La porpora trombotica trombocitopenica acquisita (aTTP) influisce sul modo in cui il sangue si coagula e contribuisce a causare emorragie. Scoprite quali sono le cause della aTTP e come individuarne i sintomi.
La porpora trombotica trombocitopenica acquisita (TTP acquisita o aTTP) è una rara malattia del sangue che provoca coaguli nei piccoli vasi sanguigni del corpo. Questi coaguli possono rallentare il flusso di sangue ricco di ossigeno verso cuore, cervello, reni e altri organi.
La malattia colpisce le piastrine, cellule del sangue che si uniscono per aiutare il sangue a coagulare quando ci si taglia. Esse aiutano a sigillare il taglio e a prevenire l'emorragia.
Nell'ATTP, le piastrine si raggruppano e formano piccoli coaguli quando non dovrebbero. Il numero di piastrine presenti nell'organismo è inferiore, per cui si può avere un'emorragia maggiore del solito. A volte i globuli rossi si rompono. Ciò causa un basso numero di globuli rossi, chiamato anemia.
La TTP acquisita può essere grave. Ma esistono trattamenti per evitare che si ripresenti. Le migliori possibilità sono quelle di farsi curare il più precocemente possibile e di consultare il medico dopo il trattamento per regolari visite di controllo.
Cause
La TTP acquisita è un disturbo autoimmune, il che significa che il corpo attacca erroneamente se stesso. Il sistema immunitario rilascia proteine chiamate anticorpi che prendono di mira l'ADAMTS13, un enzima che normalmente impedisce al sangue di coagulare eccessivamente. I medici non sanno cosa scateni la reazione autoimmune che porta alla TTP.
Sintomi
La TTP acquisita può provocare emorragie all'interno del corpo e sotto la pelle. Se ci si taglia, può essere difficile fermare l'emorragia. Può anche causare coaguli nei vasi sanguigni.
I coaguli di sangue e le emorragie all'interno del corpo causano sintomi quali:
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Lividi di colore viola sotto la pelle, chiamati porpora
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Piccoli puntini rossi o viola sotto la pelle, chiamati petecchie
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Colore della pelle pallido o giallo
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Stanchezza e debolezza
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Respiro corto
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Febbre
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Confusione
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Discorso confuso
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Mal di testa
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Battito cardiaco accelerato
Questi sintomi iniziano rapidamente e possono durare per giorni o settimane.
Ottenere una diagnosi
Il medico di base può indirizzarvi a uno specialista che si occupa di disturbi del sangue, chiamato ematologo.
Il medico chiederà innanzitutto informazioni sulla vostra storia clinica, comprese le malattie che avete avuto e i farmaci che avete assunto. Durante l'esame, il medico verificherà la presenza di sintomi della TTP, come pelle pallida, lividi e respiro affannoso.
Gli esami del sangue possono confermare la diagnosi. Uno misura l'attività dell'enzima ADAMTS13. Altri esami contano il numero di piastrine, globuli rossi e globuli bianchi nel sangue.
Domande per il medico
Devo rivolgermi a un ematologo per trattare la mia atp?
Cosa può aver causato questa malattia?
Di che tipo di trattamento ho bisogno?
Per quanto tempo dovrò rimanere in ospedale per il trattamento?
Quali effetti collaterali possono causare i trattamenti? Come posso gestire gli effetti collaterali?
Di quali cure successive avrò bisogno una volta terminato il trattamento?
Trattamento
Lo scambio di plasma è uno dei principali trattamenti per l'ATTP. Il paziente si reca in ospedale per questo trattamento non appena gli viene diagnosticata la TVP.
Il plasma è la parte liquida del sangue. Contiene piastrine, globuli rossi e globuli bianchi.
Durante lo scambio di plasma, prima viene prelevata una piccola quantità di sangue con un ago. È un po' come fare un esame del sangue. Il sangue passa attraverso una macchina che separa il plasma dalle altre cellule del sangue.
La macchina rimuove dal sangue gli anticorpi difettosi che attaccano l'enzima ADAMTS13. Sostituisce gli enzimi danneggiati con enzimi sani provenienti da un donatore. Il plasma viene quindi reintrodotto nel corpo, insieme alle cellule del sangue che sono state rimosse. La procedura dura circa 2 ore.
