anticorpi della sindrome di Goodpasture da parte del sistema immunitario.
In alcuni casi, possono essere necessari corticosteroidi per via endovenosa per controllare l'emorragia nei polmoni.
A seconda della risposta del paziente alla terapia, il trattamento con farmaci immunosoppressivi può continuare per sei-dodici mesi.
Il trattamento della sindrome di Goodpasture comprende solitamente anche una procedura chiamata plasmaferesi. Questa procedura aiuta a rimuovere gli anticorpi dannosi dal sangue.
Durante questa procedura, circa 300 millilitri di sangue alla volta vengono prelevati dal corpo e posti in una centrifuga. La centrifuga separa i globuli rossi e bianchi dal plasma, il componente che contiene gli anticorpi della sindrome di Goodpasture. I globuli rossi e bianchi vengono quindi mescolati in un sostituto del plasma e reimmessi nell'organismo.
Di solito, la plasmaferesi viene continuata quotidianamente per diverse settimane.
La sindrome di Goodpasture può durare alcune settimane o addirittura due anni.
Fino a quando la malattia non avrà fatto il suo corso, alcuni pazienti potrebbero dover essere sottoposti a ossigeno supplementare o a un ventilatore. Altri pazienti possono richiedere trasfusioni di sangue.
Sebbene l'insufficienza renale sia una complicanza comune della sindrome di Goodpasture, meno del 30% dei pazienti sopravvissuti necessita di dialisi a lungo termine.