Il medico può prescrivere farmaci steroidei insieme allo scambio di plasma. I farmaci steroidei riducono la risposta del sistema immunitario per impedire al corpo di colpire l'ADAMTS13.
Il trattamento di scambio di plasma viene effettuato ogni giorno fino a quando la conta piastrinica non torna alla normalità. Ciò può richiedere alcuni giorni o settimane. Durante questo periodo rimarrà in ospedale.
Una volta che la conta ematica sarà normale, il trattamento verrà interrotto. Se si stavano assumendo steroidi, il medico ridurrà lentamente la dose per un periodo di 2 o 3 settimane.
Anche altri farmaci possono trattare l'ATTP. Tra questi vi sono il caplacizumab (Cablivi) e il rituximab (Rituxan). Questi farmaci sono chiamati anticorpi monoclonali. Ma non funzionano allo stesso modo.
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Il caplacizumab impedisce alle piastrine di aggregarsi, evitando così i piccoli coaguli. La prima volta viene somministrato per via endovenosa, ma in seguito si tratta di un'iniezione sotto la pelle. Può essere usato insieme a farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Può essere somministrato non appena si inizia lo scambio di plasma.
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Il rituximab, come gli steroidi, sopprime il sistema immunitario. Viene somministrato per via endovenosa attraverso un tubo che passa sotto la pelle.
Sia i farmaci steroidei che il rituximab possono avere effetti collaterali come:
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Aumento della pressione negli occhi
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Pressione sanguigna elevata
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Glicemia alta
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Sbalzi d'umore
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Aumento di peso
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Intorbidimento del cristallino negli occhi
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Aumento del rischio di infezioni
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Ossa più sottili
I farmaci che sopprimono il sistema immunitario aumentano la possibilità di contrarre infezioni, che talvolta possono essere gravi.
Gli effetti collaterali più comuni di caplacizumab includono:
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Mal di testa
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Febbre
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Respiro corto
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Stanchezza
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Dolore alla schiena
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Dolore muscolare
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Formicolio, pizzicore o sensazione di intorpidimento della pelle
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Prurito in prossimità del punto in cui è stata effettuata l'iniezione
Prendersi cura di sé
La TTP acquisita può provocare lividi o sanguinamenti più facilmente del solito. Per evitare lesioni, adottare buone misure di sicurezza.
Fate attenzione quando lavorate con oggetti affilati come coltelli o tagliaunghie. Quando vi radete, usate un rasoio elettrico invece di una lama. Passate a uno spazzolino morbido e lavatevi i denti con molta delicatezza.
Evitate di assumere farmaci FANS, come aspirina e ibuprofene. Possono far sanguinare più facilmente del solito.
Chiamate subito il medico se notate sintomi come questi:
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Lividi insoliti
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Sanguinamento abbondante
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Cacca nera o simile a catrame
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Piccole macchie viola sulla pelle
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Pelle pallida
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Respiro corto
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Ingiallimento della pelle e degli occhi
Cosa aspettarsi
La TTP acquisita può durare giorni, settimane o addirittura mesi. Rivolgersi al medico per un trattamento non appena si notano i sintomi.
La TTP acquisita può essere molto grave. Se non viene trattata subito, può causare complicazioni come danni cerebrali o ictus. Alcune complicazioni possono essere pericolose per la vita.
Il trattamento con scambio di plasma e farmaci corticosteroidi arresta i sintomi nella maggior parte delle persone affette da PTA. Ma fino al 60% delle persone che sono state trattate, la malattia ritorna, o recidiva. Di solito le ricadute si verificano nei primi 1 o 2 anni dalla prima diagnosi di ATTP. L'assunzione di rituximab può aiutare a prevenire le ricadute.
Per verificare la presenza di recidive, nei primi anni successivi alla diagnosi, il medico che ha curato l'atp si recherà a visite di controllo periodiche. Se i sintomi dovessero ripresentarsi, si procederà a un nuovo trattamento.
Ottenere supporto
Per saperne di più sulla TTP e trovare gruppi di sostegno, visitate il sito web della Fondazione Answering T.T.P. (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura).
